by 名称
肺动脉发育不全
描述
肺动脉发育不全(pulmonaryarteryagenesis，PAA)为较少见的先天性畸形，包括多种类型，如肺动脉主干缺如，右或左肺动脉近端缺如，左肺动脉异常起源和肺动脉缩窄等。常伴有其他心血管畸形，如法洛四联症。
预防
避免感冒，防止着凉。应讲究卫生、戒烟和增强体质，提高全身抵抗力，减少感冒和各种呼吸道疾病的发生。对已发生肺心病 的患者，应针对缓解期和急性期分别加以处理。呼吸道感染是发生呼吸衰竭的常见诱因，故需要积极予以控制。注意养肺气健脾，合理的饮食的调整。疏肝润肺，养气健脾。
病因
肺动脉主干缺如表现为肺动脉闭锁或肺动脉段呈残存纤维索条状，而左右肺动脉位于正常位置，并与主动脉相连通，右或左肺动脉近端缺如表现为血管腔闭锁，肺组织血液供应来源于支气管动脉或主动脉的异常分支，伴同侧肺发育不全，左肺动脉异常起源于右侧常形成吊索状围绕气管或右主支气管引起压塞和阻塞，肺动脉缩窄呈单个或多个性，狭窄程度不一，常伴有狭窄远端血管扩张，及其他心血管畸形。
病因不明确。
症状
| 吞咽困难 |
| 气管阻塞 |
| 呼吸困难 |
| 咯血 |
医保范围
否
患病率
0.001%
易感人群
无特殊人群
传染性
无传染性
并发症
| 上呼吸道感染 |
治疗科室
| 外科 |
| 心胸外科 |
治疗方式
| 康复治疗 |
| 手术治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
1-6个月
治愈率
10%
常用药物
| 维生素E软胶囊 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（20000——50000元）
医学检查
| 胸部透视 |
| 支气管造影 |
| 体层摄影 |
| 造影检查 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
| 维生素E软胶囊 |
药物详细信息
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