by 名称
冷抗体型自身免疫性溶血性贫血
描述
冷抗体型自身免身免疫性溶血性贫血是自身免疫性溶血性贫血的一个类型，它的最适反应温度在30℃以下特别是4℃的自身抗体称冷抗体。有3个亚型：①自身红细胞抗体在4℃最大凝集红细胞(冷凝集素)并激活补体，破坏红细胞(冷溶血素)的冷凝集素综合征即冷凝集素/冷溶血素综合征(coldautoagglutininssyndrome，CAS)。②4℃最大量结合红细胞并固定补体，而在37℃激活全补体导致溶血的双向溶血素(Donath-Land-steiner，D-L抗体)型，即阵发性冷性血红蛋白尿(paroxysmalcoldhemoglobinuria，PCH)。③冷凝集素和D-L抗体混合型。
预防
积极治疗原发病并保暖是最好的预防措施。本病预后不佳且缺乏有效疗法，故应注重预防，提倡优生，进行婚前和产前检查。冷凝集素试验阳性，尤其是继发性CAS效价可高至1∶1000甚至1∶1.6万(正常<1∶64)。当温度升高达30℃时，在白蛋白或生理盐水内凝集素效价仍然增高，具有CAS的诊断价值。在妊娠早期即可作产前诊断，防止纯合子患儿的出生。
病因
冷性抗体型溶血性贫血，按其病因均可分为原发性(原因不明性)和继发性两大类，继发性冷抗体型AIHA的原发病也以淋巴增殖性疾病占首位，其次是各种感染性疾病，由于诊断技术日趋完善，继发性病例逐渐增多。
抗红细胞自身抗体的产生机制尚未阐明，可能的因素有以下诸方面。
1.病毒感染可激活多克隆B细胞或化学物与红细胞膜相结合，改变其抗原性等均可能导致自身抗体的产生。
2.淋巴组织因感染，肿瘤以及免疫缺陷等因素可使机体失去免疫监视功能 无法识别自身细胞，有利于自身抗体的产生。
3.T辅助细胞(Th)平衡失调，Th2功能亢进，主要产生IL-4，IL-6和IL-10，激活B淋巴细胞使其功能异常亢进，产生自身红细胞抗体。
症状
| 寒战 |
| 淋巴结肿大 |
| 乏力 |
| 发绀 |
| 免疫性溶血 |
| 蛋白尿 |
医保范围
否
患病率
0.001%
易感人群
无特殊人群
传染性
无传染性
并发症
| 肾功能衰竭 |
治疗科室
| 内科 |
| 血液科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
1-3个月
治愈率
60%
常用药物
| 达那唑胶囊 |
| 赖氨酸维B12颗粒 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000-10000元）
医学检查
| 血常规 |
| 溶血试验 |
| 涂片 |
建议食物
| 鸡肉 |
| 鸡内金 |
| 腰果 |
| 莲子 |
饮食禁忌
| 蟹肉 |
| 田螺 |
| 螃蟹 |
| 蛤蜊 |
建议饮食
| 雪菜牛肉粥 |
| 牛肉热汤面 |
| 鸡肉白薯粥 |
| 老人头菌炒鸡肉 |
| 绿豆南瓜汤 |
| 山药南瓜粥 |
| 蘑菇鸡丝蛋花汤 |
| 黄豆芽蘑菇汤 |
建议药物
| 醋酸可的松注射液 |
| 达那唑胶囊 |
| 赖氨酸维B12颗粒 |
| 醋酸可的松片 |
| 抗人T细胞猪免疫球蛋白 |
药物详细信息
| 联环药业达那唑胶囊(达那唑胶囊) |
| 方盛制药赖氨酸维B12颗粒(赖氨酸维B12颗粒) |
| 信谊万象赖氨酸维B12颗粒(赖氨酸维B12颗粒) |
| 赖氨酸维B12颗粒(赖氨酸维B12颗粒) |
| 上海通用药业醋酸可的松注射(醋酸可的松注射液) |
| 杭州民生药业达那唑胶囊(达那唑胶囊) |
| 利君制药醋酸可的松片(醋酸可的松片) |
| 白云山光华达那唑胶囊(达那唑胶囊) |
| 柏赛罗达那唑胶囊(达那唑胶囊) |
| 迈特兴华达那唑胶囊(达那唑胶囊) |
| 京西药业醋酸可的松片(醋酸可的松片) |
| 新华制药醋酸可的松片(醋酸可的松片) |
| 江西国药醋酸可的松片(醋酸可的松片) |
| 仙琚制药达那唑胶囊(达那唑胶囊) |
| 华润紫竹药业醋酸可的松片(醋酸可的松片) |
| 华润紫竹药业达那唑胶囊(达那唑胶囊) |
| 信谊醋酸可的松片(醋酸可的松片) |
| 新华联达那唑胶囊(达那唑胶囊) |
| 成都一药醋酸可的松片(醋酸可的松片) |
| 正清制药达那唑胶囊(达那唑胶囊) |
| 醋酸可的松片(醋酸可的松片) |
| 武汉生物抗人T细胞猪免疫球(抗人T细胞猪免疫球蛋白) |
| 成都一药醋酸可的松片(醋酸可的松片) |