by 名称
着色性干皮病
描述
着色性干皮病是一种常染色体隐性遗传性皮肤病，发病率约1：25万，
两性发病相当。父母常为近亲结婚。特征是UV照射后DNA损伤不能修复。患者对日光高度敏感，有畏光现象。光暴露部位皮肤萎缩、大量的雀斑样色素加深斑，继而出现新生物，可有多系统累及，许多患者可伴有眼球、神经系统等病变。
预防
1、避免近亲结婚。防止日光照射。
2、合理饮食，劳逸结合。
3、养成良好的生活习惯，戒烟限酒，不酗酒。烟和酒是极酸的酸性物质，长期吸烟喝酒的人，极易导致酸性体质。
病因
多见于皮肤色素较深的人种，一般为常染色体隐性遗传，偶有性联隐性遗传，由核酸内切酶缺陷造成DNA修复功能异常所致，部分基因的杂合子表现为雀斑样损害，患者有明显对日光过敏素质，有些对280～310nm波长敏感，有些则完全正常，由于紫外线长期照射，使表皮细胞核的DNA受损伤，表皮成纤维细胞完全或部分缺乏修复功能，造成本病的临床表现，部分患者可出现氨基酸尿，血清酮升高。
本病的主要生化缺陷是由于皮肤部位细胞缺乏核酸内切酶，而使日光损伤的DNA不能正常修复，多自幼年发病，家族中常有近亲结婚史。
症状
| 雀斑 |
| 结痂 |
| 色素斑 |
| 色素脱失 |
医保范围
否
患病率
0.004%-0.007%
易感人群
无特定人群
传染性
无传染性
并发症
| 雀斑 |
治疗科室
| 皮肤性病科 |
| 皮肤科 |
治疗方式
| 手术治疗 |
| 药物治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
3-6个月
治愈率
以改善症状治疗为主，治愈率40%
常用药物
| 马来酸氯苯那敏片 |
| 日晒防治膏 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000——8000元）
医学检查
| 血清补体C8含量 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
| 利多卡因氯己定气雾剂 |
| 磷酸氯喹片 |
| 日晒防治膏 |
| 复方吲哚美辛酊 |
| 玫芦消痤膏 |
| 醋酸氟轻松乳膏 |
| 成膜型 |
| 马来酸氯苯那敏片 |
药物详细信息
| 仙唐马来酸氯苯那敏片(马来酸氯苯那敏片) |
| 贵州绿太阳日晒防治膏(日晒防治膏) |
| 玫卢玫芦消痤膏(玫芦消痤膏) |
| 双燕牌醋酸氟轻松乳膏(醋酸氟轻松乳膏) |
| 广东同德药业利多卡因氯己定(利多卡因氯己定气雾剂(成膜型)) |
| 山东京卫利多卡因氯己定气雾(利多卡因氯己定气雾剂) |
| 山西亨瑞达马来酸氯苯那敏片(马来酸氯苯那敏片) |
| 吉林显锋科技马来酸氯苯那敏(马来酸氯苯那敏片) |
| 江苏天济利多卡因氯己定气雾(利多卡因氯己定气雾剂) |
| 北京太洋马来酸氯苯那敏片(马来酸氯苯那敏片) |
| 力生制药马来酸氯苯那敏片(马来酸氯苯那敏片) |
| 三益醋酸氟轻松乳膏(醋酸氟轻松乳膏) |
| 山东仁和堂马来酸氯苯那敏片(马来酸氯苯那敏片) |
| 长春迪瑞马来酸氯苯那敏片(马来酸氯苯那敏片) |
| 山西汾河马来酸氯苯那敏片(马来酸氯苯那敏片) |
| 广东南国马来酸氯苯那敏片(马来酸氯苯那敏片) |
| 江苏鹏鹞马来酸氯苯那敏片(马来酸氯苯那敏片) |
| 浙江瑞新马来酸氯苯那敏片(马来酸氯苯那敏片) |
| 山西太原马来酸氯苯那敏片(马来酸氯苯那敏片) |
| 临汾宝珠马来酸氯苯那敏片(马来酸氯苯那敏片) |
| 舒夫特复方吲哚美辛酊(复方吲哚美辛酊) |
| 青龙马来酸氯苯那敏片(马来酸氯苯那敏片) |
| 信谊磷酸氯喹片(磷酸氯喹片) |