先天性短结肠

儿科 小儿外科 疾病百科

名称

先天性短结肠

描述

先天性短结肠(congenitalshortcolon)亦称先天性袋状结肠(congenitalpouchcolon)或袋状结肠综合征(pouchcolonsyndrome),为罕见的肠道发育畸形。单纯性短结肠少见,多合并高位肛门直肠畸形。

预防

注意一下生活饮食,注意平时的饮食。

病因

(一)发病原因
Chadha等认为,先天性短结肠的地区性发病率不同,可能与种族,饮食或环境因素有关,因这些病例均为散发,尚无家族遗传的证据。
Stephens(1983)认为,人胚4~6周(长4~16mm)时,泄殖腔被向下生长的尿直肠隔或泄殖腔隔分开,泄殖腔被分为前后两部分,前部是尿生殖窦,后部为直肠,与此同时,远端的泄殖腔膜也被分为两部分:前部为尿生殖膜,后部为肛膜,人胚第5周开始肛膜凹陷并逐渐加深,第8周肛膜破裂直肠与体外相通,如果泄殖腔隔生长不全,则导致高位肛门直肠畸形:男孩为直肠尿道瘘,女孩为直肠泄殖腔瘘;肛膜不破裂,则发生肛门闭锁,Dickinson(1967)提出,宫内发育早期时,后肠区域血管损害是袋状结肠畸形的原因,Bourdelat等(1988)研究人胚和胎儿的肛门直肠区域动脉供应,提出血管缺血是发生肛门直肠畸形的基础,他们发现,肛门直肠血管最初来源于肠系膜下动脉的直肠上动脉,为没有吻合支的终端动脉,但能充分保证后肠的发育,Chadha等认为,血管损害假说完全能解释短结肠畸形的病因及其一系列解剖特点:在妊娠第4周前后,泄殖腔 中向下生长的尿直肠隔附近区域血管损害,可影响泄殖腔的分化;分化中的后肠附近盲端动脉损害,将影响泄殖腔的发育;不同范围的肠系膜血管损害,决定了先天性短结肠的病理和临床分型。
(二)发病机制
Chadha等认为,“先天性袋状结肠并肛门直肠发育不全”可准确概括先天性短结肠的病理特点及其改变,Narasimharao等将先天性短结肠分4型:Ⅰ型:没有正常结肠,短结肠呈袋状,回肠直接与之连通;Ⅱ型:回肠和袋状结肠之间有一短段盲肠;Ⅲ型:回肠和袋状结肠之间有一段(新生儿长7~8cm)外形正常的结肠;Ⅳ型:结肠接近于正常,只是远端(直肠和乙状结肠)呈袋状,Ⅳ型仅为肠系膜下动脉的远端血管损害;Ⅲ型为肠系膜下动脉的近端血管损害;Ⅱ型是肠系膜下动脉的主干损害,短结肠的血管来源于肠系膜上动脉;Ⅰ型除有肠系膜下动脉主干损害外,还有肠系膜上动脉的最远端分支血管损害,Ⅰ型最多,Ⅳ型少见。
多数短结肠扩张,肥厚呈袋状或囊状,Ⅰ型,极似倒置的胃,占据腹腔的大部分;Ⅱ,Ⅲ型,因有一段盲肠及升结肠,故短结肠主要位于左侧腹腔;Ⅳ型,短结肠位于下腹部,回肠,盲肠或一段结肠与短结肠的右上部相通;短结肠的远端短而细,为发育不全的直肠,常以宽大的瘘管与膀胱,尿道或阴道相通,短结肠没有结肠带及结肠袋;大网膜也发育不良,呈索带状与短结肠相连;胃结肠韧带短而薄,有的短结肠蠕动功能差,减压后也见不到肠蠕动;有的短结肠存在蠕动功能,故可通过瘘管维持排便,组织学检查,除全层肥厚,水肿外,可有黏膜炎症改变,短结肠内的神经节细胞可正常,减少或缺如。

症状

腹胀
结肠血管发育不良
便秘
官爵银

医保范围

患病率

0.003%

易感人群

见于幼儿

传染性

无传染性

并发症

治疗科室

儿科
小儿外科

治疗方式

药物治疗
手术治疗
康复治疗

治疗周期

2-6个月

治愈率

85%

常用药物

肠内营养混悬液(SP)
肠内营养混悬液(TP-MCT)

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)

医学检查

便常规
腹部平片
腹部透视
腹部MRI检查

建议食物

鸡蛋
鸡肉
鸽肉
芝麻

饮食禁忌

干腌菜
蜂蜜
啤酒
白酒

建议饮食

萝卜香菇豆苗汤
奶油圆白菜

建议药物

SP
18注射液
TPF-FOS
TP-MCT
短肽型肠内营养剂

药物详细信息

百普力(肠内营养混悬液(SP))
肠内营养混悬液(TP-MCT(肠内营养混悬液(TP-MCT))
百普素(短肽型肠内营养剂)
科伦药业脂肪乳氨基酸(18(脂肪乳氨基酸(18)注射液)
百普素(短肽型肠内营养剂)
肠内营养混悬液(TP-MCT(肠内营养混悬液(TP-MCT))
肠内营养混悬液(TP-MCT(肠内营养混悬液(TP-MCT))
佳维体(肠内营养混悬液(TPF-FOS))