by 名称
α-贮存池病
描述
α-贮存池病(α-storagepooldisease，α-SPD)自幼即有轻度出血，出血时间延长，血小板减少，血小板、巨核细胞形态异常，细胞质颗粒明显减少，瑞氏染色血涂片上血小板呈灰色，故名“灰色血小板综合征”。
预防
α-贮存池病日常预防
预防：
建立遗传咨询严格婚前检查，加强产前诊断，减少患儿的出生。
DDAVP对部分患者可缩短出血时间，增强止血功能。严重出血患者输注血小板有效。
病因
发病原因：
为常染色体显性遗传，血小板α颗粒内容物如PF4,β-TG，纤维蛋白原，凝血酶敏感蛋白，vWF，纤维连接蛋白等减少，血浆中血小板特异蛋白如β-TG和PF4浓度正常或增高，巨核细胞免疫电镜表明vWF，PF4等合成正常，提示本病是由于合成的蛋白不能贮存于α颗粒所致。
发病机制：
由于α颗粒不能包装及保留PF4与β-TG和血小板衍生长因子(PDGF),导致血浆PF4，β-TG浓度升高，以及PDGF直接释放进骨髓基质，导致骨髓纤维化正常或升高。
症状
| 刷牙出血 |
| 血小板减少 |
| 骨髓巨核细胞成熟障碍 |
| 鼻出血 |
医保范围
否
患病率
0.0001%
易感人群
无特殊人群
传染性
无传染性
并发症
| 昏迷 |
治疗科室
| 内科 |
| 血液科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
终身治疗
治愈率
30-50%
常用药物
| 生血宁片 |
| 芦丁片 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——20000元）
医学检查
| 出血时间 |
| 血液检查 |
| 涂片 |
| 骨髓象分析 |
| 血涂片 |
| β血小板球蛋白和血小板第4因子 |
建议食物
| 鸡肉 |
| 芝麻 |
| 松子仁 |
| 核桃 |
饮食禁忌
| 干腌菜 |
| 蜂蜜 |
| 啤酒 |
| 白酒 |
建议饮食
| 黄芪山药羹 |
| 当归粥 |
| 猪蹄当归粥 |
建议药物
| 三七胶囊 |
| 肾上腺色腙片 |
| 芦丁片 |
| 荷叶丸 |
| 曲克芦丁片 |
| 氨甲环酸片 |
| 复方芦丁片 |
| 生血宁片 |
| 痛血康胶囊 |
| 裸花紫珠片 |
药物详细信息
| 瑞克生血宁片(生血宁片) |
| 山西新星芦丁片(芦丁片) |
| 江苏联环曲克芦丁片(曲克芦丁片) |
| 九芝堂裸花紫珠片(裸花紫珠片) |
| 同仁堂荷叶丸(荷叶丸) |
| 河北三石曲克芦丁片(曲克芦丁片) |
| 山西云鹏曲克芦丁片(曲克芦丁片) |
| 亚宝曲克芦丁片(曲克芦丁片) |
| 远大医药肾上腺色腙片(肾上腺色腙片) |
| 江苏亚邦爱普森肾上腺色腙片(肾上腺色腙片) |
| 信谊氨甲环酸片(氨甲环酸片) |
| 山西云鹏芦丁片(芦丁片) |
| 世贸天阶复方芦丁片(复方芦丁片) |
| 山西津华晖星曲克芦丁片(曲克芦丁片) |
| 天方药业曲克芦丁片(曲克芦丁片) |
| 山西太原芦丁片(芦丁片) |
| 上海皇象铁力蓝天曲克芦丁片(曲克芦丁片) |
| 上海金不换兰考肾上腺色腙片(肾上腺色腙片) |
| 平光曲克芦丁片(曲克芦丁片) |
| 云南维和三七胶囊(三七胶囊) |
| 浙江普洛康三七胶囊(三七胶囊) |
| 江苏亚邦爱普森复方芦丁片(复方芦丁片) |
| 三元痛血康胶囊(痛血康胶囊) |