颅内海绵状血管瘤

外科 疾病百科 神经外科

名称

颅内海绵状血管瘤

描述

海绵状血管瘤是指由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团,这些畸形血管紧密相贴,血管间没有或极少有脑实质组织。它们并非真性肿瘤,按组织学分类属于脑血管畸形。

预防

加强体育锻炼,增强体质,多在阳光下运动。

病因

(一)发病原因
迄今不清楚,有下列学说:
1.先天性学说 婴儿患者和家族史支持先天性来源的假说,研究显示家族性和(或)多发海绵状血管瘤多见于西班牙裔,为常染色体显性遗传,提示所有本病的西班牙裔患者具有相同的基因突变,其突变基因位于染色体7q长臂的q11,q22。
2.后天性学说 认为常规放疗,病毒感染,外伤,手术,出血后血管性反应均可诱发海绵状血管瘤,Zabramski等追踪6个家族21人,随访2.2年发现17个新生海绵状血管瘤病灶,每个病人每年出现0.4个新生病灶,如果新生海绵状血管瘤较预料更常见的话,那么仅凭先天性病例数就会大大低估出血的危险性,海绵状血管瘤病灶直径从数毫米到数厘米不等,病灶的增大可能是病灶内反复少量出血及栓塞引起,由于病灶低流量低压,出血常局限在囊内,一旦出血突破囊壁,即引起明显症状。
(二)发病机制
海绵状血管瘤的实质是畸形血管团,血管团的供血动脉和引流静脉为正常管径的血管,瘤内的血液流速缓慢,故脑血管造影不能显示畸形血管团病灶,血液滞留也是畸形血管内形成血栓和钙化的原因,病灶外观为紫红色,表面呈桑球状,剖面呈海绵状或蜂窝状,其血管壁由单层内皮细胞组成,缺少肌层和弹力层,管腔内充满血液,可有新鲜或陈旧血栓;异常血管间为疏松纤维结缔组织,血管间无或有极少的脑实质组织。
肿瘤的质地可软也可硬,这与畸形血管团内的血液含量,钙化程度和血栓大小有关系,病灶周围脑组织有胶质增生和黄色的含铁血红蛋白沉积,这种含铁血红蛋白是脑皮质型海绵状血管瘤引起病人癫痫的原因之一。
海绵状血管瘤可发生在中枢神经系统的任何部位,如脑皮质,基底节和脑干等部位(脑内病灶),以及中颅窝底,视网膜和头盖骨等部位(脑外病灶),约19%的病例为多发病灶,多发海绵状血管瘤的病人常合并有身体其他脏器的血管瘤病灶,肿瘤的大小不等,0.5~6cm,肿瘤的部位,大小与临床表现有直接的关系。
国内报道病变灶常位于硬脑膜外中颅窝底,占70%~80%,少部分位于脑内,国外报道脑内病灶最常见,脑内病变常有自发性反复小量出血的倾向,瘤内有含铁血黄素沉积和钙化点,脑外病变常以占位效应为主。

症状

反复出血
营养障碍
钙化

医保范围

患病率

0.00256%

易感人群

无特殊人群

传染性

无传染性

并发症

脑脊液漏

治疗科室

外科
神经外科

治疗方式

手术治疗
药物治疗
支持治疗

治疗周期

10-14天

治愈率

85%

常用药物

强力康颗粒
司莫司汀胶囊

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——50000元)

医学检查

CT检查
脑血管造影
头颅平片
核磁共振成像(MRI)

建议食物

鸡肉
鸡内金
芝麻
南瓜子仁

饮食禁忌

田螺
淡菜(鲜)
猪脑
猪肚

建议饮食

草莓菠菜汁
草莓西瓜汁
猕猴桃西芹汁
猕猴桃西米粥
木瓜胡萝卜玉米粥
木瓜鲜奶饮
核桃片
枸杞核桃粥

建议药物

甘油果糖氯化钠注射液
吡拉西坦葡萄糖注射液
甘油氯化钠注射液
注射用盐酸尼莫司汀
甘油果糖注射液
司莫司汀胶囊
复方阿胶补血膏
乙酰谷酰胺注射液
强力康颗粒

药物详细信息

金泉宝山强力康颗粒(强力康颗粒)
浙江瑞新司莫司汀胶囊(司莫司汀胶囊)
长星强力康颗粒(强力康颗粒)
上海禾丰乙酰谷酰胺注射液(乙酰谷酰胺注射液)
斯必克(吡拉西坦葡萄糖注射液)
修正药业强力康颗粒(强力康颗粒)
四川太平洋甘油果糖氯化钠注(甘油果糖氯化钠注射液)
欣博金注射用盐酸尼莫司汀(注射用盐酸尼莫司汀)
贵阳德昌祥复方阿胶补血膏(复方阿胶补血膏)
南京正大天晴甘油果糖氯化钠(甘油果糖氯化钠注射液)
江苏大红鹰恒顺甘油果糖氯化(甘油果糖氯化钠注射液)
安徽双鹤甘油果糖注射液(甘油果糖注射液)
南光化学甘油果糖注射液(甘油果糖注射液)
青州尧王甘油果糖氯化钠注射(甘油果糖氯化钠注射液)
扬子江药业乙酰谷酰胺注射液(乙酰谷酰胺注射液)
江苏正大丰海甘油果糖氯化钠(甘油果糖氯化钠注射液)
四川科伦甘油氯化钠注射液(甘油氯化钠注射液)
上海上药乙酰谷酰胺注射液(乙酰谷酰胺注射液)
四川国瑞甘油果糖氯化钠注射(甘油果糖氯化钠注射液)
护佑甘油果糖氯化钠注射液(甘油果糖氯化钠注射液)
安徽双鹤甘油氯化钠注射液(甘油氯化钠注射液)
华仁药业甘油果糖氯化钠注射(甘油果糖氯化钠注射液)
山东潍坊制药厂乙酰谷酰胺注(乙酰谷酰胺注射液)