by 名称
回旋形线状鱼鳞病
描述
回旋形线状鱼鳞病(ichthyosislineariscircumflexa)亦称Netherton综合征，是一种常染色体隐性遗传疾。可见奇形怪状的移行性环状和多环状红斑、为常染色体隐性遗传性疾病，是由染色体5q32上的丝氨酸蛋白酶抑制剂Kazal5型(SPINk5)基因突变造成。临床可见躯干和四肢近端泛发性多环状甸形性皮疹。外围有增厚的、变化缓慢的角质边缘。胭窝和肘窝的屈面苔藓形成角化过度，一些病例尚可发生松弛性的角层下水疱。掌拓多汗。大多数病例可见竹节发。这种与鱼鳞病样皮炎、毛发异常和特应性皮炎有关的被称为内瑟顿综合征(Nethertonsydrome)。因为本病常同时并存有特应性皮炎，所以头面部皮肤常呈弥漫性发红、脱屑，如同脂溢性皮炎。随着年龄增长，皮肤和毛发可逐渐好转，到青年时有的毛发正常，皮肤发红允血也可减轻，但仍比较干燥，脱细屑。
预防
回旋形线状鱼鳞病日常预防
首先应加强皮肤护理，冬季气候干燥时，皮肤失水相对增加，皮损即加重。因此，冬季是护理的重点，多吃富含维生素A的食物，如胡萝卜、奶油、白薯、鱼肝油、绿叶素及猪肝等。冬季洗澡不宜过勤，肥皂不宜使用过多，洗澡后要搽用护肤油脂，可保护皮肤柔润，使鳞屑减少，并保持适当的水分和足够的营养成分。另外，还应注意衣着保暖，避免风寒刺激皮肤；忌食辛辣刺激。这样可使患者舒适，病情缓解，达到预防作用。
病因
发病原因：
回旋形线状鱼鳞病(ichthyosis linearis circumflexa)亦称Netherton综合征是一种常染色体隐性遗传病发病机制还不很清楚。在出生时或生后不久即出现。皮损为泛发性游走性环状 或多环状红斑及鳞屑周边有明显的“双边”鳞屑，具有特异性。其泛发性红斑及干燥纤细的鳞屑犹如银屑病。
发病机制：
发病机制还不很清楚。
症状
| 色素性皮损 |
| 鳞屑 |
| 局部游走性红斑 |
医保范围
否
患病率
0.001%-0.002%
易感人群
无特定人群
传染性
无传染性
并发症
| 银屑病 |
治疗科室
| 皮肤性病科 |
| 皮肤科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
1-2年
治愈率
35%
常用药物
| 复方乳酸乳膏 |
| 维A酸乳膏 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致。市三甲医院约（2000—4000元）
医学检查
| 皮肤涂片显微镜检查 |
| 涂片 |
| 真菌组织病理学 |
| 血涂片 |
建议食物
| 鸡蛋 |
| 鸡肝 |
| 芝麻 |
| 核桃 |
饮食禁忌
| 干腌菜 |
| 蜂蜜 |
| 啤酒 |
| 红葡萄酒 |
建议饮食
| 烧猪肝 |
| 芹菜炒猪肝 |
| 腐竹猪肝粥 |
| 黄瓜拌猪肝 |
| 菠菜拌猪肝 |
| 芹菜炒猪肝 |
| 茄汁烘猪肝 |
| 黄瓜炒猪肝 |
建议药物
| 复方乳酸乳膏 |
| 金蝉止痒胶囊 |
| 鱼鳞病片 |
| 维A酸乳膏 |
| 维胺酯胶囊 |
| 维A酸片 |
| 尿素软膏 |
| 参归润燥搽剂 |
| 维胺酯胶丸 |
药物详细信息
| 干彼美(复方乳酸乳膏) |
| 紫逗维A酸乳膏(维A酸乳膏) |
| 花溪鱼鳞病片(鱼鳞病片) |
| 九泰维胺酯胶囊(维胺酯胶囊) |
| 舒必达克维A酸乳膏(维A酸乳膏) |
| 山东良福维A酸乳膏(维A酸乳膏) |
| 山东良福维胺酯胶囊(维胺酯胶囊) |
| 臣功维A酸乳膏(维A酸乳膏) |
| 孚乐维A酸乳膏(维A酸乳膏) |
| 力菲维A酸乳膏(维A酸乳膏) |
| 艾力可(维A酸片) |
| 马应龙尿素软膏(尿素软膏) |
| 希尔安金蝉止痒胶囊(金蝉止痒胶囊) |
| 诺舒维A酸乳膏(维A酸乳膏) |
| 丽点维A酸乳膏(维A酸乳膏) |
| 东药维A酸乳膏(维A酸乳膏) |
| 江苏福邦维A酸乳膏(维A酸乳膏) |
| 迪维维A酸乳膏(维A酸乳膏) |
| 内蒙古佳合维胺酯胶丸(维胺酯胶丸) |
| 三蕊维胺酯胶囊(维胺酯胶囊) |
| 宇宙维A酸片(维A酸片) |
| 参归堂参归润燥搽剂(参归润燥搽剂) |
| 山东方明维A酸乳膏(维A酸乳膏) |