by 名称
卵巢恶性腹膜间皮瘤
描述
卵巢恶性腹膜间皮瘤是一种比较罕见的肿瘤，虽然早在1870年已有间皮瘤的报道，但是被人们所认识则在20世纪60年代以后。它起源于间皮细胞或间皮下一种比较原始的先驱细胞，可以发生在任何被间皮覆盖的体腔上皮上，其中以胸膜间皮瘤最为常见，腹膜次之，而在心包膜及睾丸鞘膜则极少见。恶性腹膜间皮瘤是原发于腹膜的恶性肿瘤，过去曾被称为腹膜癌病(carcinomatosis)，由于其组织结构复杂多样，部分与转移性腺癌的形态学十分相似，诊断比较困难，在女性患者极易误诊为卵巢癌。恶性间皮瘤与接触石棉有关。间皮瘤的发生和接触石棉粉尘有关。这可能是男性从事职业性石棉接触较多的缘故。间皮瘤的发生还可能与放射性物质、病毒、遗传、个体敏感性及慢性炎症等刺激有关。盆、腹腔恶性肿瘤放射治疗后发生恶性间皮瘤的也有报道，其潜伏期往往比较长。最常见的临床症状是腹胀、腹痛、腹水和腹部包块。绝大多数患者有浆液性或血性腹水，增长迅速，尤其以弥漫型间皮瘤更为多见。腹痛多样，可以是无明确定位的灼热感或隐痛不适，亦可呈剧烈痉挛性腹痛，排尿、排便时加重，常伴有乏力、消瘦、食欲减退等全身症状。个别患者可能产生抗利尿激素、生长激素、促肾上腺激素或胰岛素样物质，可发生低血糖症状等，血小板增多症及血栓栓塞也比较常见。确诊可通过腹水检查、胃肠造影检查、B超检查、CT检查、血清CA125检测，组织病理学检查。卵巢恶性腹膜间皮瘤治疗可通过手术治疗、化学治疗、放射治疗和中医中药治疗。卵巢恶性腹膜间皮瘤无论是局限型还是弥漫型，若无手术禁忌证，均应接受手术探查。根据病变的范围可作病变切除、大网膜切除及部分腹膜切除，这样可减少肿瘤负荷，加强手术后化疗或放疗以及中医中药治疗的效果，而且尚可缓解症状，暂时控制疾病，减少腹水的产生。局限型间皮瘤手术切除的治疗效果颇佳，弥漫型间皮瘤手术彻底切除病变的机会极少，部分只能起到手术探查及活检的作用。恶性间皮瘤的预后较差，多在确诊后1～2年内死亡。腹膜间皮瘤的预后较胸膜间皮瘤差，儿童较成人差。预后与诊断时的临床期别、病理类型有关。上皮型的预后较混合型、肉瘤型好。
预防
保持良好的心态非常重要，保持心情舒畅，有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。不要恐惧，只有这样，才能调动人的主观能动性，提高机体的免疫功能。
病因
(一)发病原因
1946年，Wyers首先注意到恶性间皮瘤似乎与接触石棉有关，1960年Wagnert等肯定了间皮瘤的发生和接触石棉粉尘的密切关系，以后各家报道有石棉接触史的病人所占比例迥异，从0%～100%，多数文献为70%～80%，石棉的接触途径包括职业，环境及石棉工人的家庭成员，其中最主要的接触是职业，据统计，船厂工人，纺织工人，管道工人，焊工，油漆匠及建筑工的发生率较一般人群高300倍，在这些厂矿附近的居民及石棉工人家属的发病率，也明显高于普通人，石棉是一种普遍存在的物质，在工业上的用途有3000种，据电镜对尸检的观察，发现几乎100%的都市人口肺组织中都隐藏着石棉纤维，石棉的致癌力与接触的时间，接触的量有关，还与石棉纤维的类型，特性，长度及宿主的敏感性有关，已观察到实验动物吸入或注入石棉纤维后诱发间皮增生，非典型增生到癌变的过程，3种石棉纤维有同样的致癌力，人的间皮瘤主要是由青石棉所引起，其次是铁石棉和透闪石，其物理形状比化学成分更为重要，致癌纤维为0.5～50 祄长度的细丝，一般先吸入呼吸道，然后通过横膈或血流吸入腹腔，沉积在组织中的石棉细丝，由于含铁蛋白沉积而形成金黄色或棕红色长短，粗细不一的块节状或弯曲小体，称石棉小体，这在组织切片中易辨认，有些小体边缘可出现异物巨细胞反应，曾对84例腹膜间皮瘤进行观察，其中54例有职业石棉接触史，并在肺组织内发现了一定数量的石棉小体，一般认为与石棉接触的量越大和时间越长，发现腹膜间皮瘤的机会越多，从接触石棉到间皮瘤发病，短不到1年，长可达50年以上，多数作者认为有一个比较长的潜伏期，平均33～43年，故发病年龄以50～70岁多见，男性多于女性，约为2∶1，这可能是男性从事职业性石棉接触较多的缘故。
间皮瘤的发生还可能与放射性物质，病毒，遗传，个体敏感性及慢性炎症等刺激有关，盆，腹腔恶性肿瘤放射治疗后发生恶性间皮瘤的也有报道，其潜伏期往往比较长，因此对经放射治疗后幸存10～20年病人的追随是很有意义的，可见间皮瘤的发生与其他肿瘤同样存在多方面的因素。
(二)发病机制
有研究发现，石棉纤维在体外可抑制自然杀伤(NK)细胞的活性，Robinson(1989)认为石棉纤维强力地抑制了抗癌免疫监视中起重要作用的NK细胞活性，这至少是致癌的机制之一。
1.大体所见 根据肿瘤的生长方式和外形，可以分为弥漫型和局限型两类，以前者更为常见。
弥漫型的生长特征是腹膜广泛受累，常以下腹部或盆腔为重，腹膜的脏，壁层可见多数大小不一的瘤结节，结节边界不清，广基或有长短不一的蒂，有些可融合成较大的包块(或称母瘤)，色暗红或灰白色，质软或脆，触之易脱落，部分肿瘤可表现为浆膜面大片盔甲样增厚，可达5cm，一些脏器如肝，脾，胰等包裹于肿瘤中，肠管粘连成团，网膜呈饼状，更严重时腹腔完全封闭。
局限型好发于上腹部或盆腔，常形成大块肿块附着于浆膜脏层，直径可超过10cm，其质软而脆或纤维性较硬，有坏死，出血，对周围组织如肝，脾，胰，胃肠道及后腹膜器官有不同程度的浸润，腹膜脏，壁层还可见散在的小的瘤结节，个别局限型为单个肿瘤，包膜完整，可为良性或低度恶性，很少见。
一般来说，无论在哪一类，子宫附件大多与周围癌组织粘连，界限不清，术后大体病理及显微镜检查，子宫，卵巢为正常大小，绝经后可萎缩，仅表面有癌结节，近年有报道以卵巢包块表现为主的或仅限于卵巢的恶性间皮瘤。
2.光镜所见 从组织学看间皮细胞具有双向分化的特点，可向上皮细胞分化，形成上皮样肿瘤(上皮型)，也可向间质细胞分化形成梭形细胞肿瘤(肉瘤型)，还可形成两种组织形态混合的肿瘤(混合型)，故一般分为3型，根据细胞的形态如有无异形性和巨瘤细胞，以及核分裂象的多少而区分良，恶性，但实际上，从临床所见的肿瘤生物学行为来看，组织形态良性者仍有恶性的可能。
(1)上皮型：上皮细胞可呈高柱状，立方或多边形，排列为乳头状，腺管状，索状，片状等，典型的上皮样细胞胞质轻度嗜酸性和呈细颗粒状，常有空泡，胞核增大，有清楚的核膜和核仁，间变明显的瘤细胞奇形怪状，大小不一，多出现多核巨细胞，核分裂象多少不等，一般无明显的基底膜。
(2)肉瘤型：瘤细胞呈梭形，排列呈带或螺环形，分化高者，瘤细胞细而长，间质有胶原纤维及网状纤维;分化低者，细胞短而粗，间质中胶原纤维及网状纤维少或无，核分裂象多少不等。
(3)混合型：上述两型结构呈不同程度的混合，介于二者之间的过渡型细胞也很常见，据文献报道及北京协和医院的资料，以上皮型为常见(表1)，混合型和肉瘤型多见于儿童。
3.组织化学，免疫组织化学及电镜检查
(1)组化法：用于检测酸性和中性黏多糖，常用的方法有胶质铁染色(Coll Fe)，PAS染色，黏液卡红染色，恶性间皮瘤能产生大量透明质酸(酸性黏多糖)，而腺癌内含有中性黏多糖，用玻璃酸酶消化后再行胶质铁染色(Coll Fe-D)，用淀粉酶消化后再进行PAS染色(PAS-D)或用黏液卡红染色，在间皮瘤呈阴性反应，而在腺癌多数呈阳性反应(表2)，此3种方法可用于间皮瘤与腺癌的鉴别诊断，其中胶质铁染色较为可靠。
(2)免疫组化：常用的方法有抗癌胚抗原抗体染色(CEA)和抗细胞角蛋白抗体染色(Keratin)，综合多数文献，在间皮瘤中CEA的阳性率仅为15%，而在腺癌则为86%，Keratin在二者均多数阳性，CEA阴性而Keratin阳性，有助于间皮瘤的诊断。
(3)电镜：超微结构的特点包括密集细长的微绒毛，糖原，桥粒，基底膜，张力微丝，然而这些特点与腺癌的超微结构特点部分重叠，Warhol(1982)等首先提出了定量研究，发现前者平均微绒毛长度与直径比值(LDR)为11.9，而后者为5.28，两者具有显著性差异(P<0.01)，还发现间皮瘤细胞浆内含有丰富的张力微丝，而在腺癌中则很少或缺乏，张力微丝和LDR是诊断间皮瘤很好的参数，并已被以后的研究证实，国内有学者研究认为，平均微绒毛长宽比值大于11以上者为恶性间皮瘤，而转移性腺癌的平均微绒毛长宽比值<5。
症状
| 低血糖症 |
| 脑转移 |
| 血小板增多 |
| 下腹部包块 |
| 血性腹水 |
| 腹水 |
| 食欲减退 |
| 腹痛 |
| 乏力 |
| 消瘦 |
医保范围
否
患病率
0.005%
易感人群
女性
传染性
无传染性
并发症
| 肠梗阻 |
治疗科室
| 妇产科 |
| 妇科 |
治疗方式
| 手术治疗 |
| 药物治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
10-30天
治愈率
60%
常用药物
| 醋酸甲地孕酮分散片 |
| 苯丁酸氮芥片 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（50000——100000元）
医学检查
| 腹水检查 |
| 腹腔镜 |
| 胰岛素 |
| 透明质酸 |
| 涂片 |
| CT检查 |
建议食物
| 薇菜 |
| 鸡内金 |
| 南瓜子仁 |
| 葵花子仁 |
饮食禁忌
| 螺丝菜 |
| 干腌菜 |
| 田螺 |
| 淡菜(鲜) |
建议饮食
| 罗汉果金银菜柿饼汤 |
| 双菇番茄黄瓜紫菜汤 |
| 冬菇椰菜豆腐粉丝汤 |
| 菠菜豆腐汤 |
| 香菇油菜面筋粥 |
| 牛奶菠菜粥 |
| 雪菜鸡丝面 |
| 紫菜芙蓉汤 |
建议药物
| 六甲蜜胺胶囊 |
| 甲氨蝶呤片 |
| 苯丁酸氮芥片 |
| 消癌平片 |
| 依托泊苷软胶囊 |
| 注射用香菇多糖 |
| 注射用甲氨蝶呤 |
| 复方环磷酰胺片 |
| 复方斑蝥胶囊 |
| 醋酸甲地孕酮分散片 |
药物详细信息
| 宜利治(醋酸甲地孕酮分散片) |
| 留可然(苯丁酸氮芥片) |
| 长春银诺克消癌平片(消癌平片) |
| 陕西健民消癌平片(消癌平片) |
| 仁仁复方斑蝥胶囊(复方斑蝥胶囊) |
| 金世制药复方环磷酰胺片(复方环磷酰胺片) |
| 大洋制药消癌平片(消癌平片) |
| 潍坊制药六甲蜜胺胶囊(六甲蜜胺胶囊) |
| 艾诺克(醋酸甲地孕酮分散片) |
| 信谊甲氨蝶呤片(甲氨蝶呤片) |
| 泊瑞(依托泊苷软胶囊) |
| 普德药业注射用甲氨蝶呤(注射用甲氨蝶呤) |
| 三联制药消癌平片(消癌平片) |
| 通化金马消癌平片(消癌平片) |
| 辉南辉发复方环磷酰胺片(复方环磷酰胺片) |
| 和治药业消癌平片(消癌平片) |
| 方舟制药复方斑蝥胶囊(复方斑蝥胶囊) |
| 易亨制药注射用香菇多糖(注射用香菇多糖) |
| 振霖药业消癌平片(消癌平片) |
| 回春堂药业消癌平片(消癌平片) |
| 澳美华制药消癌平片(消癌平片) |
| 黄河中药复方斑蝥胶囊(复方斑蝥胶囊) |
| 华西制药复方斑蝥胶囊(复方斑蝥胶囊) |