by 名称
卵黄状黄斑营养不良
描述
本病又称Best病、多形性黄斑变性。本病世界各地均有报道，并非罕见。通常见于儿童期，其特点早期黄斑区出现卵黄样病变伴有明显的EOG改变，但视力正常，呈常染色体显性遗传。有明显的家族史，但亦有散发病例，有些病例在眼底检查尚无典型改变前，而眼电图已有明显改变，此病表现为不规则显性遗传，如果发现患者，应对其每个子女都作视网膜EOG检查，则可有50%的子女有异常改变。
预防
本病暂无有效预防措施。
病因
(一)发病原因
病因尚不清楚，本病是常染色体显性遗传，有明显的家族史，但亦有散发病例，有些病例在眼底检查尚无典型改变前，而眼电图已有明显改变，此病表现为不规则显性遗传，如果发现患者，应对其每个子女都作视网膜EOG检查，则可有50%的子女有异常改变，
(二)发病机制
有人推测本病是后天发生的，因有些患者初次检查眼底时未发现病变，随诊后发现卵黄样变性改变，但这些病人未作EOG检查，Krill认为此病患者自幼或出生时就有广泛性色素上皮不正常，分泌特殊的橘黄色物质，以后细胞破裂形成一种囊样间隙，此时视力仍保持正常，以后囊可渗漏，部分物质吸收，囊又闭合，由于重力作用形成类似假前房积脓，囊又穿破，其中物质毒素刺激，在相应部位的视网膜造成局部萎缩，变性，使视力丧失，渗漏可进入相应部位的色素上皮之下，使脉络膜血管通透性增加，造成浆液性色素上皮脱离，久而久之可有新生血管生成，血管破裂出血进入视网膜下。
Braley和Spirey认为黄斑区Bruch膜系先天不正常，此膜一致性变厚产生卵黄样变性，此时视力正常，以后此膜破裂变成碎片即卵黄样破裂，重者出现水肿，出血，导致视力突然减退，如果水肿，出血吸收，则视力可暂时恢复，但可反复水肿，出血导致胶质增生，色素上皮损害形成不同程度的色素性瘢痕，最后视力永久性下降。
症状
| 绿色盲 |
| 脱水 |
| 眼底改变 |
医保范围
否
患病率
0.004%
易感人群
无特殊人群
传染性
无传染性
并发症
| 视网膜静脉阻塞 |
治疗科室
| 五官科 |
| 眼科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
2个月
治愈率
50%
常用药物
| 金刚藤口服液 |
| 小金胶囊 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）
医学检查
| 血管造影 |
建议食物
| 鸡内金 |
| 南瓜子仁 |
| 葵花子仁 |
| 白果（鲜） |
饮食禁忌
| 干腌菜 |
| 啤酒 |
| 花生 |
| 田螺 |
建议饮食
| 鸡肉冬菜饼 |
| 什菜面 |
| 青菜饭 |
| 菠菜双蛋羹 |
| 紫菜芙蓉汤 |
| 卷心菜菠萝汁 |
| 冬菇椰菜豆腐粉丝汤 |
| 菠菜豆腐汤 |
建议药物
| 红金消结浓缩丸 |
| 散结灵胶囊 |
| 红金消结片 |
| 金刚藤软胶囊 |
| 金刚藤口服液 |
| 消结安胶囊 |
| 桂枝茯苓胶囊 |
| 小金胶囊 |
| 消结安口服液 |
| 止痛化癥颗粒 |
| 红金消结胶囊 |
药物详细信息
| 民济药业金刚藤口服液(金刚藤口服液) |
| 天基生物小金胶囊(小金胶囊) |
| 健民小金胶囊(小金胶囊) |
| 浙江爱生药业金刚藤软胶囊(金刚藤软胶囊) |
| 北京长城制药金刚藤软胶囊(金刚藤软胶囊) |
| 康缘药业桂枝茯苓胶囊(桂枝茯苓胶囊) |
| 云南佑生红金消结胶囊(红金消结胶囊) |
| 深圳泰康制药红金消结片(红金消结片) |
| 北京同仁堂散结灵胶囊(散结灵胶囊) |
| 科伦药业金刚藤软胶囊(金刚藤软胶囊) |
| 楚雄云中红金消结浓缩丸(红金消结浓缩丸) |
| 良方制药消结安胶囊(消结安胶囊) |
| 绿因药业红金消结片(红金消结片) |
| 大洋制药止痛化癥颗粒(止痛化癥颗粒) |
| 盛翔制药金刚藤口服液(金刚藤口服液) |
| 维奥制药红金消结片(红金消结片) |
| 凤凰白云山药业金刚藤口服液(金刚藤口服液) |
| 午时药业金刚藤口服液(金刚藤口服液) |
| 良方制药消结安口服液(消结安口服液) |
| 太阳神金刚藤口服液(金刚藤口服液) |
| 湖南科伦制药金刚藤口服液(金刚藤口服液) |
| 志远嘉宝金刚藤口服液(金刚藤口服液) |
| 维康药业金刚藤软胶囊(金刚藤软胶囊) |