by 名称
蚕豆病
描述
俗称蚕豆病，是遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症是最常见的一种遗传性酶缺乏病，俗称蚕豆病。全世界约2亿人罹患此病。我国是本病的高发区之一，呈南高北低的分布特点，患病率为0.2-44.8%，G6PD缺乏症发病原因是由于G6PD基因突变，导致该酶活性降低，红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏，引起溶血性贫血。
预防
专家说只要不连续或一次进食大量的蚕豆就可以避免得蚕豆病。但是有遗传性血红细胞缺陷症者，患有痔疮出血、消化不良、慢性结肠炎、尿毒症等病人要注意，不宜进食蚕豆。
病因
红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)有遗传缺陷者在食用青鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后皆会发生急性溶血性贫血症――蚕豆病，致病机制尚未十分明了。已知有遗传缺陷的敏感红细胞，因G6PD的缺陷不能提供足够的NADPH以维持还原型谷胱甘肽(GSH)的还原性(抗氧化作用)，在遇到蚕豆种某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化，产生溶血反应。
症状
| 腹泻 |
| 腹痛 |
| 恶寒 |
| 乏力 |
| 低热 |
| 恶心 |
| 黑尿 |
| 蛋白尿 |
医保范围
否
患病率
0.01%–0.02%(儿童多见，发病率约为0.01%-0.02%，具有遗传倾向，多发生在蚕豆成熟的季节)
易感人群
无特定的人群
传染性
无传染性
并发症
| 黄疸 |
治疗科室
| 内科 |
| 血液科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
2-4周
治愈率
95%
常用药物
| 硫唑嘌呤片 |
| 维生素E软胶囊 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000–10000元）
医学检查
| 不稳定血红蛋白 |
| 变性球蛋白(Heinz)小体染色试验 |
| 硝基四唑氮蓝试验 |
| 高铁血红蛋白还原试验 |
| 变性球蛋白(Heinz)小体生成试验 |
| 心电图 |
| 球形红细胞 |
| 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症筛查 |
| 脾脏超声检查 |
| 葡萄糖6-磷酸脱氢酶荧光斑点试验 |
建议食物
| 鸭蛋 |
| 鸡蛋 |
| 鸡肉 |
| 腰果 |
饮食禁忌
| 咸鸭蛋 |
| 鳕鱼 |
| 咸鱼 |
| 三文鱼 |
建议饮食
| 番茄青豆汤 |
| 番茄羊肉蛋花汤 |
| 生滚青鱼片粥 |
建议药物
| 天然型 |
| 硫唑嘌呤片 |
| 维生素E软胶囊 |
药物详细信息
| 嘉林硫唑嘌呤片(硫唑嘌呤片) |
| 信谊硫唑嘌呤片(硫唑嘌呤片) |
| 友好维生素E软胶囊(维生素E软胶囊) |
| 山东威高维生素E软胶囊(维生素E软胶囊) |
| 湖南中和维生素E软胶囊(维生素E软胶囊) |
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| 青岛双鲸维生素E软胶囊(维生素E软胶囊) |
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| 江西天之海维生素E软胶囊(维生素E软胶囊) |
| 桂林南药维生素E软胶囊(维生素E软胶囊) |