麻风性周围神经病

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名称

麻风性周围神经病

描述

麻风性周围神经病主要影响后根神经节或感觉纤维,产生感觉症状。麻风是由麻风杆菌引起的一种慢性传染病,皮肤和周围神经是麻风杆菌侵犯的主要靶组织。临床表现为麻木性皮肤损害、神经粗大,严重者甚至肢端残废。周围神经病有感觉丧失、肌肉无力与萎缩,腱反射的减退以及血管运动症状,单独地或以任何组合方式形成的综合征。

预防

要控制和消灭麻风病,必须坚持“预防为主”的方针,贯彻“积极防治,控制传染”的原则,执行“边调查,边隔离,边治疗”的做法,发现和控制传染病源,切断传染途径,给予规则的药物治疗,同时提高周围自然人群的免疫力,才能有效的控制传染,消灭麻风病。
鉴于目前对麻风病的预防,缺少有效的预防疫苗和理想的预防药物,因此,在防治方法上要应用各种方法早期发现病人,对发现的病人,应及时给予规则的联合化学药物治疗,对流行地区的儿童,患者家属以及麻风菌素及结核菌素反应均为阴性的密切接触者,可给予卡介苗接种,或给予有效的化学药物进行预防性治疗。

病因

(一)发病原因
麻风主要是通过鼻和口腔分泌物,汗液,泪液,乳汁,精液以及阴道分泌物等体液和皮肤的微小损伤进行传播的,麻风杆菌侵入人体后,先潜伏在巨噬细胞和周围神经的施万细胞内,染菌后是否发病或发病后的演变过程,均取决于机体的免疫状态,人体对麻风杆菌的反应以细胞免疫为主,虽也可产生特异性的抗体,但对抑制和杀灭麻风杆菌不起作用。
(二)发病机制
在细胞免疫强大的状态下,麻风杆菌被巨噬细胞消灭而不发病,在细胞免疫功能异常的情况下,根据组织对麻风杆菌反应的不同,可演变为3种不同的病理类型,即结核样型(tuberculous leprosy),瘤型(lepromatous leprosy)和界限型(borderline leprosy)。
结核样型麻风患者有较强的细胞免疫力,能将病变控制在一个局限的病灶内,主要累及周围神经和皮肤,内脏很少受累,因病灶内含菌极少,故病程进展缓慢,传染性低,瘤型麻风患者的机体对麻风杆菌的细胞免疫有缺陷,病灶内大量的麻风杆菌繁殖,有很强的传染性,不仅累及皮肤和周围神经,还常侵及鼻黏膜,肝,脾,淋巴结和睾丸,界限型麻风患者的细胞免疫状态介于瘤型和结核型之间,可同时具有两型的病理改变,也可以更偏向于某一种类型,称为偏瘤型或偏结核型。
麻风病周围神经损害的机制与周围神经干酪样坏死,纤维化,增殖性炎症造成的神经嵌压以及血管炎引起的缺血性损害有关,血管炎主要累及神经外膜的小血管,可以表现为肉芽肿性血管炎或免疫复合物型的坏死性血管炎,免疫组织化学染色发现周围神经和血管壁上有分枝杆菌抗体沉积,Chimelli等还发现神经外膜血管受炎性组织压迫闭塞,导致神经组织呈灶性缺血性梗死。
结核型麻风常侵犯耳大神经,尺神经和桡神经,引起神经粗大,神经活检可见结核样干酪样坏死,周边有淋巴细胞和上皮样细胞形成的肉芽肿,坏死可液化形成所谓神经脓肿,神经内外膜均见大量淋巴细胞浸润,小血管增生,内皮细胞肿胀,管腔狭窄,神经外膜可见肉芽肿性血管炎,恢复期时,病灶纤维化,神经变粗大,质地变硬,抗酸染色一般不易找到抗酸杆菌,有髓和无髓纤维均遭严重破坏,数量明显减少,残存的神经纤维表现为轴突变性和节段性脱髓鞘。
瘤型麻风的受累神经也变粗,神经内外膜可见弥漫性的淋巴细胞浸润,神经外膜血管炎类型与结核型不同,多为免疫复合物型坏死性血管炎,神经纤维数目明显减少,脱髓鞘和轴突变性共存,抗酸染色在施万(雪旺)细胞和巨噬细胞内可查见麻风杆菌,巨噬细胞吞噬大量的麻风杆菌后形成所谓的“麻风球”,麻风杆菌的脂质积聚于巨噬细胞内形成所谓的泡沫细胞。
Chimelli(1997)分析了53例麻风神经病的腓肠神经,尺神经背侧支,桡神经表浅支的活检病理,结果显示炎性病变40例(75%),肉芽肿反应7例(1.3%),不同程度纤维化35例(66%),内膜血管增生7例(1.3%),绝大多数有不同程度的轴突变性和神经纤维脱失,有的完全脱失,9例(1.7%)可见髓鞘脱失和再生反应,15例(28%)在血管内皮细胞,施万细胞和巨噬细胞内查见麻风杆菌。

症状

无力
足穿孔
骨溶解
感觉分离
趾短小
营养障碍
感觉障碍

医保范围

患病率

发病罕见,发病率约0.001%

易感人群

无特殊人群

传染性

通过鼻和口腔分泌物,汗液,泪液,乳汁,精液以及阴道分泌物等体液传播

并发症

神经炎

治疗科室

内科
神经内科

治疗方式

药物治疗
支持性治疗
手术治疗

治疗周期

3-5年

治愈率

10-20%

常用药物

利福喷丁胶囊
沙利度胺片

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)

医学检查

血液检查
皮损
二硝基氯苯试验

建议食物

薇菜
鸡内金
南瓜子仁
葵花子仁

饮食禁忌

干腌菜
田螺
淡菜(鲜)
油条

建议饮食

双菇番茄黄瓜紫菜汤
罗汉果金银菜柿饼汤
紫菜芙蓉汤
菠菜双蛋羹
青菜饭
什菜面
冬菇椰菜豆腐粉丝汤
菠菜豆腐汤

建议药物

仁青常觉
利福喷丁胶囊
雷公藤多苷片
利福平胶囊
仁青芒觉
雷公藤多甙片
沙利度胺片
十八味党参丸

药物详细信息

明佳欣(利福喷丁胶囊)
反映亭沙利度胺片(沙利度胺片)
甘露仁青常觉(仁青常觉)
得恩德雷公藤多苷片(雷公藤多苷片)
双益雷公藤多苷片(雷公藤多苷片)
远大医药雷公藤多苷片(雷公藤多苷片)
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