by 名称
毛囊角化病
描述
毛囊角化病(keratosisfollicularis)又名Darier病，是一种少见的以表皮细胞角化不良为基本病理变化的遗传性疾病。一般在8～16岁发病，5岁以前少见，无明显种族及性别差异，随年龄增长病情可逐渐加重，特征性皮损为针尖至豌豆大的毛囊性坚硬丘疹，顶端覆以油腻性痂皮或糠状鳞屑。
预防
早期发现、早期诊断、早期治疗对间接预防本病具有重要意义，同时也可以减少感染并发症的发生，对于已经出现感染的患者，应尽早使用抗生素治疗。
病因
本病是常染色体显性遗传病，具有完全外显率，但也有单个病例发生，可能为自发突变所致。根据部分病人血清中维生素A浓度低及应用维生素A治疗有效，认为本病与维生素A代谢障碍有关。
因早期损害在日光暴露部位，皮损日晒后加重，有季节倾向性，夏季加重，冬季改善，故认为日光可能是重要的致病因素，但皮损也发生于非经常性曝光部位，如口腔黏膜，腹股沟，掌跖和甲床，因这些部位常易遭受物理创伤，故非日光性损伤亦可能为一致病诱因。
发病机制
本病是常染色体显性遗传病，具有完全外显率，电镜研究提示原发缺陷在桥粒及张力细丝，有人根据皮损日晒后加重，提出光性损伤亦可能为一致病诱因，还可能与维生素A代谢障碍有关。
症状
| 鳞屑 |
| 脾虚 |
| 脉沉缓或沉细 |
| 骨囊肿 |
| 剧痒 |
| 结节 |
| 肺纤维化 |
| 脓性分泌物 |
| 结痂 |
医保范围
否
患病率
0.1%–0.2%(肥胖者中，本病发生率约为0.1%-0.2%)
易感人群
8～16岁发病
传染性
无传染性
并发症
| 肿胀 |
治疗科室
| 皮肤性病科 |
| 皮肤科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
6-12个月
治愈率
目前尚无满意疗法，多以对症治疗为主。
常用药物
| 维A酸乳膏 |
| 参皇乳膏 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000——5000元）
医学检查
| 胸部平片 |
| 皮损 |
建议食物
| 薇菜 |
| 鸡血 |
| 鸡肉 |
| 葵花子仁 |
饮食禁忌
| 干腌菜 |
| 啤酒 |
| 白酒 |
| 鸡蛋黄 |
建议饮食
| 炒胡萝卜 |
| 青胡萝卜排骨汤 |
| 奶油胡萝卜 |
| 胡萝卜芹菜粥 |
| 油菜干丝 |
| 香菇油菜 |
| 虾仁扒油菜 |
| 草菇炒油菜 |
建议药物
| 尿素软膏 |
| 维A酸乳膏 |
| 参皇乳膏 |
药物详细信息
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