by 名称
脑桥中央髓鞘溶解症
描述
脑桥中央髓鞘溶解症(centralpontinemyelinolysis，CPM)是以脑桥基底部对称性脱髓鞘为病理特征的可致死性疾病，本病是一种少见的急性髓鞘溶解性病变，现在多认为是由于低钠血症，确切地说是由于过快地纠正低钠血症所引起。
Adams等(1959)首次报告，Adams等在1950年的首例，观察的是一年轻的慢性酒精中毒者，因酒精戒除症状住院，在数天内发展成为四肢瘫痪与假性延髓性麻痹，并很快死亡。病理检查的主要发现是脑桥基底部大面积对称性脱髓鞘病变，遂得其名。
预防
日常预防
为预防髓鞘溶解，在积极治疗原发疾病的同时，应尽可能避免电解质紊乱，尤其是低钠血症，在纠正低钠血症时要缓慢，起初24小时内血钠升高不要超过 25mmol/L，一旦症状控制住，就减少钠的应用，血钠24小时升高一般不超过10mmol/L。目前主张用生理盐水慢速纠正，并限制液体量，加强营养和注意。
病因
1、发病原因
早期病例中发现多数患者为重症或慢性消耗性疾病患者，尤其是营养不良的慢性酒精中毒者，且多与Wernicke脑病并存，所以认为其发病与营养不良有关，但在有些病例，很难发现有营养不良的因素存在。
现在多数作者认为，本病的病因是低钠血症与过快或过度地纠正低钠血症所引起，低钠血症时脑组织处于低渗状态，过快地补充高渗盐水，纠正低钠血症使血浆渗透压迅速升高，引起脑组织脱水和血-脑脊液屏障破坏，有害物质透过血-脑脊液屏障可导致髓鞘脱失。
2、发病机制
严重低钠血症(血钠至少低于130meq/L，多数更低)存在于几乎所有报道的病例中(Adams等，1959;Burcar等，1977;Karp等，1993)。
动物实验中，对狗用重复注射血管紧张素(vasopressin)和腹腔注水引起严重低钠血症(100～115meq/L)，然后注射高渗盐水(3%)纠正了其低钠血症和同时存在的严重无力，其后这些狗很快出现了强直性四肢瘫，其病理改变与人类的脑桥中央髓鞘溶解症几乎无法区别 (Laureno，1983)，但McKee等(1988)报道，在剖检的139例严重烧伤患者中有10人出现典型的脑桥中央脱髓鞘病变，根据组织学特点和临床资料分析，当这10位患有脑桥中央髓鞘溶解症的烧伤患者出现脑桥病变时，临床都曾出现过严重的，迁延性的高渗血症，而无低钠血症;也无高钠血症，高糖血症或高氮血症。
本病最显著的特点是其病理解剖改变，在脑干水平切面可见脑桥基底部中央灰色，呈细颗粒状的病灶，病灶可从直径数毫米大小到占据几乎整个脑桥基底部，但在病灶与脑桥表面之间总有一圈正常髓鞘存在，病灶从背部可至内侧丘系，非常严重时可延至其他被盖部结构，极少见的情况下病灶可扩展至中脑，但从未牵涉到延髓，在脑桥有严重病变的病例中，有时可在丘脑，下丘脑，纹状体，内囊，深层脑皮质及相近的脑白质发现与脑桥病变相似，对称分布的脱髓鞘区，称之为脑桥外髓鞘溶解 (extrapontine myelinolysis)。
显微镜下病灶最基本的特点是受累区髓鞘的全部破坏与相对完好的轴突及桥核神经细胞，病变总是从脑桥中心开始且病变最严重的部位也是此处，有时发展成明显的组织坏死，在脱髓鞘区可见反应性吞噬细胞与神经胶质细胞，但无少突神经胶质细胞，引人注目的是病灶无其他炎性反应存在。
目前对此病的共识是：一些脑局部区域，特别是脑桥基底部，对某些代谢失调的特殊易感性造成了脑桥中央脱髓鞘症，这种代谢失调既可能是迅速或过度纠正的低钠血症，也可能是严重高渗血症。
症状
| 细菌感染 |
| 恶病质 |
| 四肢瘫痪 |
| 肝功能衰竭 |
| 假性延髓性麻痹 |
| 肾功能衰竭 |
| 脱水 |
| 低钠血症 |
医保范围
否
患病率
0.001%–0.008%
易感人群
无特发人群
传染性
无传染性
并发症
| 褥疮 |
治疗科室
| 内科 |
| 神经内科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
3–10周
治愈率
20–40%
常用药物
| 通脉颗粒 |
| 银杏叶片 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000 —— 5000元
医学检查
| 颅脑MRI检查 |
建议食物
| 鸡血 |
| 葵花子仁 |
| 核桃 |
| 绿豆 |
饮食禁忌
| 啤酒 |
| 白酒 |
| 白酒 |
| 鸡蛋黄 |
建议饮食
| 柠檬鹌鹑 |
| 番茄鸡蛋煎饼 |
| 番茄荸荠饮 |
| 番茄土豆块 |
| 蚝油扇贝 |
| 萝卜蛏子汤 |
| 蛏子炒鸡蛋 |
| 苜蓿蚬子 |
建议药物
| 银杏叶片 |
| 尼麦角林片 |
| 曲克芦丁片 |
| 蚓激酶肠溶胶囊 |
| 脑心通胶囊 |
| 心脑清软胶囊 |
| 通脉颗粒 |
药物详细信息
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