名称
滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎综合
描述
滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎综合征(synovitis-acne-pustulosis-hyperostosis-osteomyelitissyndrome),简称SAPHO综合征。SAPHO为下列5个英文单词的缩写,即:滑膜炎(synovitis)、痤疮(acne)、脓疱病(pustulosis)、骨肥厚(hyperostosis)和骨髓炎(osteomyelitis)。SAPHO综合征是主要累及皮肤、骨和关节的一种慢性疾病。
本病主要包括骨病变和掌跖脓疱病。Sasaki于1967年首先描述了一例有掌跖脓疱病的锁骨无菌性肥厚性骨炎,此后相继报道了250多例。1987年Charnot等经过归纳,取每一病变的首字母,提出SAPHO综合征的命名,并把本综合征的骨关节病变分为与痤疮有联系的风湿性表现(团块、暴发的、汗腺炎、化脓的),掌、跖脓疱病,胸锁骨肥厚和慢性复发性骨髓炎四组。所有病人均累及胸骨关节,并引起无菌性骨肥厚性骨炎。
预防
1.消除和减少或避免发病因素,改善生活环境空间,改善养成良好的生活习惯,防止感染,注意饮食卫生,合理膳食调配。
2.注意锻炼身体,增加机体抗病能力,不要过度疲劳、过度消耗,戒烟戒酒。生活规律,劳逸结合,心情舒畅,避免强烈精神刺激。
3.早发现早诊断早治疗,树立战胜疾病的信心,坚持治疗。
4.非甾体类抗炎药可减轻症状。此外也可试用秋水仙碱、柳氮磺胺吡啶治疗。应注意预防皮肤感染。严重痤疮和脓疱可试用维A酸类药物。
病因
(一)发病原因
本病的病因不明,有下列几种假说:
1.循环免疫复合物 在暴发性痤疮中发现有循环免疫复合物,可能是对痤疮丙酸杆菌免疫反应的结果。这些免疫复合物沉着在骨中引起炎症过程,导致临床上溶骨性损害。且有人在约半数的受累关节活检标本中找到痤疮丙酸杆菌。
2.环境因素 掌跖脓疱病在某些地区发病率高,认为与环境因素有关。
3.约1/3的病人HLA-B27阳性。在SAPHO综合征病人的家族中,有掌跖脓皮病的占14%,有银屑病患者的占19%,有痤疮的占5%。
(二)发病机制
目前本病的发病机制还不很清楚,可能与HLA-B27阳性,遗传家族相关。还有人认为与前列腺素相关, Ueda报道2个婴儿长期用前列腺素E1治疗以关闭未闭的动脉导管,2例均发生皮质骨肥厚,特别是肢体的长骨和肋骨尤为显著。停止治疗后骨的改变有所好转。所以炎症中产生的前列腺素,可能在骨肥厚的发病机制中起作用。
症状
医保范围
否
患病率
0.001%
易感人群
无特发人群
传染性
无传染性
并发症
骶髂关节炎 |
治疗科室
外科 |
骨外科 |
治疗方式
药物治疗 |
支持性治疗 |
治疗周期
3-6个月
治愈率
95%
常用药物
盐酸左氧氟沙星胶囊 |
乳酸左氧氟沙星片 |
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)
医学检查
四肢的骨和关节平片 |
类风湿因子 |
抗核抗体(ANA) |
抗组织相容性抗原-DR抗体(抗-HLA-DR) |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
替硝唑胶囊 |
盐酸米诺环素胶囊 |
盐酸克林霉素棕榈酸酯干混悬剂 |
盐酸环丙沙星片 |
丹参酮胶囊 |
盐酸左氧氟沙星胶囊 |
盐酸左氧氟沙星分散片 |
4:1分散片 |
替硝唑片 |
注射用头孢曲松钠 |
盐酸克林霉素胶囊 |
阿莫西林双氯西林钠胶囊 |
骨炎灵片 |
盐酸克林霉素棕榈酸酯分散片 |
八味秦皮丸 |
氧氟沙星片 |
乳酸左氧氟沙星片 |
药物详细信息
联邦左福康盐酸左氧氟沙星胶(盐酸左氧氟沙星胶囊) |
佳乐弗乳酸左氧氟沙星片(乳酸左氧氟沙星片) |
安徽新世纪盐酸左氧氟沙星胶(盐酸左氧氟沙星胶囊) |
博美欣(阿莫西林克拉维酸钾(4:1)分散片) |
四川大冢盐酸左氧氟沙星胶囊(盐酸左氧氟沙星胶囊) |
浙江得恩德氧氟沙星片(氧氟沙星片) |
凯莱克林盐酸克林霉素棕榈酸(盐酸克林霉素棕榈酸酯分散片) |
泰利必妥(氧氟沙星片) |
遂成药业替硝唑胶囊(替硝唑胶囊) |
康尼(盐酸米诺环素胶囊) |
丽珠集团替硝唑片(替硝唑片) |
宁新宝盐酸左氧氟沙星胶囊(盐酸左氧氟沙星胶囊) |
泉盈(盐酸左氧氟沙星分散片) |
罗氏芬(注射用头孢曲松钠) |
舍悦(盐酸克林霉素棕榈酸酯干混悬剂) |
吉林通化博祥骨炎灵片(骨炎灵片) |
甘露八味秦皮丸(八味秦皮丸) |
深圳海王盐酸克林霉素胶囊(盐酸克林霉素胶囊) |
澳广(阿莫西林双氯西林钠胶囊) |
希力丹参酮胶囊(丹参酮胶囊) |
山西津华晖星盐酸环丙沙星片(盐酸环丙沙星片) |
莱阳江波盐酸环丙沙星片(盐酸环丙沙星片) |
民生盐酸克林霉素胶囊(盐酸克林霉素胶囊) |