by 名称
妊娠合并特发性血小板减少性紫癜
描述
特发性血小板减少性紫癜(ITP)是因免疫机制使血小板破坏增多的临床综合征，又称免疫性血小板减少性紫癜，是最常见的一种血小板减少性紫癜，其特点为血小板寿命缩短，骨髓巨核细胞增多，血小板更新率加速。临床上分为急性型和慢性型，急性型多见于儿童，慢性型好发于青年女性。本病不影响生育，因此合并妊娠者不少见，是产科严重并发症之一。
预防
预防：预防感冒，密切观察紫斑的变化，如密度、颜色、大小等，注意体温、神志及出血情况，有助于了解疾病的预后和转归，从而予以及时的处理。避免外伤，出血严重者须绝对卧床休息。慢性患者，可据实际情况，适当参加锻炼，避免七情内伤，保持心情愉快，饮食宜细软，如有消化道出血，应进半流质或流质，忌食烟酒辛辣刺激之物。斑疹病痒者，可用炉甘石洗剂或九华粉洗剂涂擦，注意皮肤卫生，避免抓搔划破皮肤弓随感染。
病因
(一)发病原因
急性型多发生于病毒感染或上呼吸道感染的恢复期，患者血清中有较高的抗病毒抗体，血小板表面相关抗体(PAIgG)明显增高。
慢性型发病前多无明显前驱感染史，目前认为发病是由于血小板结构抗原变化引起的自身抗体所致，80%～90%病例有血小板表面相关抗体(PAIgG，PAIgM，PA-C3，慢性型发生于育龄妇女妊娠期，并且容易复发，表明雌激素增加对血小板有吞噬和破坏作用。
(二)发病机制
急性ITP的发病机制尚未阐明，可能是由于病毒抗原吸附于血小板表面，使血小板成分的抗原性发生改变，并与由此产生的相应抗体结合，导致血小板破坏，血小板寿命缩短，严重者血小板寿命仅数小时，急性ITP患者血小板表面相关的免疫球蛋白(PAIg)常增高，这种增高多呈一过性，当血小板数开始回升时，PAIg迅速下降，另外，病毒可直接损伤血小板，使血小板破坏增加。
ITP患者的组织相容性抗原的研究表明，ITP尤其好发于伴有DR抗原者，HLADR4(LB4)则与治疗反应密切相关，这些患者对肾上腺皮质激素疗效欠佳，而对脾脏切除有较好的疗效，有些学者认为，ITP是某些免疫功能异常的表现，在系统性红斑狼疮(SLE)血小板减少相当普遍，7%～26%患者并发ITP，与这相反，<2%的ITP患者最终将发展演变为SLE，这些患者ACL(抗心磷脂抗体)测定往往阳性。
慢性ITP的发病机制也尚未完全阐明，近40多年来，对ITP血小板相关抗体的研究，证实了本病是一组与免疫有关的疾病。
1975年Dixon首次用定量方法检测了血小板表面的免疫球蛋白，称为血小板相关抗体(PAIg)，现已证实，80%～90%的ITP患者，PAIg值明显高于正常对照及非免疫性血小板减少性紫癜患者，PAIg的增高值与血小板数量及血小板寿命呈负相关，PAIg有PAIgG，PAIgM，PAIgA 3种类型，ITP患者以PAIgG增高为多见，可达正常的10～20倍以上，PAIg增高的原因尚不清楚，可能为非特异性的现象，目前已发现有些与血清PAIg增高的有关疾病，如肝硬化，因而认为PAIg并不是ITP的特异性相关抗体。
业已证实，ITP患者的补体3和4(C3，C4，也可与血小板表面的IgG结合，使血小板相关C3和C4(PAC3，PAC4)增高。
抗血小板抗体产生的部位主要在脾脏，ITP患者脾脏组织中的IgG量比正常对照高5～55倍，骨髓中也可以检出血小板特异性IgG，其他淋巴组织也可产生少量IgG，最近研究证实，在ITP患者中，NK细胞的数目正常，但其活性却存在着缺陷，这种缺陷与ITP患者T细胞免疫调节功能的异常一起，导致了B细胞分泌抗体，从而引起血小板的破坏。
目前认为破坏ITP血小板的主要器官在脾脏，肝脏和骨髓，其中脾脏破坏血小板的作用最为重要，血小板相关抗原抗体特异性结合，使血小板阻留在脾脏加速破坏，在脾脏切除后，骨髓即成为主要破坏血小板的场所，血液中抗体滴度较低时，ITP血小板很少在肝内破坏，若抗体的滴度高，血小板表面附有C3b碎片，则血小板可在肝内破坏，ITP患者血小板相关抗体的Fab片段与相关抗原结合后，抗体IgG分子的Fc片段暴露，与巨噬细胞的Fc受体结合，抗体与抗原结合过程中激活了补体，导致C3的裂解物C3b附着在血小板表面，附有C3b的血小板可与肝脏中巨噬细胞的C3b受体结合，从而引起附有IgG的血小板被吞噬和破坏，严重者可在短时间内发生血小板显著减少。
由于慢性ITP多见于女性，而且在青春期后，绝经期易发病，妊娠期有时复发，提示雌激素在本病发生中可能起一定作用，对小鼠的研究发现雌激素可明显刺激单核巨噬细胞系统的吞噬能力。
综上所述，本病的发生主要是由于患者血清中存在着免疫性抗体，使血小板存活期缩短，血小板破坏增加，血小板减少，在少数患者，巨核细胞也可能受到抗体的影响而发生量和质的改变。
症状
| 颅内出血 |
| 瘀斑 |
| 血疱 |
| 血小板减少 |
| 畏寒 |
医保范围
否
患病率
1%–2%
易感人群
常见于年轻女性
传染性
无传染性
并发症
| 颅内出血 |
治疗科室
| 妇产科 |
| 产科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 支持治疗 |
治疗周期
2-4周
治愈率
40%
常用药物
| 转移因子口服溶液 |
| 硫唑嘌呤片 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）
医学检查
| 血小板计数（PLT） |
| 血小板检查项目 |
| 肾功能检查 |
| 抗血小板抗体（APA） |
| 骨髓显像 |
| 骨髓巨核细胞数和分类 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
| 血康口服液 |
| 维生素C片 |
| 氨肽素片 |
| 肾上腺色腙片 |
| 断血流胶囊 |
| pH4 |
| 硫唑嘌呤片 |
| 环孢素口服溶液 |
| 转移因子口服溶液 |
| 断血流分散片 |
| 利可君片 |
药物详细信息
| 圣泰转移因子口服溶液(转移因子口服溶液) |
| 孚泰转移因子口服溶液(转移因子口服溶液) |
| 嘉林硫唑嘌呤片(硫唑嘌呤片) |
| 天津亚宝维生素C片(维生素C片) |
| 西安利君维生素C片(维生素C片) |
| 银诺克断血流胶囊(断血流胶囊) |
| 信谊硫唑嘌呤片(硫唑嘌呤片) |
| 金港血康口服液(血康口服液) |
| 南京瑞尔转移因子口服溶液(转移因子口服溶液) |
| 金花转移因子口服溶液(转移因子口服溶液) |
| 精一转移因子口服溶液(转移因子口服溶液) |
| 川抗环孢素口服溶液(环孢素口服溶液) |
| 十万山断血流分散片(断血流分散片) |
| 丹生氨肽素片(氨肽素片) |
| 吉贝尔利可君片(利可君片) |
| 远大医药肾上腺色腙片(肾上腺色腙片) |
| 江苏亚邦爱普森肾上腺色腙片(肾上腺色腙片) |
| 山西康宝静注人免疫球蛋白((静注人免疫球蛋白(pH4)) |
| 浙江瑞新维生素C片(维生素C片) |
| 广东华南维生素C片(维生素C片) |
| 长治三宝氨肽素片(氨肽素片) |
| 华润双鹤维生素C片(维生素C片) |
| 百利金转移因子口服溶液(转移因子口服溶液) |