by 名称
皮肤骨髓纤维化
描述
皮肤骨髓纤维化(Cutaneousmyelofibrosis)又称皮肤髓外造血(cutaneousextramedullaryhematopoiesis，CEH)为一慢性髓增生病，其特点为骨髓内有缺陷的多潜能细胞克隆性增生。骨髓内非典型巨核细胞过多生产和早死产生大量血小板衍生的生长因子，后者为一种对成纤维细胞增生和胶原纤维产生的强有力的刺激因子。骨髓外造血是髓纤维化的标志。胚细胞和定型干细胞(committedstemcells)大量从骨髓逃逸，进入血液循环，并在其他器官特别是脾、肝和淋巴结内形成同样非典型克隆肿瘤。
预防
本病无特殊预防措施早发现早诊断是本病防治的关键。
病因
(一)发病原因
病因目前尚不明确。
(二)发病机制
发病机制目前还不清楚。
症状
| 斑疹 |
| 淋巴结肿大 |
| 髓性纤维化 |
| 测试 |
| 出血性丘疹 |
医保范围
否
患病率
0.0025%
易感人群
无特发人群
传染性
无传染性
并发症
治疗科室
| 皮肤性病科 |
| 皮肤科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
3–6月
治愈率
30%
常用药物
| 甲磺酸伊马替尼片 |
| 高三尖杉酯碱注射液 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000-50000元）
医学检查
| 维生素B1 |
| 血常规 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
| 三尖杉酯碱注射液 |
| 重组人干扰素α2a注射液 |
| 高三尖杉酯碱注射液 |
| 甲磺酸伊马替尼片 |
药物详细信息
| 格列卫(甲磺酸伊马替尼片) |
| 江苏豪森药业甲磺酸伊马替尼(甲磺酸伊马替尼片) |
| 杭州民生药业高三尖杉酯碱注(高三尖杉酯碱注射液) |
| 北京协和药厂三尖杉酯碱注射(三尖杉酯碱注射液) |
| 北京协和药厂高三尖杉酯碱注(高三尖杉酯碱注射液) |
| 海王福药高三尖杉酯碱注射液(高三尖杉酯碱注射液) |
| 南少林药业高三尖杉酯碱注射(高三尖杉酯碱注射液) |
| 因特芬(重组人干扰素α2a注射液) |
| 格列卫(甲磺酸伊马替尼片) |
| 药友制药高三尖杉酯碱注射液(高三尖杉酯碱注射液) |
| 升和药业高三尖杉酯碱注射液(高三尖杉酯碱注射液) |
| 国润制药三尖杉酯碱注射液(三尖杉酯碱注射液) |
| 国润制药高三尖杉酯碱注射液(高三尖杉酯碱注射液) |
| 因特芬(重组人干扰素α2a注射液) |
| 辰欣药业高三尖杉酯碱注射液(高三尖杉酯碱注射液) |
| 海王福药三尖杉酯碱注射液(三尖杉酯碱注射液) |
| 贵州汉方高三尖杉酯碱注射液(高三尖杉酯碱注射液) |
| 药友制药三尖杉酯碱注射液(三尖杉酯碱注射液) |
| 格列卫(甲磺酸伊马替尼片) |
| 高三尖杉酯碱注射液(高三尖杉酯碱注射液) |
| 石药欧意甲磺酸伊马替尼片(甲磺酸伊马替尼片) |
| 格列卫(甲磺酸伊马替尼片) |
| 风华高三尖杉酯碱注射液(高三尖杉酯碱注射液) |