胼胝体进行性变性

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名称

胼胝体进行性变性

描述

胼胝体进行性变性既往文献称作Marchliafara-Bignami病,是一种并发于慢性酒精中毒的罕见疾病,多为中年男性,常与营养不良和其他酒精性疾病共存,病变主要侵犯胼胝体中间层,其次为邻近的大脑白质和小脑中脚也可受累。无特异治疗方法,预后不良。

预防

健康教育
少量合理饮酒对人体可能有一定益处,避免长期大量饮酒是预防酒精中毒导致的Marchliafara-Bignami病的主要措施,本病也见于非嗜酒者,氰中毒及一氧化碳中毒也可致本病,故预防原发病十分重要。

病因

1、发病原因
本病属于与酒精中毒有关,但发病机制未明的疾病,主要侵犯胼胝体中间层,其次为邻近的大脑白质和小脑中脚也可受累,视放射和前连合受累罕见,病变部位呈对称性髓鞘脱失,部分或整个胼胝体受累,以中央部分的纤维受累最重,损害区域肉眼观察呈灰色软化带,镜检有残余的胶质及血管,病变与血管之间无明显关系。
2、发病机制
Marchliafara-Bignami病发病机制不清,长期酗酒无疑是明显的危险因素,确已证实大量无节制地饮酒,对机体许多器官系统均有很大的损害作用,神经系统是酒精滥用致病的主要靶器官之一,但本病也见于非嗜酒者,实验性氰中毒及一氧化碳中毒可致本病,故可能与缺血,缺氧有一定关系。

症状

昏迷
震颤
行为及情绪异常
痴呆
幻觉

医保范围

患病率

发病率约为0.005%-0.007%

易感人群

该病主要发生在对各种酒精饮料成瘾的,严重酒精中毒的中年男性

传染性

无传染性

并发症

心律失常
充血性心力衰竭
心肌病
心肌梗死
高血压

治疗科室

内科
神经内科

治疗方式

药物治疗
支持性治疗
对症治疗

治疗周期

终身间歇性治疗

治愈率

对症治疗为主,无法彻底根治

常用药物

水杨酸苯酚贴膏
尿素贴膏

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——5000元)

医学检查

一氧化碳
核磁共振成像(MRI)
肌电图
脑电图检查
心电图
血液检查
CT检查

建议食物

饮食禁忌

建议饮食

建议药物

尿素贴膏
水杨酸苯酚贴膏

药物详细信息

羚锐卫生水杨酸苯酚贴膏(水杨酸苯酚贴膏)
上海卫材水杨酸苯酚贴膏(水杨酸苯酚贴膏)
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