名称
隐性脊柱裂
描述
隐性脊柱裂是隐性椎管闭合不全中最为多见的一种,多见于腰骶部,有一个或数个椎骨的椎板未全闭合,而椎管内容物并无膨出,绝大多数的隐性脊柱裂终身不产生症状,也没有任何外部表现。大多数是单纯脊柱裂(simplespinebifidaoccult),仅为椎板和棘突的不融合,多数位于腰骶部,发生在其他部位者不到1%。一般没有症状,也无需治疗;少数是隐性椎管闭合不全(Occultspinaldysraphism),可有神经系统等症状,也可有突向胸腔或盆腔的脊膜膨出,故需外科处理。
预防
由于隐性脊柱裂是遗传因素和环境因素共同作用的结果,需注意防止环境因素如妊娠早期遭受如放射线,毒物,激素类药物,缺氧酸中毒等不良刺激,妇女在怀孕早期补充体内维生素均有助于隐性脊柱裂的预防。
病因
主要因受累节段的脊髓与脊神经损害引起,即与是否受压和神经损害的程度相关。局部皮肤可有毛发增多,皮肤向内凹陷,有的呈现不规则的毛细血管瘤或色素沉着。发病有早有晚,有的在婴幼儿时已发病,有的在成年后才出现症状,这与脊柱裂引起一系列继发性病理变化以及脊髓栓系逐渐加重、发生缺血变化是一致的。
基因链遗传,是生物亲代与子代之间、子代个体之间相似的现象。遗传一般是指亲代的性状又在下代表现的现象,但在遗传学上指遗传物质从上代传给后代的现象。
如妊娠早期遭受如放射线,毒物,激素类药物,缺氧酸中毒等不良刺激等。
发病机制
神经管的闭锁,从胚胎17~19天开始大约需要10天左右的时间,由中胚叶分化成的椎板与肌板,共计42对体节中,从第4~7体节逐渐愈合,首先在24天(23~26天)左右前神经孔闭锁,随后26天(26~30天)左右,后神经孔闭锁,在这期间神经管与皮肤外胚叶间存在的中胚叶组织(体节)形成脊椎骨,全椎弓愈合完成是在胚胎8周左右,随后神经胚形成结束,覆盖皮肤外胚叶的前神经管进一步向尾端延长,在这期间以神经外胚叶和中胚叶为起源,位于前神经管尾端的未分化的细胞集团中产生空泡化,随后这些空泡逐渐融合,形成管状结构(后神经管的形成),两神经管最终结合,进一步形成一条脊髓原基,这个过程称为造管,脊椎管内充满的脊髓原基在胚胎40~48天,脊髓尾端发生退行变性,形成脊髓终丝,脊髓的退行变性在生后依然进行,其结果是位于终丝头侧部的脊髓圆锥的位置渐渐上移,使在胚胎56~60天左右位于骶2~3平面的脊髓圆锥,在胚胎20周时位于腰4,在出生时位于腰2~3,在成人时达到腰1~2的水平。
人的中枢神经系统,即脑和脊髓,在胚胎的第1个月开始发育;在胚胎第2周,背侧形成神经板,神经板两侧凸起,中间凹陷,两侧的凸起部分逐渐在顶部连接闭合,而在胚胎第3~4周时,形成神经管,如果神经管的闭合在此阶段被阻断,则造成覆盖中枢神经系统的骨质或皮肤的缺损,神经管的最前端大约在胚胎第24天闭合,然后经过反复分化和分裂最终形成脑,神经管尾端后神经孔的闭合发生于胚胎的第27天而分化发育成脊椎的腰骶部,神经管及其覆盖物在闭合过程中,出现的异常成为神经管闭合不全,神经管闭合不全最多发生在神经管的两端,但也可能发生神经管两端之间的任何部位,若发生在前端,则头颅裂开,脑组织被破坏,形成无脑畸形,若发生在尾端,则脊柱出现裂口,脊髓可以完全暴露在外,也可能膨出在一个囊内,称之为脊柱裂和脊膜膨出。
隐性脊柱裂的病理形式很多,单纯的隐性脊柱裂不合并其他的脊髓或神经病变,椎管内容不向外膨出,在脊背部的外表,多为正常的皮肤,有时局部有毛发增生,色素沉着斑,片状毛细血管瘤,皮肤小凹,皮肤瘘口等,上述这些复杂的病理改变,常造成脊髓栓系与受压。
症状
脊髓内胶质增生 |
瘫痪 |
腱反射消失 |
足内翻 |
截瘫 |
发绀 |
骶骨处持续性疼痛 |
感觉障碍 |
医保范围
否
患病率
0.85%
易感人群
无特殊人群
传染性
无传染性
并发症
软骨瘤 |
脂肪瘤 |
表皮样囊肿 |
皮样囊肿 |
畸胎瘤 |
蛛网膜囊肿 |
治疗科室
外科 |
神经外科 |
治疗方式
手术治疗 |
药物治疗 |
康复治疗 |
治疗周期
4-8周
治愈率
65%
常用药物
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——50000元)
医学检查
颈椎CT检查 |
脊柱MRI检查 |
脊椎平片 |
脊柱椎体平扫 |
腰骶部丛毛征 |