by 名称
手足徐动症
描述
手足徐动症(athetosis)又称指划运动，或易变性痉挛(mobilespasm)，特点为肢体远端游走性肌张力增高与减低动作，出现缓慢的如蚯蚓爬行的扭转样蠕动，与肌张力障碍类似，并非一个独立的疾病单元，是手指，足趾、舌或身体其他部位相对缓慢的、无目的，连续不自主运动临床综合征。
预防
有遗传背景的手足徐动症，预防显得更为重要，预防措施包括避免近亲结婚，推行遗传咨询，携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等，防止患儿出生。
早期诊断，早期治疗，加强临床护理，对改善手足徐动症患者的生活质量有重要意义。
病因
发病原因：
手足徐动症(athetosis)的常见病因有：①遗传性或家族性：多为常染色体隐性遗传，较罕见;②脑血管意外;③颅内感染;④药物;⑤脑瘫：各种原因引起脑瘫可出现手足徐动症;⑥高位颈髓病变不同类型病因不同，如发作性肌张力障碍性舞蹈手足徐动症(paroxysmal dystonic choreoathetosis，PDC)，是罕见的遗传性运动障碍性疾病，而发作性运动源性舞蹈手足徐动症(paroxysmal kinesigenic choreoathetosis，PKC)，是罕见的运动障碍性疾病，常由运动诱发，有时与弥散性或局灶性脑损伤有关，亦有认为是癫痫的一种形式，因发作有相似诱因，抗癫痫治疗有效。
发病机制：
多为常染色体隐性遗传，较罕见，日本的一个发作性肌张力障碍性舞蹈手足徐动症，家族基因定位于2q31～36，并可进一步定位于D2S164与D2S377间，该区域编码PDC基因，目前新发现一种X-连锁遗传性疾病可引起舞蹈手足徐动症，定位于Xp11，尚伴智能发育迟滞，行为异常等;其他少数遗传性神经疾病，如脑白质营养不良，脊髓小脑性共济失调，肝豆状核变性及家族性低蛋白血症等，也可伴发手足徐动症。
先天性婴儿Heubner回返动脉闭塞可导致对侧肢体手足徐动样动作，成人急性丘脑，苍白球梗死可引起手足徐动样动作，尸检可见内囊后肢腔隙样状态。
慢病毒所致Creutzfeldt-Jakob病可出现痴呆，肌阵挛和双侧手部指划运动，MRI显示双侧尾状核，壳核萎缩及T2WI高信号;单纯疱疹性病毒，肺炎支原体，弓形虫和艾滋病颅内感染也可引起手足徐动症。
可卡因，安非他明等成瘾者可出现舞蹈手足徐动症，长期使用抗精神病药如吩噻嗪，氟哌啶醇等引起急性肌张力障碍或迟发性运动障碍，亦可表现手足徐动症。
各种原因引起脑瘫可出现手足徐动症，如围生期缺氧性脑病，早产，产伤，胆红素脑病，大脑皮质发育不良，脑穿通畸形，胆红素脑病等，以及成人心跳骤停，中毒导致缺氧性脑病等。
病理改变：
主要累及双侧尾状核，壳核及下丘脑，神经细胞变性，消失，神经胶质增生，有髓纤维束显著增加，分布不规则，呈束状或网状排列，髓鞘染色呈斑状，犹如大理石，称“大理石样病变(status marmoratus)”，可见尼氏体减少消失，纹状体缩小，丘脑，苍白球，黑质，内囊及大脑皮质亦可变性，双侧手足徐动症患者双侧苍白球外侧部神经元，可见PAS染色阳性Bielschowsky小体沉积，呈圆形，位于胞内核周。
症状
| 发作性不自主运动 |
| 不自主运动 |
| 扭转痉挛 |
| 肌阵挛 |
| 手变短 |
| 手的歪扭畸形 |
| 新生儿手足徐动 |
| 感觉障碍 |
医保范围
否
患病率
0.01—0.03%
易感人群
无特殊人群
传染性
无传染性
并发症
| 智力低下 |
治疗科室
| 内科 |
| 神经内科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 支持性治疗 |
| 康复治疗 |
治疗周期
终身用药治疗
治愈率
20-30%
常用药物
| 苯妥英钠片 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000——5000元）
医学检查
| 颅脑CT检查 |
| 神经系统核医学检查 |
| 颅脑MRI检查 |
| 神经系统检查 |
建议食物
| 鸭翅 |
| 莲子 |
| 葵花子仁 |
| 白果（干） |
饮食禁忌
| 鸡蛋黄 |
| 鸭肝 |
| 松子仁 |
| 核桃 |
建议饮食
| 胡萝卜苹果汁 |
| 苹果沙拉 |
| 白菜包子 |
| 水萝卜丝拌白菜 |
| 素炒空心菜 |
| 空心菜粥 |
| 素炒西兰花 |
| 香菇西兰花 |
建议药物
| 苯妥英钠片 |
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