by 名称
全身脂肪代谢障碍
描述
全身脂肪代谢障碍(totallipodystrophy)又名全身性脂肪萎缩，分为先天性和后天获得性两种类型。先天性全身性脂肪萎缩是常染色体隐性遗传性疾病，和AGPAT2以及BSCL2基因突变有关。后天下全身性脂肪萎缩病因不明。主要表现全身皮下脂肪和内脏脂肪萎缩，伴内脏疾病或某些先天畸形，皮肤出现多毛，黑棘皮病样损害，全身可伴肝大，骨发育加快、高脂血症、糖尿病等。
预防
早发现，早治疗。保持膳食平衡，多吃瓜果蔬菜。
病因
(一)发病原因
病因尚不明确，有家族史或遗传影响，属常染色体隐性遗传，可能由于脂肪贮存缺陷，而致脂肪代谢亢进的结果，亦有人推测与下丘脑-垂体功能紊乱有关。
(二)发病机制
发病机制还不确切，有人认为属常染色体隐性遗传，可能由于脂肪贮存缺陷，而致脂肪代谢亢进的结果。
症状
| 肝脾肿大 |
| 脂质沉积症 |
| 心脏肥大 |
| 多尿 |
| 消瘦 |
医保范围
否
患病率
0.001%
易感人群
先天性者多在2岁内发病，后天获得性无具体发病规律
传染性
无传染性
并发症
| 黄色瘤 |
治疗科室
| 内科 |
| 内分泌科 |
治疗方式
| 目前医学无特效治疗方法，主要是对症治疗 |
治疗周期
终身治疗
治愈率
小于20%
常用药物
治疗花费
根据受累脏器不同，不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000 — 100000元）
医学检查
| 真菌组织病理学 |
建议食物
| 赤砂糖 |
| 鸡蛋 |
| 鹌鹑蛋 |
| 鹅 |
饮食禁忌
| 啤酒 |
| 江米酒 |
| 白酒 |
| 淡菜(鲜) |
建议饮食
| 番茄芹菜汁 |
| 白菜蛋花粥 |
| 菠菜粥 |
| 生菜拌蛋片 |
| 炒空心菜 |
| 素炒黄花菜 |
| 菠菜豆腐汤 |