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妊娠合并系统性红斑狼疮
描述
系统性红斑狼疮(SLE)是一种常见的自身免疫性疾病，病因至今尚不十分清楚，但大多数研究认为SLE发病是遗传因素和环境因素相互作用的结果，由于SLE患者血清中存在的多种自身抗体(特别是抗核抗体)可以随血循环到达全身各脏器，病变可累及多种器官和组织。20世纪50年代以前患了SLE等于患绝症，常常被认为不能结婚，即使结婚也不能生育，因为生育可以使SLE疾病严重恶化，甚至危及生命。随着对SLE诊治技术的提高，患者的生存率明显提高，其生存质量也有了很大的提高，SLE不再是不治之症。SLE患者不但可以结婚，而且还能生育，由于SLE的发病和性激素密切相关，SLE患者受孕后，可使SLE疾病恶化，且易出现流产、胎死宫内、妊高征，胎儿生长迟缓(IUGR)等产科并发症，故SLE患者的生育问题仍然是一个困惑医务人员和患者的禁区。
预防
早期诊断是早期治疗的前提。对仅有低热、乏力、胸膜炎、皮疹等轻症病人可口服狼疮康泰冲剂、青蒿琥酯片和非甾体抗炎药如消炎痛、芬必得等辅助治疗;重症病人除了应用狼疮康泰和青蒿琥酯外，还应用糖皮质激素和其他免疫抑制剂，中医辩证施治。
常期定期随访，每隔1-2个月进行全面检查，根据病情变化，调整用药剂量。病情缓解时，可以逐渐减少或停用激素。实践证明，中药在促进和维持病情缓解，减少激素的副作用，调节机体免疫功能，预防感染方面均有重要作用。
由于系统性红斑狼疮诱发因素多，致使该病经常处于不稳定状态，复发(活动)与缓解交替出现是其临床特点。因此医生在治疗实践中，应该把预防复发，指导病人配合治疗，作好自我保护作为重要目标。
病因
(一)发病原因
SLE的确切病因和发病机理至今尚未阐明，它作为一种最典型的自身免疫性疾病(AID)，如同所有AID一样，它的发病是多因素的，包括遗传，内分泌，各种感染，环境及自身网状内皮系统功能紊乱等因素导致的机体免疫功能失调，其中遗传和激素起着更为重要的作用。
1.遗传素质：SLE发病除了家族聚集(姊妹，母女同患SLE)外，还存在种族差异，这与某些基因有关，在对我国北方地区的SLE病人调查中，发现以HLA-DR2和HLA-DR9频率高。
2.激素影响：实验证实下丘脑-垂体-肾上腺轴通过调节细胞因子的释出，从而影响炎症反应，体内细胞合成的细胞因子又作用于垂体，增加促炎症激素如PRL的分泌和释放，动物实验证明，PRL能活化T淋巴细胞，使未成熟的B细胞转变为分泌免疫球蛋白的浆细胞，导致血中免疫球蛋白的增高。
3.免疫功能紊乱：白细胞介素(IL)对SLE的发病亦起了不容忽视的作用，已发现国内SLE病人外周单核细胞分泌的IL-3，IL-6水平显著高于正常人，而IL-2水平则低于正常人，且血清中IL-8的升高与SLE病情活动有关，在妊娠期病情的缓解或恶化则受到来自胎盘的激素分泌及胎儿抑制性T-细胞(Ts)活性因子移入的影响。
4.物理因素：日光中的紫外线辐射是一诱因，它能诱发病损或使原有病损加剧，因而有人提出，紫外线作用于表皮细胞，使细胞核中的DNA转化为胸腺嘧啶二聚体，后者有较强抗原性，刺激机体产生DNA抗体而发病。
5.感染：有人认为SLE的发病与某些病毒或细菌感染有关，近年发现SLE病人的B细胞异常活跃，推测系受EB病毒感染所致。
总之，随着分子免疫学，分子生物学研究的深入，阐明SLE的多因素性发病机制的日子终将会到来。
(二)发病机制
1.SLE是一较典型的免疫复合物病，于患者血清中发现有多种自身抗体，与相应抗原结合，形成免疫复合物，这种免疫复合物沉积于器官及血管，造成多器官的损害，各类狼疮病的临床表现虽有不同，其中急性坏死性小动脉炎，细动脉炎是本病的主要病变，几乎所有的患者，受累的全身各器官的血管壁中，均有DNA及抗DNA等免疫复合物沉积形成的变态反应，活动期病变以纤维素样坏死为主，慢性期血管壁纤维化更为明显，血管管腔狭窄，器官供血不足，血管周围有淋巴细胞浸润，水肿和基质增加，SLE患者体内有多种自身抗体，主要是抗核抗体，它能攻击变性或受损伤之细胞核，使细胞核染色质丧失，呈均匀肿胀，挤出细胞体，形成狼疮小体，当补体存在时，促进中性白细胞，巨噬细胞吞噬狼疮小体，形成狼疮细胞，狼疮细胞是SLE特征性病变，SLE患者除了有抗核抗体外，还可以有抗核苷酸抗体，抗核糖蛋白抗体，抗红细胞抗体，抗白细胞抗体，抗血小板抗体等，SLE的组织损害主要是DNA和抗DNA复合物所致的血管和肾小球病变，其次为特异性红细胞，白细胞，血小板的损害，引起狼疮肾炎，溶血性贫血，白细胞减少，血小板减少性紫癜，狼疮肾炎是免疫复合物沉积于肾脏，活动性狼疮肾炎患者，由于补体C3，C4，C50分解代谢高，合成代谢减低，补体在血管外分布增加，血清中C3，C4，C50水平降低，肾小球及肾小管病变，导致蛋白尿，肾脏功能下降，严重者肾功能衰竭。
神经性狼疮可能的病理因素有：
(1)脑血管炎性病变。
(2)抗脑细胞抗体的免疫病理作用。
(3)血脑屏障功能障碍。
脑部的主要改变是细小血管炎，纤维样变性，血管壁坏死和增殖性肥厚，脑实质形成局限性微小栓塞，相应脑组织亦有细小软化，因此脑型SLE患者有神经，精神症状，抗磷脂抗体与血管内皮细胞膜磷脂作用，抑制花生四烯酸释放，前列腺素生成减少，血管收缩，增加血小板聚集，临床上可出现血压高或血栓形成的临床表现，抗磷脂抗体可以直接作用在损伤的血管内皮细胞，抑制纤溶酶原激活物的释放，促进血栓形成，造成脑局部栓塞，临床上脑型SLE患者亦可以有癫痫发作或偏瘫表现，亦可以有精神症状。
末梢血管栓塞，造成肢端坏死或有雷诺现象表现，髂内动脉，子宫动脉及螺旋动脉受损，造成胎盘，绒毛缺血，血流在绒毛间隙灌注不良，导致胎儿的氧气和营养供应障碍，因此SLE孕妇容易发生反复流产，胎儿生长受限，胎死宫内，围生期缺氧。
2.妊娠对系统性红斑狼疮的影响 SLE的病情严重程度不同，产生的影响不同，孕前肾脏损害轻微，肾功能仍正常，持续进行着免疫抑制治疗者病情不致恶化，大多数病人肾功能仍保持良好，但可有10%肾功能受损，产后恢复，另10%肾功能受损，产后不能完全恢复(Fine1981)，Mor-Josef(1984)提出：近80%病人妊娠期间临床情况无大改变，但其余病人则有不同程度的病情加剧;这种情况多见于尚未完全控制的活动期病人或病情虽已控制，但在妊娠后自动减量或停服皮质激素的病人，除加重肾脏负担及使肾损害加重外，还可激发红斑，发热，关节痛及发生其他对母体致命的损害，有报道部分病人产后病情恶化，发生肺栓塞，肺出血，肺高压，心脏血管栓塞等，此外由于长期使用皮质激素，免疫功能受到一定影响，产后极易引起感染。
但凡病情处于静止期内怀孕者，即使有肾病变，妊娠仍可顺利发展，妊娠结局良好，60%可达到足月，获得健康新生儿，Burkett(1985)根据156例病人，242次妊娠的进展情况及结局提出：如病情缓解6个月以上，肾功能良好(血清肌酐浓度≤133μmol/L，肌酐廓清率≥60ml/min，或尿蛋白量3g/24h)则妊娠进展及结局均良好。
据我国调查分析：根据病情不同，妊娠与产后可加重SLE病情，恶化率达17%～55%，在疾病的缓解期或控制期怀孕者44例，孕期恶化者16例(32.6%)，其中早，中期5例，孕28周后11例，因此，SLE缓解达半年以上或在控制期(症状控制或仅服用泼尼松5～10mg/d维持)才允许怀孕;活动期和有明显心肾功能损害者(包括心内膜炎，心肌炎，心衰，肾病综合征，进展的肾小球肾炎等)应终止妊娠，孕期中须对母婴严密监护，及时处理合并症，有计划地进行干预性早产，可安全度过妊娠。
3.系统性红斑狼疮对妊娠的影响 SLE孕产妇患病率高，妊高征发病率可达18%～25%，尤其肾型SLE者更高，有时难与严重先兆子痫鉴别，据报道，它的发病与SLE的病情密切相关，活动型21例并发妊高征高达52.4%，而稳定型33例中无一例发生，如SLE累及中枢神经系统，严重时可发生抽搐，则与子痫抽搐类似;发生血小板减少并存(或无)溶血，更易混淆。
SLE有全身各系统脏器的损害，同样可直接损害胎盘，导致胎盘功能不全者可达30%(SLE活动型和稳定型胎盘功能不全分别为47.6%，18%)，肾型SLE伴高血压孕妇因子宫胎盘血管痉挛致胎盘功能不全的发生率更明显增高，已证实SLE抗体能损伤胎盘，使胎盘发育不良，这种免疫损伤引起小血管壁缺血，缺氧及纤维素样坏死和急性动脉粥样硬化，造成胎盘发育不良，绒毛面积减少，物质交换功能受影响，胎儿获得营养减少，是导致SLE孕妇流产，胎死宫内，胎儿生长迟缓(IUGR)发生的重要原因，在妊娠晚期胎儿极易发生宫内窘迫。
SLE的自身抗体还可透过胎盘直接危害胎儿，据张建平(1995)报道，自然流产率为20.6%(与抗体直接侵害胚胎有关)，早产20.8%，胎儿生长受限(FGR)25%，胎死宫内5.5%，新生儿死亡6.9%。
SLE孕妇血中的抗舍格伦综合征A，B抗原的抗体，可能还有其他抗体，属IgG，可穿越胎盘侵入胎体，引起新生儿SLE，由于弥漫性心肌炎所致的纤维变性，如发生于房室结和His束之间，则可发生先天性房室传导阻滞(heartblock)，而引起Adam-Stokes发作(心传导阻滞突发，意识丧失或伴有抽搐)或心力衰竭，因而需要安装起搏器，心传导阻滞也可发生于胎儿，孕妇检查仍正常，但日后肯定会出现SLE症状或其他结缔组织疾病，MeCune(1987)曾报道24例先天性红斑狼疮儿童，其中有12例有心传导阻滞，10例有皮损，2例两种全具备;3例在新生儿期死亡，11例存活中有5例需带起搏器，子代发病与孕妇妊娠期的病情轻重似无明显关系。
症状
| 胸痛 |
| 胸腔积液 |
| 呼吸困难 |
| 结节 |
| 肾病综合征 |
| 乏力 |
| 抽搐 |
| 肾功能衰竭 |
| 肌肉萎缩 |
医保范围
否
患病率
0.002%
易感人群
妊娠期女性
传染性
无传染性
并发症
| 早产 |
治疗科室
| 妇产科 |
| 产科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
2-4月
治愈率
70%
常用药物
| 硫唑嘌呤片 |
| 胸腺肽肠溶片 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000 —— 20000元）
医学检查
| 抗心磷脂抗体 |
| 狼疮带试验 |
| 抗淋巴细胞抗体 |
| 抗人球蛋白试验 |
| 免疫病理检查 |
| 抗磷脂抗体 |
| 叶酸 |
| 抗淋巴细胞抗体（ALA） |
建议食物
| 赤砂糖 |
| 鸡蛋 |
| 鹌鹑蛋 |
| 鹅 |
饮食禁忌
| 啤酒 |
| 白酒 |
| 虾米 |
| 淡菜(鲜) |
建议饮食
| 菠萝胡萝卜汁 |
| 红烧带鱼段 |
| 南瓜粥 |
| 番茄葡萄汁 |
| 芝麻土豆 |
| 玉米粉燕麦粥 |
| 百合绿豆汤 |
建议药物
| 昆明山海棠片 |
| 胸腺肽肠溶胶囊 |
| 注射用胸腺五肽 |
| 达那唑胶囊 |
| 硫酸羟氯喹片 |
| 胸腺肽肠溶片 |
| 醋酸泼尼松片 |
| 硫唑嘌呤片 |
| 曲安西龙片 |
| 倍他米松片 |
药物详细信息
| 嘉林硫唑嘌呤片(硫唑嘌呤片) |
| 奇莫欣(胸腺肽肠溶片) |
| 广东三才石岐醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 信谊硫唑嘌呤片(硫唑嘌呤片) |
| 华南牌醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 迪尔舒胸腺肽肠溶片(胸腺肽肠溶片) |
| 纷乐(硫酸羟氯喹片) |
| 力生醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 天津天药醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 仙琚醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 山西亨瑞达醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 遂成药业醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 信谊倍他米松片(倍他米松片) |
| 华中药业醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 江苏联环达那唑胶囊(达那唑胶囊) |
| 上海华源注射用胸腺五肽(注射用胸腺五肽) |
| 奇莫欣(胸腺肽肠溶片) |
| 河山胸腺肽肠溶片(胸腺肽肠溶片) |
| 康司艾(胸腺肽肠溶胶囊) |
| 云植昆明山海棠片(昆明山海棠片) |
| 深圳翰宇注射用胸腺五肽(注射用胸腺五肽) |
| 滇虹昆明山海棠片(昆明山海棠片) |
| 阿赛松(曲安西龙片) |