by 名称
Goodpasture综合征
描述
Goodpasture综合征，又称抗基膜性肾小球肾炎，肺出血-肾炎综合征或Goodpasture病，可能系病毒感染和/或吸入某些化学性物质引起。它是由抗基膜抗体导致的肾小球和肺泡壁基膜的严重损伤，临床表现为肺出血，急进性肾小球肾炎和血清抗肾小球基膜(GBM)抗体阳性三联征。多数患者病情进展迅速，预后凶险。
预防
Goodpasture综合征日常预防
1. 个人卫生：幼儿园教师积极培养儿童良好的个人卫生习惯，食前便后要认真洗手，勤剪指甲，及时纠正吸吮手指的不良习惯，以杜绝虫卵入口的机会。
2. 饮食卫生：幼儿园全体教职工工作前用肥皂和流动水洗手，并用1：1000消毒液对手进行消毒;保证儿童不喝生水，生吃瓜果时要洗净去皮。
3. 环境卫生：培养幼儿良好的大小便习惯，厕所要幼儿专用，便后及时冲刷保持清洁无臭味每天至少消毒一次。
病因
确切病因不清，可能为多种病因共同作用的结果，一般认为与以下因素有关：
呼吸道感染，特别与流感病毒感染是本病最常见的诱因，最近研究发现获得性免疫缺陷病患者感染卡氏肺囊虫肺炎(Pneumocystis Carinii Pneumonia)后，机体易产生抗GBM抗体，Calderon等报道4例HIV感染者中3例抗Ⅳ型胶原α3链抗体(抗GBM抗体)阳性，提示卡氏肺囊虫肺炎时肺泡损害可以诱发肺出血-肾炎综合征。
接触汽油蒸汽，羟化物，松节油及吸入各种碳氢化合物。吸入这些物质，可能会引发Goodpasture综合征，还需要多为注意，做好预防措施。
Perez等报道1例长期吸烟的患者在吸用可卡因3周以后发生了肺出血-肾炎综合征。
发病机制
由于某些病因使机体同时产生了抗肺泡，肾小球基底膜抗体，并由此攻击了肾小球与肺，发生Ⅱ型变态反应，至于同时向肺泡和肾小球发生免疫复合物沉积并激活补体(Ⅲ型变态反应)的发病机理，尚无确切的解释。
1962年Steblay等人证实，肺出血-肾炎综合征的肾小球基底膜(GBM)损害是由抗GBM抗体介导，遂后大量的研究工作集中于分离和研究 GBM组分，寻找抗体针对的相应抗原及表明抗原的分子结构与特征，近年来随着分子生物学及生物化学的飞速发展，人们在新发现的胶原Ⅳ的α3(Ⅳ)链中，证 实α3(Ⅳ)链的NC1结构域是Goodpasture自身抗原，又称Goodpasture抗原，继而克隆了该抗原基因Co14A3，定位于第二条染色 体q35～37区域。
应用间接免疫荧光和免疫电镜技术证实，Goodpasture抗原不仅见于GBM，也分布于肾小管基膜(TBM)，肺泡毛细血管基膜(ABM)及其 他组织基膜(如脉络膜，角膜，晶体，视网膜血管基底膜等处)，但具有致病作用的Goodpasture抗原主要分布于GBM，TBM和ABM，抗原的隐匿 性造成其暴露过程的可逆性，体外可通过6mol盐酸胍或pH 3的强酸条件暴露α3NC1结构域，但体内抗原是如何暴露并产生免疫应答损伤GBM尚未完全明了，目前推测，在生理条件下Goodpasture抗原隐匿 在胶原Ⅳα3NC1结构域中，各种诱发因素(毒素，病毒感染，细菌感染，肿瘤，免疫遗传因素)及内毒素等均可激活上皮，内皮及系膜细胞增殖，并释放炎性介 质(IL-1，RDS，前列腺素，中性蛋白酶等)，GBM等在细胞酶作用下，胶原Ⅳ高级结构解离，暴露Goodpasture抗原决定簇，刺激机体产生抗 体，导致免疫损伤，由于在全身毛细血管内皮层中唯有肾小球毛细血管的内皮层有窗孔，使得抗体可以与GBM抗原直接接触而致病，而ABM只有当受到某些外界 因素(如感染，吸烟，吸入汽油或有机溶剂)影响后，破坏其完整性使基底膜抗原暴露后肺部方出现病症，此即为何肾脏最易受累且受累程度与抗体滴度相一致，而 肺部受累程度与抗体滴度不一致的缘故。
本病患者HLA-DR2等抗原频率明显增高(达89%，正常对照仅32%)，应用基因DNA限制性片段长度多态性分析还显示本病与HLA- DR4，HLA-DQβ链基因DQWLb和DQW3相关，表明HLA二类抗原相关的淋巴细胞在本病起一定作用，有实验发现，如果仅给受试动物抗GBM抗体 虽可产生GBM线条状沉着，但不发病，只有同时输入患病动物T细胞后受试动物才发病，如此证实T细胞在本病发病机制中起重要作用，近年的研究也发现，某些 细胞因子如肿瘤坏死因子，IL-1可以加重本病的发展。
症状
| 肺部出血 |
| 血尿 |
| 呼吸困难 |
| 肾衰竭 |
| 咯血 |
| 气短 |
| 无尿 |
| 发热伴咳嗽、咯… |
| 少尿 |
| 蛋白尿 |
医保范围
否
患病率
发病率约为0.004%–0.007%
易感人群
无特发人群
传染性
无传染性
并发症
| 便血 |
治疗科室
| 内科 |
| 呼吸内科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 康复治疗 |
治疗周期
6-12周
治愈率
40-60%
常用药物
| 雷公藤多苷片 |
| 甲泼尼龙片 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（2000-4000元）
医学检查
| 肾功能检查 |
| 痰液常规检查 |
| 尿液镜检法 |
| 隐血试验与含铁血黄素检查 |
| 抗肾小球基底膜抗体测定（AGBM） |
建议食物
| 芝麻 |
| 南瓜子仁 |
| 栗子（熟） |
| 葵花子仁 |
饮食禁忌
| 白扁豆 |
| 沙丁鱼 |
| 猪油（板油） |
| 猪小排（猪肋排） |
建议饮食
| 柿饼粥 |
建议药物
| 雷公藤多苷片 |
| 注射用甲泼尼龙琥珀酸钠 |
| 蒺藜药酒 |
| 甲泼尼龙片 |
药物详细信息
| 得恩德制药雷公藤多苷片(雷公藤多苷片) |
| 复旦复华雷公藤多苷片(雷公藤多苷片) |
| 远大医药黄石飞云制药雷公藤(雷公藤多苷片) |
| 美通制药雷公藤多苷片(雷公藤多苷片) |
| 普洛康裕天然药物雷公藤多苷(雷公藤多苷片) |
| 新陇海药业雷公藤多苷片(雷公藤多苷片) |
| 贵州汉方药业雷公藤多苷片(雷公藤多苷片) |
| 尤金(甲泼尼龙片) |
| 美卓乐(甲泼尼龙片) |
| 米乐松(注射用甲泼尼龙琥珀酸钠) |
| 甲强龙(注射用甲泼尼龙琥珀酸钠) |
| 金耀药业注射用甲泼尼龙琥珀(注射用甲泼尼龙琥珀酸钠) |
| 央宗药业蒺藜药酒(蒺藜药酒) |
| 德远药业雷公藤多苷片(雷公藤多苷片) |
| 比利时辉瑞注射用甲泼尼龙琥(注射用甲泼尼龙琥珀酸钠) |
| 米乐松(注射用甲泼尼龙琥珀酸钠) |
| 重庆华邦制药注射用甲泼尼龙(注射用甲泼尼龙琥珀酸钠) |
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| 辽宁海思科注射用甲泼尼龙琥(注射用甲泼尼龙琥珀酸钠) |
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| 甲强龙(注射用甲泼尼龙琥珀酸钠) |
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| 南光注射用甲泼尼龙琥珀酸钠(注射用甲泼尼龙琥珀酸钠) |