by 名称
家族性进行性色素沉着
描述
家族性进行性色素沉着(familialprogressivehyperpigmentation)系常染色体显性遗传病。色素沉着斑自出生后即有，随年龄增长，色素逐渐加深，数目增多，面积扩大，为棕色或深棕色色素斑，间有岛屿状正常皮肤。侵及全身皮肤包括掌跖部、口腔和外阴黏膜及眼结膜均可累及。一般在青春期后病情发展变慢渐静止，但无自愈倾向。
家族性进行性色素沉着多系常染色体显性遗传病。
预防
本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。本病的病因不是太明确，目前认为本病和常染色体显性遗传有关，也有学者认为和孕期使用某些药物以及食物有关，故暂时无法直接预防。孕妇应注意陶冶性情，保持心情愉快，精神安宁，谨避寒暑，预防疾病，慎用药物，禁用烟酒，避免中毒、外伤及物理因素的影响。
病因
发病原因：
系常染色体显性遗传病。
发病机制：
发病机制还不确切。
可能的因素：
遗传因素：代表性疾病有雀斑、脂溢性角化病、神经皮肤黑变病、色素沉着肠息肉综合征，此组疾病的色素沉着均为局限性。
代谢性因素：肝豆状核变性、血色病等，色素沉着多为全身性弥漫性，无明显界限。
内分泌因素:阿狄森氏病、某些垂体肿瘤、较长期接受雌激素治疗、妊娠和黄褐斑等。
营养不良：恶性营养不良，糙皮病、维生素B12缺乏等。
化学及药物因素：某些抗肿瘤及抗免疫药物、抗疟疾药物、焦油、沥青、蒽油及其它碳氢化合物。
物理因素：机械外伤，紫外线，某些放射线，慢性瘙痒搔抓及摩擦等。
炎症及传染病：皮肤慢性炎症等。
某些肿瘤。
其他因素。
症状
| 色素异常 |
| 色素斑 |
医保范围
否
患病率
0.0001%
易感人群
婴幼儿
传染性
无传染性
并发症
| 抑郁症 |
治疗科室
| 皮肤性病科 |
| 皮肤科 |
治疗方式
| 手术治疗 |
| 药物治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
1-3个月
治愈率
1%
常用药物
| 重组人干扰素α1b注射液 |
| 羟基脲片 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）
医学检查
| 免疫病理检查 |
| 涂片 |
建议食物
| 乌骨鸡 |
| 芝麻 |
| 栗子（熟） |
| 核桃 |
饮食禁忌
| 咸鸭蛋 |
| 花生仁（炸） |
| 咸鱼 |
| 龙虾 |
建议饮食
| 黄瓜拌绿豆芽 |
| 干豆腐拌黄瓜 |
| 小黄瓜西瓜汁 |
| 熏鸡拌黄瓜 |
| 黄瓜卷 |
| 泡黄瓜 |
建议药物
| 注射用重组人干扰素α1b |
| 注射用硫酸长春新碱 |
| 125Ala注射液 |
| 注射用重组人干扰素α2b |
| 125Ser |
| 司莫司汀胶囊 |
| 重组人干扰素α1b注射液 |
| 注射用达卡巴嗪 |
| 125Ala |
| 重组人干扰素α-2b注射液 |
| 注射用硫酸长春地辛 |
| 注射用重组人白介素-2 |
| 注射用门冬酰胺酶 |
| 羟基脲片 |
| 注射用重组人干扰素α2a |
药物详细信息
| 运德素(重组人干扰素α1b注射液) |
| 古楼羟基脲片(羟基脲片) |
| 嘉林羟基脲片(羟基脲片) |
| 欣吉尔(重组人白细胞介素-2(125Ala)注射液) |
| 浙江瑞新司莫司汀胶囊(司莫司汀胶囊) |
| 安达芬(注射用重组人干扰素α2b) |
| 齐鲁羟基脲片(羟基脲片) |
| 广东岭南注射用达卡巴嗪(注射用达卡巴嗪) |
| 广东岭南注射用硫酸长春新碱(注射用硫酸长春新碱) |
| 赛若金(注射用重组人干扰素α1b) |
| 远策欣(注射用重组人白介素-2) |
| 立益注射用门冬酰胺酶(注射用门冬酰胺酶) |
| 远策素(注射用重组人干扰素α2b) |
| 甘乐能(重组人干扰素α-2b注射液) |
| 泉奇(注射用重组人白介素-2(125Ser)) |
| 因特康(注射用重组人白介素-2) |
| 因特康(注射用重组人白介素-2) |
| 因特康(注射用重组人白介素-2) |
| 欣吉尔(注射用重组人白介素-2(125Ala)) |
| 西艾克(注射用硫酸长春地辛) |
| 赛若金(注射用重组人干扰素α1b) |
| 赛若金(注射用重组人干扰素α1b) |
| 因特芬(注射用重组人干扰素α2a) |