by 名称
进行性面偏侧萎缩症
描述
进行性面偏侧萎缩症(progressivehemifacialatrophy)也称之为Parry-Romberg综合征，为一种病因未明的、进行性单侧面部组织的营养障碍性疾病，表现为一侧面部慢性进行性组织萎缩，少数病变范围扩大可累及肢体或躯体，称为进行性半侧萎缩症。其病理特征是一侧面部局灶性的皮下脂肪及结缔组织的慢性进行性萎缩，肌纤维并不受累，严重者侵犯软骨及骨骼。病因不明，部分学者认为本病与交感神经功能障碍有关，存在特定的控制交感神经的基因缺陷，引起面部组织神经营养障碍，最后导致面部组织萎缩，部分病人出现Horner征，其他学说牵涉到局部或全身感染、外伤，三叉神经炎、结缔组织病和内分泌失调等。
预防
尚无有效预防措施，主要是预防可能的原发病诱因。早发现早治疗是防治的关键。定期每年做一次全身体检，以做到一级预防。对已有面神经炎导致的面瘫患者应积极治疗，以避免进一步加重导致进行性面偏侧萎缩症。西医治疗主要以营养神经处理，可以同时结合中医的针灸、按摩等理疗措施，均可以避免进一步发展成进行性面偏侧萎缩症。
病因
本症的原因尚未明了，由于部分病例伴有包括Horner综合征在内的颈交感神经障碍症状，一般认为与自主神经系统的中枢性或周围性损害有关。脑发育不全也可并发本病。
近年研究发现，部分患者常并发错构瘤，先天性动脉瘤等，推测遗传因素致胚胎发育异常，也可能与本病有关，另外，本病少数可继发于某些感染如脊髓灰质炎，外伤，内分泌功能异常，自身免疫性疾病等。
发病机制
受损部位的肌肉因所含的脂肪与结缔组织消失而缩小，但肌纤维并不受累，且保存其收缩能力，面部病变部位的皮下脂肪和结缔组织最先受累，然后牵涉皮肤，皮下组织，毛发和脂腺，最重者侵犯软骨和骨骼，面部以外的皮肤和皮下脂肪，皮下组织，舌部，软腭，声带，内脏等也偶被涉及。
同侧颈交感神经可有小圆细胞浸润，部分病例伴有大脑半球的萎缩，可能是同侧，对侧或双侧的，个别并伴发偏身萎缩症，活组织检查示皮肤乳头层萎缩，真皮及脂肪组织纤维化，并有淋巴细胞及浆细胞浸润，肌纤维横纹减少，另曾有文献报道(Henta，1999)面神经纤维萎缩及空泡变性，电镜下可见轴突变性。
症状
| 腋毛变稀少 |
| 眼球内陷 |
| 偏身萎缩 |
| 眼球突出 |
| 抽搐 |
医保范围
否
患病率
0.00052%
易感人群
好发于20岁前的青少年
传染性
无传染性
并发症
| 偏头痛 |
治疗科室
| 内科 |
| 神经内科 |
治疗方式
| 无有效治疗方法 |
| 药物治疗 |
| 中医治疗 |
| 康复治疗 |
治疗周期
3个月
治愈率
10%
常用药物
| 甲钴胺片 |
| 甲钴胺胶囊 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——20000元）
医学检查
| 五官MRI检查 |
| 脑电图检查 |
| 血液生化六项检查 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
| 肾骨颗粒 |
| 苯丙氨酯片 |
| 痫愈胶囊 |
| 甲钴胺胶囊 |
| 氯唑沙宗片 |
| 甲钴胺片 |
药物详细信息
| 奇信(甲钴胺片) |
| 上海新亚甲钴胺片(甲钴胺片) |
| 甲保可甲钴胺胶囊(甲钴胺胶囊) |
| 禾保(甲钴胺片) |
| 代芳(甲钴胺片) |
| 弥可保(甲钴胺片) |
| 星佳定甲钴胺片(甲钴胺片) |
| 奇信(甲钴胺胶囊) |
| 亚宝力维(甲钴胺片) |
| 怡神保(甲钴胺片) |
| 兆敏欣(甲钴胺片) |
| 江苏神龙氯唑沙宗片(氯唑沙宗片) |
| 乐亢(甲钴胺胶囊) |
| 立业氯唑沙宗片(氯唑沙宗片) |
| 广东华南苯丙氨酯片(苯丙氨酯片) |
| 上海华源苯丙氨酯片(苯丙氨酯片) |
| 星佳定甲钴胺胶囊(甲钴胺胶囊) |
| 双益氯唑沙宗片(氯唑沙宗片) |
| 致康痫愈胶囊(痫愈胶囊) |
| 天津中新苯丙氨酯片(苯丙氨酯片) |
| 德源药业甲钴胺胶囊(甲钴胺胶囊) |
| 好孚盖肾骨颗粒(肾骨颗粒) |
| 悦敏兴(甲钴胺胶囊) |