by 名称
无睾症
描述
无睾症又称先天性睾丸缺如，患儿出生时单侧或双侧单纯性无睾丸，外生殖器表现为男性，性染色体无异常，临床上较少见，分为单侧和双侧睾丸缺如两类。无睾症应该区别于诸如精索扭转或是睾丸炎等引起的部分或完全性的睾丸萎缩，这些情况下至少组织学上能够发现退化残存的睾丸组织，无睾症可以是先天的，也可以是获得性的。
预防
本病属于性染色体疾病，导致染色体畸形改变的病因不明确，可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性，故本病无法直接预防。孕期应做到定期检查，若孩子有发育异常倾向，应及时做染色体筛查，明确后应及时行人工流产，以避免疾病患儿出生。
病因
先天性睾丸缺如的发生原因迄今未能肯定，可能与以下因素有关。妊娠期或出生前，后不久睾丸扭转，精索血管栓塞，致睾丸血流供应受阻而使睾丸萎缩，可能是最常见的原因。
孕8周时，睾丸组织开始发育并分泌抗Müller激素(anti-Müllerian hormone，AMH)，之后分泌睾酮，如果睾丸组织在分泌睾酮之前丧失，Müller管已经退化，但雄激素依赖的Wolff管分化和泌尿生殖窦以及外生殖器的男子化尚未开始，如果睾丸组织原来存在并且分泌了一段时间的睾酮，那雄激素依赖的泌尿生殖道靶器官多少会向男子方向有所发育。先天性双侧无睾症患者不但从组织学上不能发现睾丸组织，而且从内分泌功能上也不能发现睾丸功能，儿童时患者的血清促卵泡激素(follicle-stimulating hormone，FSH)和血浆促黄体素(luteotropic hormone ,LH)就已经升高，到了青春期时即升高到去势水平，而相形之下，睾酮水平则很低。
症状
| 性腺发育不良 |
| 无睾丸 |
| 血睾酮降低 |
| 兰瑞 |
医保范围
否
患病率
极为罕见，0.0001%
易感人群
男性
传染性
无传染性
并发症
| 阳痿 |
治疗科室
| 男科 |
治疗方式
| 支持性治疗 |
| 康复治疗 |
治疗周期
1-3个月（手术治疗）
治愈率
无法治愈
常用药物
| 注射用绒促性素 |
| 注射用重组人绒促性素 |
治疗花费
长期睾酮替代治疗，每月费用100-500元；变性手术，费用约5-20万
医学检查
| CT检查 |
| 男性不育HCG刺激试验 |
| 睾酮 |
| 双氢睾酮 |
| 腹腔镜 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
| 注射用绒促性素 |
| 注射用重组人绒促性素 |
药物详细信息
| 人健药业注射用绒促性素(注射用绒促性素) |
| 丽珠制药注射用绒促性素(注射用绒促性素) |
| 艾泽(注射用重组人绒促性素) |
| 沈阳光大注射用绒促性素(注射用绒促性素) |
| 第一生化注射用绒促性素(注射用绒促性素) |
| 烟台东诚北方注射用绒促性素(注射用绒促性素) |
| 丽珠制药注射用绒促性素(注射用绒促性素) |
| 沈阳光大注射用绒促性素(注射用绒促性素) |
| 上海丽珠注射用绒促性素(注射用绒促性素) |
| 丰原制药注射用绒促性素(注射用绒促性素) |
| 丰原制药注射用绒促性素(注射用绒促性素) |
| 第一生化注射用绒促性素(注射用绒促性素) |
| 赛升药业注射用绒促性素(注射用绒促性素) |
| 波热尼乐(注射用绒促性素) |
| 智同生物注射用绒促性素(注射用绒促性素) |
| 北京双鹤药业注射用绒促性素(注射用绒促性素) |
| 天普生化注射用绒促性素(注射用绒促性素) |
| 大得利制药注射用绒促性素(注射用绒促性素) |
| 白天鹅药业注射用绒促性素(注射用绒促性素) |
| 新宝制药注射用绒促性素(注射用绒促性素) |
| 新宝制药注射用绒促性素(注射用绒促性素) |
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| 新宝制药注射用绒促性素(注射用绒促性素) |