名称
塞泽里综合征
描述
1938年由Sézary和Bouvrain首先报告,塞泽里综合征(Sézarysyndrome)为一白血病性,红皮病性低度恶性T细胞淋巴瘤,其特点为全身红皮病,表浅淋巴结病和周围血中存在非典型性细胞,虽然典型MF的患者可进展为塞泽里综合征,但通常Sézary综合征患者,从开始就呈红皮病表现。
预防
健康教育
1、 有良好的心态应对压力,劳逸结合,不要过度疲劳。可见压力是重要的癌症诱因,中医认为压力导致癌症。预防过劳体虚引起免疫功能下降、内分泌失调,体内代谢紊乱,体内酸性物质沉积;压力也可导致精神紧张引起气滞血淤、毒火内陷等。
2、加强体育锻炼,增强体质,多在阳光下运动,多出汗可将体内酸性物质随汗液排出体外,避免形成酸性体质。
病因
(一)发病原因
本病的确切病因尚不明,对本病的性质,大体上可归纳为3种认识:
1.认为本病是独立疾病,与蕈样肉芽肿不同,Sézary本人当时即指出本病虽然在组织病理学及细胞学上与MF有很大相似之处,但本病在周围血内具有异形细胞,因此应与蕈样肉芽肿区别开来,有人认为是一种良性可逆性疾病,主要发生于外表健康的老年人,是由于迟发超敏反应的结果,但也可由其他疾病转变而来,例如异位性皮炎,接触性皮炎,药物反应及植皮反应等,仅很少数病人转变为恶性淋巴瘤。
2.认为本病是可在各种恶性淋巴瘤中出现的一种综合征。
3.认为属于蕈样肉芽肿的一种亚型——红皮症型,因为不论在光学显微镜下或电镜下,均不能区别皮肤内的Sézary细胞与蕈样肉芽肿细胞。
(二)发病机制
发病机制还不清楚,通过免疫学的研究,Sézary细胞已被证明为T细胞,可在试管内用PHA刺激后合成DNA,与羊红细胞形成花瓣,同时可以被特异性兔抗人T细胞的抗血清杀死,因此Sézary细胞与蕈样肉芽肿细胞一样,均来自T细胞,免疫表型主要为CD4 。
症状
脾肿大 |
湿疹 |
淋巴结肿大 |
鳞屑 |
甲营养不良 |
结节 |
衣玉品 |
盗汗 |
乏力 |
继发感染 |
医保范围
否
患病率
0.001%
易感人群
无特殊人群
传染性
无传染性
并发症
瘙痒症 |
治疗科室
内科 |
血液科 |
治疗方式
药物治疗 |
支持性治疗 |
治疗周期
3个月
治愈率
40%
常用药物
苯丁酸氮芥片 |
复方斑蝥胶囊 |
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——3000元)
医学检查
浆细胞 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
甲氨蝶呤片 |
苯丁酸氮芥片 |
依托泊苷软胶囊 |
醋酸泼尼松片 |
曲安西龙片 |
复方环磷酰胺片 |
复方斑蝥胶囊 |
醋酸地塞米松片 |
药物详细信息
留可然(苯丁酸氮芥片) |
仁仁复方斑蝥胶囊(复方斑蝥胶囊) |
华南药业醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
金世制药复方环磷酰胺片(复方环磷酰胺片) |
天津天药药业醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片) |
仙琚制药醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片) |
天津力生制药醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
天津天药药业醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
仙琚制药醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
亨瑞达制药醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
信谊醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片) |
遂成药业醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片) |
遂成药业醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
信谊甲氨蝶呤片(甲氨蝶呤片) |
泊瑞(依托泊苷软胶囊) |
亨瑞达制药醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片) |
醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片) |
辉南辉发复方环磷酰胺片(复方环磷酰胺片) |
方舟制药复方斑蝥胶囊(复方斑蝥胶囊) |
阿赛松(曲安西龙片) |
天津力生制药醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片) |
黄河中药复方斑蝥胶囊(复方斑蝥胶囊) |
华西制药复方斑蝥胶囊(复方斑蝥胶囊) |