塞泽里综合征

内科 疾病百科 血液科

名称

塞泽里综合征

描述

1938年由Sézary和Bouvrain首先报告,塞泽里综合征(Sézarysyndrome)为一白血病性,红皮病性低度恶性T细胞淋巴瘤,其特点为全身红皮病,表浅淋巴结病和周围血中存在非典型性细胞,虽然典型MF的患者可进展为塞泽里综合征,但通常Sézary综合征患者,从开始就呈红皮病表现。

预防

健康教育
1、 有良好的心态应对压力,劳逸结合,不要过度疲劳。可见压力是重要的癌症诱因,中医认为压力导致癌症。预防过劳体虚引起免疫功能下降、内分泌失调,体内代谢紊乱,体内酸性物质沉积;压力也可导致精神紧张引起气滞血淤、毒火内陷等。
2、加强体育锻炼,增强体质,多在阳光下运动,多出汗可将体内酸性物质随汗液排出体外,避免形成酸性体质。

病因

(一)发病原因
本病的确切病因尚不明,对本病的性质,大体上可归纳为3种认识:
1.认为本病是独立疾病,与蕈样肉芽肿不同,Sézary本人当时即指出本病虽然在组织病理学及细胞学上与MF有很大相似之处,但本病在周围血内具有异形细胞,因此应与蕈样肉芽肿区别开来,有人认为是一种良性可逆性疾病,主要发生于外表健康的老年人,是由于迟发超敏反应的结果,但也可由其他疾病转变而来,例如异位性皮炎,接触性皮炎,药物反应及植皮反应等,仅很少数病人转变为恶性淋巴瘤。
2.认为本病是可在各种恶性淋巴瘤中出现的一种综合征。
3.认为属于蕈样肉芽肿的一种亚型——红皮症型,因为不论在光学显微镜下或电镜下,均不能区别皮肤内的Sézary细胞与蕈样肉芽肿细胞。
(二)发病机制
发病机制还不清楚,通过免疫学的研究,Sézary细胞已被证明为T细胞,可在试管内用PHA刺激后合成DNA,与羊红细胞形成花瓣,同时可以被特异性兔抗人T细胞的抗血清杀死,因此Sézary细胞与蕈样肉芽肿细胞一样,均来自T细胞,免疫表型主要为CD4 。

症状

脾肿大
湿疹
淋巴结肿大
鳞屑
甲营养不良
结节
衣玉品
盗汗
乏力
继发感染

医保范围

患病率

0.001%

易感人群

无特殊人群

传染性

无传染性

并发症

瘙痒症

治疗科室

内科
血液科

治疗方式

药物治疗
支持性治疗

治疗周期

3个月

治愈率

40%

常用药物

苯丁酸氮芥片
复方斑蝥胶囊

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——3000元)

医学检查

浆细胞

建议食物

饮食禁忌

建议饮食

建议药物

甲氨蝶呤片
苯丁酸氮芥片
依托泊苷软胶囊
醋酸泼尼松片
曲安西龙片
复方环磷酰胺片
复方斑蝥胶囊
醋酸地塞米松片

药物详细信息

留可然(苯丁酸氮芥片)
仁仁复方斑蝥胶囊(复方斑蝥胶囊)
华南药业醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)
金世制药复方环磷酰胺片(复方环磷酰胺片)
天津天药药业醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片)
仙琚制药醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片)
天津力生制药醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)
天津天药药业醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)
仙琚制药醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)
亨瑞达制药醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)
信谊醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片)
遂成药业醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片)
遂成药业醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)
信谊甲氨蝶呤片(甲氨蝶呤片)
泊瑞(依托泊苷软胶囊)
亨瑞达制药醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片)
醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片)
辉南辉发复方环磷酰胺片(复方环磷酰胺片)
方舟制药复方斑蝥胶囊(复方斑蝥胶囊)
阿赛松(曲安西龙片)
天津力生制药醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片)
黄河中药复方斑蝥胶囊(复方斑蝥胶囊)
华西制药复方斑蝥胶囊(复方斑蝥胶囊)