by 名称
神经内分泌肿瘤
描述
神经内分泌肿瘤罕见，在全部恶性肿瘤中的比例不足1%，多发生于胃、肠，胰腺。在这类肿瘤中最常见的是类癌，其发生率大约为2.5/100000，占全部胃肠胰神经内分泌肿瘤的50%，根据起源的部位不同，可将类癌分为前肠(肺、支气管及直到空肠的上部胃肠道)、中肠(回肠和阑尾)和后肠(直肠和直肠)，此类肿瘤可发生于整个神经内分泌系统，但最常见的累及部位是胰腺。根据肿瘤分泌的物质是否引起典型的临床症状可以将神经内分泌肿瘤分为两大类——有功能性和无功能性。
预防
本病有一定的遗传性，故早期筛查很重要。由于神经内分泌肿瘤患者的子女约半数可患这种遗传性疾病，因此筛查对早期诊断及治疗很重要。每种肿瘤的检测通常都有用。最近，ⅡA、ⅡB两型的异常致病基因已明确。异常基因的检测最终可进行较早的、更有效的诊断和治疗。
经血道或淋巴管转移的多发性皮肤转移癌，提示病程已晚期，生存期3～12个月。
病因
病因尚不明。但有研究称本病有一定的遗传性，由于神经内分泌肿瘤患者的子女约半数可患这种遗传性疾病，因此筛查对早期诊断及治疗很重要。最近，ⅡA、ⅡB两型的异常致病基因已明确。异常基因的检测最终可进行较早的、更有效的诊断和治疗。
本病病因尚未阐明。神经内分泌肿瘤是一种能产生小分子多肽类或肽类激素的肿瘤，即apud细胞瘤，它能通过靶细胞增加环腺甙单磷酸盐起作用，能分泌具有强烈生理活性的血清素(5-羟色胺)，胰舒血管素和组织胺外，有的还可分泌其它肽类的激素，如促肾上腺皮质激素、儿茶酚胺、生长激素、甲状旁腺激素、降钙素、抗利尿素、促性腺激素、胰岛素、胰升血糖素、前列腺素、胃泌素、胃动素等物质。产生类癌综合征的主要物质是血清素和缓激肽，组织胺也参与一部分作用。
血清素对周围血管和肺血管均有直接收缩作用，对支气管也有强烈收缩作用，对胃肠道节前迷走神经和神经节细胞有刺激作用，使胃肠道蠕动增强，分泌增多。
缓激肽有强烈的扩血管作用，有些类癌瘤尤其是胃类癌可产生大量的缓激肽、组胺等血管活性物质而引起皮肤潮红。循环中血清素增高还可引起心内膜纤维化。
正常情况下，食物中摄入的色氨酸仅2%左右被用作5-羟色胺(5-ht)的合成，98%进入烟酸及蛋白合成的代谢途径。但在类癌综合征的病人，60%的色氨酸可被瘤细胞摄取，造成5-ht合成增加，烟酸合成减少。60%摄入瘤细胞的色氨酸经色氨酸羟化酶催化成5-羟色氨酸(5-htp)，再经多巴脱羧酶变成5-ht，部分储存于瘤细胞的分泌颗粒内，其余部分直接进入血液内。在血液中游离的5-ht大部分经肝、肺、脑中的单胺氧化酶(mao)降解成5-羟吲哚乙酸(5-hiaa)自尿内排出。起源于中肠系统的类癌病人血清中5-ht水平升高，而尿内5-hiaa排出增加，此属典型的类癌综合征。此类约占类癌综合征病例的75%以上。前肠系统类癌往往缺乏多巴脱羧酶，不能使5-htp转变成5-ht，5-htp就直接被释放进入血液内，因此病人血清内5-htp水平升高，而5-ht不升高。病人尿中5-htp及5-ht排出增加，而5-hiaa增加不明显，此即不典型类癌综合征。
症状
| 痛性红舌 |
| 驻站医 |
| 唇干裂 |
| 脂肪痢 |
| 血小板减少 |
| 胃酸缺乏 |
医保范围
否
患病率
0.0001%
易感人群
无特殊人群
传染性
无传染性
并发症
| 血小板减少症 |
治疗科室
| 肿瘤科 |
| 肿瘤内科 |
治疗方式
| 手术治疗 |
| 药物治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
2-4月
治愈率
80%
常用药物
| 尿嘧啶替加氟片 |
| 注射用盐酸吉西他滨 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000-50000元）
医学检查
| 胰多肽 |
| SST受体显像 |
建议食物
| 赤砂糖 |
| 鸡蛋 |
| 鹌鹑蛋 |
| 鹅 |
饮食禁忌
| 啤酒 |
| 白酒 |
| 泥蚶 |
| 河蚌 |
建议饮食
| 莲子芡实粥 |
| 白果莲子粥 |
| 莲子桂圆煨猪肉 |
| 百合莲子绿豆粥 |
| 茯苓莲子粥 |
| 莲子瘦肉汤 |
| 素炒圆白菜 |
| 白菜藕丸汤 |
建议药物
| 肿节风注射液 |
| 注射用氟尿嘧啶 |
| 替加氟注射液 |
| 尿嘧啶替加氟片 |
| 注射用核糖核酸Ⅱ |
| 氟尿嘧啶氯化钠注射液 |
| 注射用丝裂霉素 |
| 亚砷酸氯化钠注射液 |
| 尿嘧啶替加氟胶囊 |
| 氟尿嘧啶口服乳 |
| 注射用盐酸吉西他滨 |
药物详细信息
| 博莱优福定尿嘧啶替加氟片(尿嘧啶替加氟片) |
| 誉捷(注射用盐酸吉西他滨) |
| 健择(注射用盐酸吉西他滨) |
| 誉捷(注射用盐酸吉西他滨) |
| 广东新峰肿节风注射液(肿节风注射液) |
| 泽菲(注射用盐酸吉西他滨) |
| 齐鲁尿嘧啶替加氟片(尿嘧啶替加氟片) |
| 南京正大天晴注射用盐酸吉西(注射用盐酸吉西他滨) |
| 海正注射用丝裂霉素(注射用丝裂霉素) |
| 江西天施康中药肿节风注射液(肿节风注射液) |
| 吉林敖东延吉注射用核糖核酸(注射用核糖核酸Ⅱ) |
| 辰欣替加氟注射液(替加氟注射液) |
| 亚宝舒替加氟注射液(替加氟注射液) |
| 黑龙江哈尔滨医大亚砷酸氯化(亚砷酸氯化钠注射液) |
| 四川升和替加氟注射液(替加氟注射液) |
| 湖南中和氟尿嘧啶口服乳(氟尿嘧啶口服乳) |
| 海南中化联合注射用氟尿嘧啶(注射用氟尿嘧啶) |
| 上海新亚注射用丝裂霉素(注射用丝裂霉素) |
| 宁兰欣(注射用氟尿嘧啶) |
| 北京协和注射用盐酸吉西他滨(注射用盐酸吉西他滨) |
| 天津太河尿嘧啶替加氟胶囊(尿嘧啶替加氟胶囊) |
| 西安海欣氟尿嘧啶氯化钠注射(氟尿嘧啶氯化钠注射液) |
| 弗米特(氟尿嘧啶氯化钠注射液) |