周期性瘫痪

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名称

周期性瘫痪

描述

周期性瘫痪是以周期性反复发作的骨骼肌短暂性弛缓性瘫痪为特征的一组疾病。按发病时的血清钾浓度和症状可分为低血钾型、高血钾型和正常血钾型三型,其中以低血钾型最多见。
本病的病因及发病机理迄今尚未阐明。除甲状腺、肾上腺等内分泌机能失调可为本病的原因外,许多对糖代谢,水与电解质平衡有影响的情况也可引起类似周期性瘫痪的发作。钾盐不仅与电解质平衡及糖的中间代谢过程有关,而且对正常的神经传导及神经肌肉接头点的应激能有密切关系。肌肉瘫痪的发生似与患者血清钾离子浓度的改变密切相关,但与其严重程度无明确关系。总之,钾和糖代谢障碍是构成本病发病机理的主要方面;内分泌功能障碍与肌无力症状之间亦有存在着复杂的联系。

预防

1.平时应避免过劳,过饱和受寒等诱因。
2.对肾上腺素,胰岛素,激素类药物应慎用或禁用。
3.发作频繁者,应限制食盐摄入量,并可服氯化钾或螺旋内脂以预防发作。

病因

在我国大多数为散发,欧美国家以遗传性或家族性多见,散发性仅占20%,故称家族性周期性麻痹,为常染色体显性遗传,基因位于1q31~32,与二氢吡啶受体基因相连,可能由基因突变致病。
强直性周期性麻痹,为一常染色体显性遗传性肌病,近年来,发现位于17q23.1~25.3上的骨骼肌钠通道α亚单位基因(SCN4A)存在错叉突变,高钾型和正钾型周期性麻痹与这种基因突变相关,而被认为是一种骨骼肌钠通道病。
肌细胞内外的钾平衡失调是引起发作的主要原因,还与膜内外其他离子的分布及细胞膜上离子通道的功能改变有关,而糖代谢过程和胰岛素,肾上腺素和肾上腺皮质激素等内分泌激素对钾的代谢亦有广泛影响。

症状

无力
疲劳
四肢对称性软瘫
紧张
醉酒
驻站医
呼吸困难
轻瘫
肾间质受损
感觉障碍

医保范围

患病率

0.0003%

易感人群

无特定人群

传染性

无传染性

并发症

吞咽困难

治疗科室

内科
神经内科

治疗方式

康复治疗
支持性治疗

治疗周期

10-30天

治愈率

60%

常用药物

复方托吡卡胺滴眼液
托吡卡胺滴眼液

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000-10000元)

医学检查

心电图
巴彬斯基征
轻瘫试验

建议食物

饮食禁忌

建议饮食

建议药物

寒痹停片
复方托吡卡胺滴眼液
氯化钾缓释片
托吡卡胺滴眼液

药物详细信息

美多丽(复方托吡卡胺滴眼液)
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