肾错构瘤

外科 泌尿外科 疾病百科

名称

肾错构瘤

描述

肾血管平滑肌脂肪瘤(肾错枸瘤)可伴结节性硬化,此系常染色体显性基因,是遗传的家族性疾病,80%病人脸部有蝴蝶状皮脂腺瘤,其他器官如脑、眼、骨、心、肺亦有病变。大脑发育迟缓、智力差、有癫痫发作,多为双肾多发病源。我国血管平滑肌脂肪瘤绝大多数并不伴有结节性硬化,80%为女性,出现病状在20-50岁,40岁以后占多数。

预防

本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。由于错构瘤的成分中有不成熟的血管,所以瘤体可能会突然破裂,引起肿瘤的出血,患者表现为急性腹痛,出血较多的话甚至会出现休克,所以出现上述症状时必须要引起警惕,及时来医院就诊。

病因

(一)发病原因
病因尚不清楚,肾错构瘤分为两种类型:
①有结节性硬化者:无病状,双侧,肿瘤小,多发,发病年龄小。
②不合并结节性硬化者:常有自觉病状,多发或单发,单侧,肿瘤较大,发病年龄亦较大,以上是1960年代分型,随着影像学进步尤其是超声检查的普及,无结节性硬化者也可发现为双侧肾,多发,小病灶,并无临床症状,目前临床上见到的肾错构瘤往往为体检偶然发现,症状不明显。
(二)发病机制
肾错构瘤常为双侧,呈黄色或灰色,常伴有出血,坏死,囊性变,钙化,肿瘤因3种主要成分即血管,脂肪细胞和平滑肌而命名,尽管有恶性报道,目前认为肾外或淋巴结受累反映了肿瘤多中心,而非转移,其为恶性无充分的标准。

症状

休克
尿频
血尿
智力减低
腰酸背痛
胃肠道症状
蛋白尿

医保范围

患病率

0.005%

易感人群

无特殊人群

传染性

无传染性

并发症

肾盂肾炎

治疗科室

外科
泌尿外科

治疗方式

药物治疗
康复治疗
手术治疗

治疗周期

1-3个月

治愈率

60%

常用药物

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(50000——70000元)

医学检查

腹部血管超声检查
尿液分析
腹部平片
腹部CT

建议食物

鸡蛋
鸭肝
腰果
南瓜子仁

饮食禁忌

白酒
杏仁
绿豆
黑豆

建议饮食

五丝白菜卷
白菜小米卷
小米素羹
参姜小米粥
小米薄麻粥
鸡肉白薯粥
鸡肉炒藕丝
鸡肉蘑菇汤

建议药物

药物详细信息