名称
肾错构瘤
描述
肾血管平滑肌脂肪瘤(肾错枸瘤)可伴结节性硬化,此系常染色体显性基因,是遗传的家族性疾病,80%病人脸部有蝴蝶状皮脂腺瘤,其他器官如脑、眼、骨、心、肺亦有病变。大脑发育迟缓、智力差、有癫痫发作,多为双肾多发病源。我国血管平滑肌脂肪瘤绝大多数并不伴有结节性硬化,80%为女性,出现病状在20-50岁,40岁以后占多数。
预防
本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。由于错构瘤的成分中有不成熟的血管,所以瘤体可能会突然破裂,引起肿瘤的出血,患者表现为急性腹痛,出血较多的话甚至会出现休克,所以出现上述症状时必须要引起警惕,及时来医院就诊。
病因
(一)发病原因
病因尚不清楚,肾错构瘤分为两种类型:
①有结节性硬化者:无病状,双侧,肿瘤小,多发,发病年龄小。
②不合并结节性硬化者:常有自觉病状,多发或单发,单侧,肿瘤较大,发病年龄亦较大,以上是1960年代分型,随着影像学进步尤其是超声检查的普及,无结节性硬化者也可发现为双侧肾,多发,小病灶,并无临床症状,目前临床上见到的肾错构瘤往往为体检偶然发现,症状不明显。
(二)发病机制
肾错构瘤常为双侧,呈黄色或灰色,常伴有出血,坏死,囊性变,钙化,肿瘤因3种主要成分即血管,脂肪细胞和平滑肌而命名,尽管有恶性报道,目前认为肾外或淋巴结受累反映了肿瘤多中心,而非转移,其为恶性无充分的标准。
症状
休克 |
尿频 |
血尿 |
智力减低 |
腰酸背痛 |
胃肠道症状 |
蛋白尿 |
医保范围
否
患病率
0.005%
易感人群
无特殊人群
传染性
无传染性
并发症
肾盂肾炎 |
治疗科室
外科 |
泌尿外科 |
治疗方式
药物治疗 |
康复治疗 |
手术治疗 |
治疗周期
1-3个月
治愈率
60%
常用药物
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(50000——70000元)
医学检查
腹部血管超声检查 |
尿液分析 |
腹部平片 |
腹部CT |
建议食物
鸡蛋 |
鸭肝 |
腰果 |
南瓜子仁 |
饮食禁忌
白酒 |
杏仁 |
绿豆 |
黑豆 |
建议饮食
五丝白菜卷 |
白菜小米卷 |
小米素羹 |
参姜小米粥 |
小米薄麻粥 |
鸡肉白薯粥 |
鸡肉炒藕丝 |
鸡肉蘑菇汤 |