by 名称
肾母细胞瘤
描述
肾母细胞瘤(Wilmstumor)是最常见的腹部恶性肿瘤，其发病率在小儿腹部肿瘤中占首位。肿瘤主要发生在生后最初5年内，特别多见于2～4岁，左右侧发病数相近，3～10%为双侧性，或同时或相继发生，男女性别几无差别，但多数报告中男性略多于女性，个别病例发生于成人。因从胚胎发生上由后肾发展而成，且肿瘤由极其类似肾母细胞的成份所组成。
预防
无特殊预防措施,早发现早治疗为主。
病因
(一)发病原因
在本病的发生中，可能与发育异常及许多化学的和生物的因素有关，肾母细胞瘤可能是后肾胚基未向肾小管和肾小球分化导致异常增殖的结果，Bove和McAdams(1976)提示肾母细胞增生复合体(nephroblastomosis complex)可能转化为肾母细胞瘤，Knudson和Strong(1972)认为根据生殖细胞是否发生突变，可将Wilms瘤分为遗传型和非遗传型两类，若属于遗传形式，则肿瘤发生得更早，更易为双侧性及多中心形式发生，所有双侧性肾母细胞瘤及15%～20%的单侧病变与遗传有关，此外，遗传型双侧肾母细胞瘤的后代发生肿瘤的几率可达30%，而单侧病变者约为5%，Hoffinan(1989)和Koufos(1984)发现11p13(WT1)上存在隐性抑癌基因的缺失，而在Beckwith-Wiedemann综合征患者中发现11p13末端与11p15(WT2)有等位杂合现象，有趣的是，WT1在正常肾脏胚胎形成过程中具有重要作用，该基因等位点的缺失将导致泌尿生殖系发育不良(Kreidberg，1993)，约15%肾母细胞瘤患儿合并有其他先天性畸形，美国肾母细胞瘤研究组(NWTS)研究表明肾母细胞瘤患儿1.1%有虹膜缺如，远高于正常人群发生率(0.2%)，常同时合并泌尿生殖系畸形(隐睾症，尿道下裂及肾融合或异位)，外耳畸形，智力迟钝，头面部畸形，腹股沟或脐疝(Haicken和Miller，1971)，2.9%有单侧肢体肥大(Janik和Seeler,1976)，常合并有胚胎癌，肾上腺皮质癌，肝母细胞瘤，此外，肾母细胞瘤患儿可合并身体其他部位的恶性肿瘤(肉瘤，腺癌及白血病)。
从胚胎学上来说，持续存在的后肾胚基未能分化为肾小球及肾小管并呈不正常的增殖，发展为肾母细胞瘤，肿瘤可以遗传的形式或非遗传的形式出现，若属于遗传形式，则肿瘤发生得更早，更易为双侧性及多中心形式，所有双侧性肾母细胞瘤及15%～20%单侧病变与遗传有关，但Belasc0等的病因复习中，遗传因素并不重要，仅1%～2%的患者有家族史。
(二)发病机制
本病发病机制不详，可能与肾胚胎期发育异常有关，此瘤是由间质，胚芽和上皮组成的恶性实体瘤，包括上皮组织，结缔组织，肌肉组织，骨骼组织及神经组织等成分，外有包膜，切面呈灰黄色，可有囊性变和坏死出血区，邻近肾组织受压萎缩，肾盂肾盏可变形，早期可发生血行转移，常见转移部位为肺，肝，脑等，10%～45%病例肾静脉及下腔静脉有癌栓，淋巴转移居次要地位，肾母细胞瘤预后与肿瘤的结构有关，典型肾母细胞瘤和部分分化的囊性肾母细胞瘤预后好，而未分化型预后差， NWTS将其分为5期，Ⅰ期：肿瘤限于肾内，可完全切除;Ⅱ期：肿瘤浸润肾周脂肪或肾静脉内有瘤栓，但术后无明显肿瘤残存;Ⅲ期：肿瘤不能完全切除，术后尚有残存，但限于腹部，无血行转移;Ⅳ期：血行转移至肺，肝，骨，脑等;Ⅴ期：双侧肾母细胞瘤。
症状
| 腹部肿块 |
| 疲乏 |
| 肝转移 |
| 呼吸困难 |
| 烦躁不安 |
| 低热 |
| 恶心 |
| 囊肿 |
医保范围
否
患病率
0.004%-0.007%
易感人群
无特殊人群
传染性
无传染性
并发症
| 肾病综合征 |
| 急性肾功能衰竭 |
| 精索静脉曲张 |
治疗科室
| 肿瘤科 |
| 肿瘤内科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 康复治疗 |
治疗周期
2年
治愈率
90%
常用药物
| 注射用硫酸长春新碱 |
| 注射用放线菌素D |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（60000 —— 100000元）
医学检查
| 红细胞生成素 |
| 神经元特异性烯醇化酶（NSE） |
| 血液检查 |
| 静脉尿路造影 |
| 动态显像 |
| CT检查 |
建议食物
| 赤砂糖 |
| 鸡蛋 |
| 鹌鹑蛋 |
| 鹅 |
饮食禁忌
| 啤酒 |
| 白酒 |
| 河蚌 |
| 淡菜(鲜) |
建议饮食
| 黑米粥 |
| 黑米党参山楂粥 |
| 燕麦粳米粥 |
| 黄芪牛肉粥 |
| 何首乌牛肉汤 |
| 豆腐番茄鱼片牛肉汤 |
| 麦冬小麦粥 |
| 莲子黑枣小麦汤 |
建议药物
| 苹果酸舒尼替尼胶囊 |
| 注射用硫酸长春新碱 |
| 硫酸长春碱注射液 |
| 注射用放线菌素D |
| 盐酸多柔比星注射液 |
| 新福菌素注射液 |
药物详细信息
| 岭南制药注射用硫酸长春新碱(注射用硫酸长春新碱) |
| 海正辉瑞制药注射用放线菌素(注射用放线菌素D) |
| 意大利辉瑞苹果酸舒尼替尼胶(苹果酸舒尼替尼胶囊) |
| 新亚注射用放线菌素D(注射用放线菌素D) |
| 海王福药新福菌素注射液(新福菌素注射液) |
| 振东泰盛注射用硫酸长春新碱(注射用硫酸长春新碱) |
| 海正药业盐酸多柔比星注射液(盐酸多柔比星注射液) |
| 费森尤斯卡比(武汉)医药注(注射用硫酸长春新碱) |
| 万乐药业注射用硫酸长春新碱(注射用硫酸长春新碱) |
| 鹿邑辅仁肿瘤药品注射用硫酸(注射用硫酸长春新碱) |
| 意大利辉瑞苹果酸舒尼替尼胶(苹果酸舒尼替尼胶囊) |
| 索坦(苹果酸舒尼替尼胶囊) |
| 普德药业新福菌素注射液(新福菌素注射液) |
| 扬州制药注射用硫酸长春新碱(注射用硫酸长春新碱) |
| 白云山明兴注射用硫酸长春新(注射用硫酸长春新碱) |
| 注射用硫酸长春新碱(注射用硫酸长春新碱) |
| 威保啶(硫酸长春碱注射液) |
| 索坦(苹果酸舒尼替尼胶囊) |
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