by 名称
阵发性冷性血红蛋白尿
描述
阵发性冷性血红蛋白尿(paroxysmalcoldhemoglobinuria,PCH)是全身或局部受寒后突然发生的以血红蛋白尿为特征的一种罕见疾病，诱发溶血的因素多为受寒后急性发病，但也有不明显者。数分钟或数小时后出现，短暂的寒战，发热(高达40℃)、全身无力、腹部不适、腰背及下肢疼痛、恶心、呕吐。随后第1次尿液为血红蛋白尿，呈暗红色或黑色。
预防
病因
(一)发病原因
病毒，支原体，螺旋体感染。
(二)发病机制
现已确定本症的溶血是由血中一种7S IgG冷抗体(Donath-Landsteiner抗体，称D-L抗体)所致，当温度降至20℃以下时，冷抗体即结合于红细胞上并激活补体，当温度升高至37℃时，抗体虽脱落，但补体激活的顺序完成，即发生溶血，D-L抗体是一种溶血素，但也有些凝集作用。
症状
| 寒战 |
| 无力 |
| 腹部不适 |
| 低分子蛋白尿 |
| 血红蛋白尿 |
| 恶心 |
| 腰背痛 |
| 蛋白尿 |
医保范围
否
患病率
发病率约为0.002%-0.003%
易感人群
无特定人群
传染性
无传染性
并发症
| 血栓形成 |
治疗科室
| 内科 |
| 血液科 |
治疗方式
| 对症治疗 |
| 药物治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
1-3年
治愈率
45%
常用药物
| 注射用腺苷钴胺 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）
医学检查
| 抗球蛋白试验（Coombs试验） |
| 冷热溶血试验 |
| 血液检查 |
| 尿含铁血黄素定性试验 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
| 注射用腺苷钴胺 |
药物详细信息
| 华北制药注射用腺苷钴胺(注射用腺苷钴胺) |
| 第一生化注射用腺苷钴胺(注射用腺苷钴胺) |
| 人福药业注射用腺苷钴胺(注射用腺苷钴胺) |
| 九旭药业注射用腺苷钴胺(注射用腺苷钴胺) |
| 第一生化注射用腺苷钴胺(注射用腺苷钴胺) |
| 斯达制药注射用腺苷钴胺(注射用腺苷钴胺) |
| 三联药业注射用腺苷钴胺(注射用腺苷钴胺) |
| 智同生物注射用腺苷钴胺(注射用腺苷钴胺) |
| 大得利制药注射用腺苷钴胺(注射用腺苷钴胺) |
| 智同生物注射用腺苷钴胺(注射用腺苷钴胺) |
| 药友制药注射用腺苷钴胺(注射用腺苷钴胺) |
| 华北制药注射用腺苷钴胺(注射用腺苷钴胺) |
| 药友制药注射用腺苷钴胺(注射用腺苷钴胺) |
| 华润双鹤药业注射用腺苷钴胺(注射用腺苷钴胺) |
| 智同生物注射用腺苷钴胺(注射用腺苷钴胺) |
| 第一生化注射用腺苷钴胺(注射用腺苷钴胺) |
| 药友制药注射用腺苷钴胺(注射用腺苷钴胺) |