by 名称
小儿热带巨脾综合征
描述
热带巨脾综合征(tropicalsplenomegalysyndrome)又称热带巨脾病，是在遗传因素的基础上，宿主对疟原虫产生的异常免疫反应。主要表现为慢性巨脾，并伴有肝大、白细胞及血小板减少。实验室检查可见血清补体C3降低，血IgM升高。治疗上主要是采用氯喹和长效环氯胍等治疗。
预防
预防疟疾感染为根本措施。
病因
(一)发病原因
本病发病是疟疾感染后所致的免疫球蛋白代谢障碍性疾病，本病症的发生有遗传因素。
(二)发病机制
热带性脾肿大代表一种宿主对寄生虫特别是疟原虫的异常反应，基本上是一种免疫球蛋白代谢障碍的病，在长期抗疟药治疗下，脾脏缩小，IgM下降，因此认为与疟疾感染有关。
病人血清中补体C3较低，血清抗补体活性的出现和冷疑球蛋白的存在，提示本病征是一种免疫复合物病，用免疫荧光学方法可以在肝窦的库普弗细胞及巨噬细胞上发现IgM以及IgG和C3，在高疟区由于存在反复且持续的抗原血症，因而产生了过多的免疫复合物，巨噬细胞清除这些复合物需要许多年，因而引起脾脏及肝脏的网状内皮细胞增生，导致器官的肿大，Fakunle等(1976)认为T淋巴细胞对免疫球蛋白，特别是IgM产生的调节失常是本病征发生的主要原因，Fakunle等(1978)在本病征患者中，发现血液T淋巴细胞比例减少，而B淋巴细胞增加，在脾穿刺液中T细胞比例则增加，由于本病症的发生有种族性及家属性，因此可能存在对免疫球蛋白调节的遗传因素。
症状
| 门脉高压 |
| 低热消疲 |
| 胃肠道出血 |
| 低热 |
医保范围
否
患病率
发病率约为0.003%-0.005%
易感人群
儿童
传染性
无传染性
并发症
| 脾功能亢进 |
治疗科室
| 儿科 |
| 小儿内科 |
治疗方式
| 抗疟药物治疗，脾切除术， |
| 康复治疗 |
治疗周期
1-3个月
治愈率
65%-75%
常用药物
治疗花费
根据病情程度不同，不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000—50000元）
医学检查
| 免疫学检测 |
| 腹部血管超声检查 |
| 骨髓象分析 |
| 血液检查 |