by 名称
呼吸性细支气管相关的间质性肺疾病
描述
呼吸性细支气管相关的间质性肺疾病(respiratorybronchiolitis-associatedinterstitiallung
disease，RBILD)在20世纪80年代初被认识。患者均为吸烟者或曾经吸烟者。最初认为它是在病理学方面与脱屑性间质性肺炎(desquamative
interstitial
pneumonia，DIP)近似的一种疾病;但现在认为RBILD与DIP是吸烟对小气道和肺实质损伤不同严重度的表现，即同一种疾病的两种不同结局;甚至主张用RBILD替代DIP。对此意见尚不一致。
预防
尚不了解呼吸性细支气管炎的临床病程和预后,有报道戒烟对病情缓解很重要,且有利于对皮质激素的反应。注意保暖，防止受寒。要注意休息，逐步增加活动量，减少和避免剧烈运动，避免过度疲劳。
病因
(一)发病原因
主要的病理表现为累及膜性和呼吸性细支气管的炎症性改变，棕褐色色素沉着的巨噬细胞具有特征性，可能与病毒感染有关;细支气管可因粘液积聚而扩张，管壁轻度增厚，常可见化生的细支气管上皮延伸入邻近的肺泡;可能与慢性感染或变态反应及慢性刺激有关;有较明显阻塞性肺气肿者可能与吸烟，中毒或大气污染反应有关等。
(二)发病机制
RBILD患者呼吸性细支气管腔内有许多巨噬细胞浸润，此改变在低倍镜下为斑片状，围绕细支气管分布，在邻近的肺泡内亦有巨噬细胞浸润，上述巨噬细胞胞浆丰富，含有来自复合吞噬溶酶体的细颗粒状的黄棕色色素，且绝大多数为单核，同时黏膜下和细支气管周围有淋巴细胞和组织细胞斑片样浸润，亦可见细支气管周围轻度纤维化，并延伸至邻近的肺泡隔，呈星状分布，后者常被增生的Ⅱ型细胞和柱状细支气管型上皮，气道上皮异常，杯状细胞增生，柱状上皮化生常延伸至肺泡隔和肺泡囊周围，细支气管由于黏液积聚可能会扩张，远离气道的肺实质常正常，亦可呈轻微过度膨胀，但这些病理改变往往较轻，以致常规检查时可能被忽略，多部位的病理切片有助于发现异常改变，戒烟对减轻病理损害十分重要，与典型的DIP相比，RBILD有较多的巨噬细胞填充细支气管和肺泡腔，呈斑片样聚集;RBILD的组织纤维化较DIP轻微且局限于细支气管周围，甚至缺如，无肺组织蜂窝样改变，由于巨噬细胞的积聚，有时RBLID易与肺出血综合征相混淆，铁染色阴性有助于RBILD的诊断。
症状
| 疲劳 |
| 胸痛 |
| 呼吸衰竭 |
| 蜂窝肺 |
| 捻发音 |
| 咯血 |
| 肺纤维化 |
医保范围
否
患病率
0.0001%
易感人群
吸烟者
传染性
无传染性
并发症
| 气胸 |
治疗科室
| 内科 |
| 呼吸内科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
2–4周
治愈率
30–50%
常用药物
| 醋酸泼尼松片 |
| 清热消炎宁片 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000-3000元）
医学检查
| 胸部MRI |
| 肺功能检查 |
| 胸部CT检查 |
| 胸部平片 |
| 肺容积 |
建议食物
| 鸡蛋 |
| 芝麻 |
| 南瓜子仁 |
| 栗子（熟） |
饮食禁忌
| 白扁豆 |
| 海虾 |
| 猪油（板油） |
| 猪小排（猪肋排） |
建议饮食
| 油炸鸡蛋烫面球 |
| 松散蜂窝鸡蛋 |
| 番茄鸡蛋煎饼 |
| 鸡蛋炒面 |
| 冰花鸡蛋球 |
| 鸡蛋布丁 |
| 酱鸡蛋 |
| 什锦鸡蛋面 |
建议药物
| 注射用盐酸头孢替安 |
| 醋酸泼尼松片 |
| 清热消炎宁片 |
| 托西酸舒他西林胶囊 |
| 头孢泊肟酯胶囊 |
| 头孢氨苄甲氧苄啶片 |
| 左羟丙哌嗪分散片 |
药物详细信息
| 华南药业醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 天津力生制药醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 天津天药药业醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 仙琚制药醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 亨瑞达制药醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 遂成药业醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 德康制药清热消炎宁片(清热消炎宁片) |
| 明善堂清热消炎宁片(清热消炎宁片) |
| 力源制药清热消炎宁片(清热消炎宁片) |
| 信谊醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 亮博(头孢泊肟酯胶囊) |
| 白云山光华头孢氨苄甲氧苄啶(头孢氨苄甲氧苄啶片) |
| 醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 天津太平洋醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 平光制药醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 柏海醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 考孚亭(左羟丙哌嗪分散片) |
| 头孢氨苄甲氧苄啶片(头孢氨苄甲氧苄啶片) |
| 锋替新(注射用盐酸头孢替安) |
| 利君制药醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 万泽制药醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 成都药业醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 西岳制药托西酸舒他西林胶囊(托西酸舒他西林胶囊) |