名称
食管异位组织
描述
Bergmann(1958)等首次报告此类畸形,也称食管壁内实质性气管支气管剩体(Solidintramuraltracheolbronchialrestsintheesophagus)或叶芽瘤(choristomas)。食管与气管均由胚胎前肠发育而来,在胚胎第3周时二者为一共同管形器官,至第6周气管与食管分离过程中,食管壁内迷入气管软骨,食管壁内含有黏液腺体,多发生于食管下段。
预防
日常预防
本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。
病因
食管与气管均由胚胎前肠发育而来,在胚胎第3周时二者为一共同管形器官,至第6周气管与食管分离过程中,食管壁内迷入气管软骨,食管壁内含有黏液腺体,多发生于食管下段。
王鸿学(1987),尹兴家(1988)分别报道了1例和2例气管软骨迷路致食管良性狭窄,1例生后即吐乳14个月的男性患儿,尤以近半年加重明显,伴呛咳,发绀,并反复发作吸入性肺炎,钡剂在贲门上3.0cm处滞留,近端食管扩张(直径5cm),圆锥形狭窄处有锯齿状充盈缺损,阿托品治疗无效,术中见食管裂孔缺损,食管与胸主动脉同由膈肌的主动脉裂孔通过下行,食管下段近贲门处僵直,贲门上1cm处食管肥厚,管壁厚约0.5cm,有5个半环状气管软骨箝统于食管壁内,食管内径2mm,病理证实为先天性食管壁内气管迷路致食管下段良性狭窄,锯齿形充盈缺损和阿托品作用的动态观察,有助于与贲门痉挛鉴别。
汪成宝(1987)报道1例食管下段异位支气管组织,2.5岁男性患儿生后2个月起常吐乳,伴呛咳,症状逐渐加重,药物治疗无效,X线示食管下段长达5.0cm狭窄,宽0.3cm,切除狭窄部食管,病理证实食管下段异位支气管组织。
症状
反胃 |
鼠尾征 |
呼吸困难 |
吞咽困难 |
食管扩张 |
发绀 |
呛咳 |
医保范围
否
患病率
0.0001%
易感人群
无特殊人群
传染性
无传染性
并发症
肺炎 |
治疗科室
内科 |
消化内科 |
治疗方式
康复治疗 |
支持性治疗 |
治疗周期
10-30天
治愈率
75%
常用药物
肠内营养混悬液(TPF) |
整蛋白型肠内营养剂(粉剂) |
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000-5000元)
医学检查
食管造影 |
内镜检查 |
食管钡餐透视 |
胸部平片 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
粉剂 |
TPF |
药物详细信息
能全力(肠内营养混悬液(TPF)) |
能全素(整蛋白型肠内营养剂(粉剂)) |
能全素(整蛋白型肠内营养剂(粉剂)) |
能全力(肠内营养混悬液(TPF)) |
能全力(肠内营养混悬液(TPF)) |