by 名称
史-约综合征
描述
1922年，首先由Stevens和Johnson对史-约综合征即“Stevens-Johnson综合征”进行了详细地描述。该综合征是一种累及皮肤和黏膜的急性水疱病变。
预防
病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。
病因
(一)发病原因
Stevens-Johnson综合征的发生与多种因素有关，如全身用药，局部用药，感染，恶性肿瘤和胶原血管性疾病等。
(二)发病%
在Stevens-Johnson综合征中，引起免疫反应的诱导因素尚不明确，虽然药物在Stevens-Johnson综合征的发生中起着重要作用，但其临床特点和实验研究并不支持它是一种速发型超敏反应，感染因素在其发病机制中的作用也尚未确定。
Stevens-Johnson综合征的急性期，可出现OKT4 细胞的大量删除现象，毒性表皮坏死溶解型Stevens-Johnson综合征皮肤的主要浸润细胞就是OKT4亚群，Langerhans细胞也可能起到抗原递呈细胞的作用或者是产生某些淋巴因子，而这些淋巴因子趋化T辅助细胞进入这些部位，毒性表皮坏死溶解型Stevens-Johnson综合征患者水疱内液体中的CD8淋巴细胞数量明显增加，这些淋巴细胞缺乏CD45RA而具有高水平CD29，这表明它们是致敏性细胞毒性T细胞，可能是重要的调节细胞和效应细胞，IFN-γ1b可能具有促进多形性红斑形成的作用，针对抗原刺激而产生的IFN-γ可以促进细胞黏附分子的表达，而这些细胞黏附分子能够使杀伤性T细胞与表皮细胞相结合。
毒性表皮坏死溶解型Stevens-Johnson综合征患者的HLA-B12的阳性率明显增高，在磺胺类药物相关性毒性表皮坏死溶解患者，HIA-B12，HLA-DR7和HLA-A29的出现率显著上升，目前还难以确定毒性表皮坏死溶解是否与遗传因素有关系。
症状
| 丘疹 |
| 咽痛 |
| 睑内翻 |
| 囊肿 |
| 胃肠道出血 |
| 葡萄膜炎 |
| 角膜溃疡 |
| 畏光 |
| 毒血症 |
医保范围
否
患病率
0.001%
易感人群
无特殊人群
传染性
无传染性
并发症
| 睑球粘连 |
治疗科室
| 五官科 |
| 眼科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
1-3个月
治愈率
40%
常用药物
| 阿昔洛韦缓释片 |
| 利巴韦林片 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（700——3000元）
医学检查
| 皮肤涂片显微镜检查 |
| 免疫病理检查 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
| 泛昔洛韦片 |
| 青鹏膏剂 |
| 阿昔洛韦乳膏 |
| 利巴韦林片 |
| 连翘败毒片 |
| 阿昔洛韦凝胶 |
| 利巴韦林含片 |
| 化毒丹 |
| 盐酸吗啉胍片 |
| 阿昔洛韦缓释片 |
药物详细信息
| 艾韦达(阿昔洛韦缓释片) |
| 美大康利巴韦林片(利巴韦林片) |
| 山西津华晖星盐酸吗啉胍片(盐酸吗啉胍片) |
| 丽珠集团泛昔洛韦片(泛昔洛韦片) |
| 博祥化毒丹(化毒丹) |
| 通天河青鹏膏剂(青鹏膏剂) |
| 湖北康正阿昔洛韦乳膏(阿昔洛韦乳膏) |
| 太平阿昔洛韦乳膏(阿昔洛韦乳膏) |
| 安徽江中高邦阿昔洛韦乳膏(阿昔洛韦乳膏) |
| 吉林高邈药业连翘败毒片(连翘败毒片) |
| 奥吉娜利巴韦林含片(利巴韦林含片) |
| 遂成药业阿昔洛韦乳膏(阿昔洛韦乳膏) |
| 湖北潜江利巴韦林含片(利巴韦林含片) |
| 东药阿昔洛韦凝胶(阿昔洛韦凝胶) |
| 江苏亚邦强生阿昔洛韦乳膏(阿昔洛韦乳膏) |
| 湖北东信阿昔洛韦乳膏(阿昔洛韦乳膏) |
| 上海皇象铁力蓝天盐酸吗啉胍(盐酸吗啉胍片) |
| 江苏鹏鹞盐酸吗啉胍片(盐酸吗啉胍片) |
| 黑龙江百泰盐酸吗啉胍片(盐酸吗啉胍片) |
| 赤峰蒙欣利巴韦林含片(利巴韦林含片) |
| 福元药业阿昔洛韦乳膏(阿昔洛韦乳膏) |
| 上海信谊利巴韦林片(利巴韦林片) |
| 地奥泛昔洛韦片(泛昔洛韦片) |