by 名称
髓母细胞瘤
描述
髓母细胞瘤(medulloblastoma)好发于儿童，仅次于星形胶质细胞瘤而占第2位，其发生率占儿童颅内肿瘤的25%，发病年龄75%为15岁以下，偶见于成人，男性较女性为多(2～3：1)。髓母细胞瘤的细胞形态很像胚胎期的髓母细胞，因此采用这个名称。首发症状为头痛(68.75%)、呕吐(53.75%)、走路不稳(36.25%)。以后可出现复视、共济失调、视力减退。
预防
髓母细胞瘤大多好发于儿童，目前没特别的预防方法，可能参照一般肿瘤的预防方法，了解肿瘤的危险因素，制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险，预防肿瘤的发生有2个基本线索，即使肿瘤在体内已经开始形成，他们也可帮助机体提高抵抗力，这些策略如下所述：
1.避免有害物质侵袭(促癌因素)
就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。
2.提高机体抵御肿瘤的免疫力
能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。
(1)避免有害物质侵袭：肿瘤发生的一些相关因素在发病前进行预防，很多癌症在他们形成以前是能够预防的，1988年美国的一份报道详细比较了国际上恶性肿瘤相关情况，提出许多已知的恶性肿瘤其外部因素原则上是可以预防的，即大约80%的恶性肿瘤是可以通过简单的生活方式改变而预防，继续追溯前10年，即1969年Higginson医生所作的研究总结出90%的恶性肿瘤是由环境因素造成的，“环境因素”，“生活方式”即是指我们呼吸的空气，喝的水，选择制作的食品，活动的习惯和社会关系等。
我们目前所面临的肿瘤防治工作重点应首先关注和改善那些与我们生活密切相关的因素，例如戒烟，合理饮食，有规律锻炼和减少体重，任何人只要遵守这些简单，合理的生活方式常识就能减少患癌的机会。
(2)促进身体提高抵御癌瘤的免疫力：提高免疫系统功能最重要的是：饮食，锻炼和控制烦恼，健康的生活方式选择可帮助我们远离癌症，保持良好的情绪状态和适宜的体育锻炼可以使身体的免疫系统处于最佳状态，对预防肿瘤和预防其他疾病的发生同样有好处，另外有研究显示适当活动不仅增强人体免疫系统，而且通过增加人体肠道系统蠕动而降低结肠癌的发病率，在这里我们主要认识饮食在预防肿瘤发生方面的一些问题。
人类流行病学和动物实验研究显示维生素A对降低患癌的危险性起着重要的作用，维生素A支持正常的黏膜和视觉，它直接或间接参与身体大多数组织功能，维生素A存在于动物组织中如肝脏，全蛋和全牛奶，植物中是以β-胡萝卜素和类胡萝卜素形式存在，在人体内能转化为维生素A，维生素A的过度摄入可以造成机体的不良反应而β-胡萝卜素和类胡萝卜素则无此现象，血中低维生素A含量增加患恶性肿瘤的危险性，研究表明那些血中低水平维生素A摄入的人增加患肺癌的可能，而对于吸烟者血中低水平的维生素A摄入者有加倍患肺癌的可能，维生素A及其混合物可以帮助清除体内的自由基(自由基可以引起遗传物质的损害)，其次能够刺激免疫系统和帮助体内分化细胞，发展成有序的组织(而肿瘤的特征是无序的)，一些理论认为维生素A能够帮助早期受到致癌物质侵袭发生变异的细胞逆转过来而成为正常生长的细胞。
另外有一些研究建议单纯补充β-胡萝卜素药物并不能降低患癌症的风险，相反使肺癌的发病略有增加，然而，当β-胡萝卜素结合维生素C，E和其他抗毒素物质，他的保护作用就显示出来了，其原因是当他自己消耗时也可增加体内的自由基，另外不同的维生素之间存在交互作用，人和鼠的研究均显示应用β-胡萝卜素可以降低体内40%的维生素E水平，比较安全的策略是吃不同的食物保持维生素的平衡来抵御癌症的侵袭，因为有些保护因素至今我们还未发现。
维生素C，E是另外一种抗肿瘤物质，它们能够预防食物中致癌物质如亚硝胺的危害，维生素C能保护精子不受基因学破坏而降低其后代患白血病，肾癌和脑瘤的危险，维生素E能降低皮肤癌的危险，维生素E与维生素C一样具有抗肿瘤作用，它是抗毒素和清除自由基的清道夫，维生素A，C，E的联合应用产生的保护机体抵抗毒素的作用要比单独应用为好。
目前有关植物化学的研究引起人们的普遍重视，植物化学就是在植物中发现的化学物质，包括在植物中发现的维生素和其他物质，已经发现几千种植物中的化学成分，其中许多具有抗癌作用，这些化学物质的保护机制不但降低致癌物质的活性而且增强机体免疫力抵御致癌物质的侵袭，大多数植物提供的抗氧化剂活性超过了单纯维生素A，C，E的保护作用，例如一杯甘蓝汁包含了50mg的维生素C和13U的维生素E，但它的抗氧化剂活性相当于800mg的维生素C和1100U的维生素E的抗氧化活性，可以推断水果和蔬菜中的抗氧化剂效果远比我们所知道的维生素的效果要强，无疑天然的植物产品将有助于今后的防癌工作。
病因
髓母细胞瘤发病原因尚不清楚，近来的研究认为髓母细胞瘤由原始神经干细胞演化而成，此类细胞有向神经元及神经胶质细胞等多种细胞分化的潜能，属原始神经外胚叶肿瘤(PNETs)，是一种神经母细胞瘤，其位于后颅窝者又专称为髓母细胞瘤，后颅窝中线处的髓母细胞瘤来源于后髓帆中向外颗粒层分化的室管膜增殖中心的原始细胞，这些细胞可能在出生后数年仍然存在，而偏于一侧生长的髓母细胞瘤则发生于小脑皮质的胚胎颗粒层，这层细胞位于软膜下小脑分子层表层，此层细胞在正常情况下于出生后1年内消失，这可能是髓母细胞瘤多见于儿童的原因之一，有人认为在大龄儿童及成人肿瘤主要来源于前者，而小龄儿童髓母细胞瘤则来源于后者。
在神经外科领域中，某些肿瘤具有明显的家族倾向性，如视网膜母细胞瘤，血管网织细胞瘤，多发性神经纤维瘤等，一般认为它们均为常染色体显性遗传性肿瘤，外显率很高，细胞及分子生物学研究表明，26%～45%髓母细胞瘤中有17号染色体短臂(17p)的丢失，然而，尽管在17p上有抑癌基因p53，进一步研究表明髓母细胞瘤与p53基因的突变或丢失无明显相关性，与髓母细胞瘤相关的癌基因及抑癌基因的改变仍不明确。
物理因素中被确认的具有致肿瘤可能的是放射线，已有许多关于头颅放疗后引起颅内肿瘤的报道，在化学因素中，多环芳香碳氢化合物和硝酸化合物，如甲基胆蒽，苯并比，甲基亚硝脲，亚硝基哌啶，在一些动物实验中都可诱发脑瘤。
实验研究表明，一些病毒包括DNA病毒和RNA病毒，若接种于动物脑内可诱发脑瘤。
器官移植免疫抑制剂的应用，会增加颅内或外周肿瘤发生的风险。
颅咽管瘤，上皮样及皮样囊肿，畸胎瘤，脊索瘤明显发生于残留于脑内的胚胎组织，这些残余组织具有增殖分化的潜力，在一定条件下可发展为肿瘤。
病理
髓母细胞瘤多为实质性，呈灰紫色或粉红色，质地较脆软，呈浸润性生长，多数有假包膜，瘤内有时可有坏死和出血，有钙化或囊变者罕见，大龄组肿瘤发生在小脑半球者明显多于小龄组，髓母细胞瘤可生长于一侧小脑半球内，肿瘤绝大部分发生在小脑蚓部并充满第四脑室，多数对第四脑室底形成压迫，仅少数肿瘤侵入第四脑室底部，肿瘤向上发展可梗阻导水管，极少数病例可突入导水管而达第三脑室后部，肿瘤向下可充满枕大池，少数经枕大孔延伸进入椎管。
显微镜下观察，细胞密集排列，常呈圆形，椭圆形，长椭圆形或近锥体形，细胞间有神经纤维，肿瘤细胞胞质极少，大多数成裸核细胞，细胞大小一致，少量可呈菊花形结构，但多数细胞无特殊排列，细胞核呈圆形或卵圆形，染色质极为丰富，着色浓染，核分裂象多见，肿瘤内只含有散在于肿瘤细胞间的毛细血管，纤维成分极少，可看到单个瘤细胞坏死，而很少见到火片坏死和出血病灶，肿瘤内不同程度地形成假玫瑰花结节，形成假玫瑰花结节的瘤细胞呈长形，结节中无血管或真正的管腔，周围为环行嗜酸性的纤维突触，为神经母细胞分化的标志，肿瘤血管基质由管壁很薄的血管组成，有时可有内皮细胞的增生，髓母细胞瘤发生在小脑半球内者，细胞间含有多量网状纤维，比较硬韧，边界亦较清楚，称之为“促纤维增生型髓母细胞瘤”，也称为“硬纤维型髓母细胞瘤”，此种预后较通常的髓母细胞瘤稍好。
髓母细胞瘤可向神经元，星形胶质细胞，少枝胶质细胞分化，少数可多向分化，部分成为多纤维型，髓母细胞瘤中约20%为成结缔组织性变异型，常见于大龄儿童或成人，曾有报道髓母细胞瘤治疗后分化为成熟的星形细胞瘤和室管膜瘤，由于髓母细胞瘤呈多能分化的特性，文献中甚至有向髓肌母细胞瘤分化的报道。
电镜下肿瘤细胞之间有交错的细胞突起镶嵌排列，称为“神经毡样绿洲排列”，瘤细胞呈圆形，多角形，相邻细胞相互紧密压挤，扭曲，呈特征性压铸模式，突起小而少，成疏电子性，细胞小气缺乏，但纵向的20mm微管常见，有时可见胞体排列成外环状，中心为实性，被交错的突起充填，微绒毛和纤毛缺乏，细胞罕见有连接结构，部分胞质的局限性致密增厚，胞核大，可出现深陷沟裂，使核呈特殊的多叶状，染色质为细颗粒，偶有外周位的核仁，髓母细胞瘤可表现神经节细胞性分化和神经胶质分化倾向，前者电镜下有轴突雏形形成，微管结构显著，偶见空心或实心小泡，个别可见突触样小泡形成;后者在核周围和突起内有成束的短股胶质丝组成，神经元和胶质细胞分化被看成是肿瘤细胞保持正常髓母细胞双向分化潜能的表现。
肿瘤细胞可随脑脊液播散至蛛网膜下腔或转移至颅外，可达11%～43%，瘤组织呈灰红或紫红色，质软，易碎，边界不清，镜下肿瘤细胞密集，核呈圆形或椭圆形，深染，多有核分裂，胞质及间质较少，有的呈假菊形团排列。
症状
| 颈强直 |
| 创伤 |
| 共济失调 |
| 腹腔种植 |
| 意识丧失 |
| 复视 |
| 眼球震颤 |
医保范围
否
患病率
0.005%
易感人群
无特殊人群
传染性
无传染性
并发症
| 水肿 |
治疗科室
| 外科 |
| 神经外科 |
治疗方式
| 手术治疗 |
| 放射治疗，支持性治疗 |
治疗周期
2-6个月
治愈率
50%
常用药物
| 复方环磷酰胺片 |
| 依托泊苷软胶囊 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——50000元）
医学检查
| 颅脑CT检查 |
| 腰椎穿刺 |
| 颅脑MRI检查 |
| 头颅正侧位片 |
| 乳突 |
| 脑脊液环磷腺苷 |
建议食物
| 鸡蛋 |
| 鸭肉 |
| 鸭肝 |
| 鸡肉 |
饮食禁忌
| 干腌菜 |
| 鸡肉 |
| 油豆腐 |
| 咸鱼 |
建议饮食
| 菠菜豆腐汤 |
| 冬菇椰菜豆腐粉丝汤 |
| 双菇番茄黄瓜紫菜汤 |
| 瑶柱生菜白菜汤 |
| 紫菜芙蓉汤 |
| 卷心菜菠萝汁 |
| 海带果菜汁 |
| 菠菜双蛋羹 |
建议药物
| 依托泊苷软胶囊 |
| 注射用硫酸长春新碱 |
| 替尼泊苷注射液 |
| 注射用顺铂 |
| 顺铂注射液 |
| 注射用环磷酰胺 |
| 注射用放线菌素D |
| 复方环磷酰胺片 |
| 依托泊苷注射液 |
| 环磷酰胺片 |
| 新福菌素注射液 |
药物详细信息
| 金世制药复方环磷酰胺片(复方环磷酰胺片) |
| 泊瑞(依托泊苷软胶囊) |
| 辉南辉发复方环磷酰胺片(复方环磷酰胺片) |
| 茂祥制药环磷酰胺片(环磷酰胺片) |
| 茂祥制药复方环磷酰胺片(复方环磷酰胺片) |
| 岭南制药注射用硫酸长春新碱(注射用硫酸长春新碱) |
| 一晟达药业复方环磷酰胺片(复方环磷酰胺片) |
| 邦莱(替尼泊苷注射液) |
| 海正辉瑞制药注射用放线菌素(注射用放线菌素D) |
| 齐鲁制药注射用顺铂(注射用顺铂) |
| 恒瑞医药依托泊苷注射液(依托泊苷注射液) |
| 普德药业注射用环磷酰胺(注射用环磷酰胺) |
| 安道生(注射用环磷酰胺) |
| 新亚注射用放线菌素D(注射用放线菌素D) |
| 云南植物药业顺铂注射液(顺铂注射液) |
| 诺欣(顺铂注射液) |
| 南京制药顺铂注射液(顺铂注射液) |
| 海王福药新福菌素注射液(新福菌素注射液) |
| 山东凤凰制药注射用顺铂(注射用顺铂) |
| 罗欣药业注射用顺铂(注射用顺铂) |
| 振东泰盛注射用硫酸长春新碱(注射用硫酸长春新碱) |
| 费森尤斯卡比(武汉)医药注(注射用硫酸长春新碱) |
| 茂祥制药注射用环磷酰胺(注射用环磷酰胺) |