继发性肾上腺功能不足

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名称

继发性肾上腺功能不足

描述

继发性肾上腺功能不足是由于缺乏ACTH的肾上腺功能减退所致。继发性肾上腺功能不足可以发生在全垂体功能低下,单一ACTH产生缺乏和接受皮质类固醇治疗的病人在中断皮质类固醇治疗后。全垂体功能减退,最多见于席汉综合征妇女,但亦可发生在继发于嫌色细胞瘤,较年轻病人的颅咽管瘤和各种各样肿瘤,肉芽肿,罕见有外伤感染导致垂体组织破坏。病人接受皮质类固醇多于4周或中断治疗数周至数月后,在应激过程中无足够ACTH分泌兴奋肾上腺产生足量皮质类固醇,或者由于肾上腺皮质萎缩对ACTH无反应。这一现象可持续至类固醇治疗停止后1年。长期类固醇治疗期间,测定下丘脑-垂体-肾上腺轴心完整性可以通过静脉注射替可克肽5~250μg静脉推注,30分钟后血浆皮质醇水平应该>20μg/dl(>552nmol/L)。单一ACTH缺乏系特发性,极其罕见。

预防

积极治疗原发病,是本病预防保健的关键。宣教应使患者充分了解疾病的性质,认识应终身使用肾上腺皮质激素替代治疗,一旦诊断明确即应摸索并得到适当的基础量,且在应激情况下可就诊或根据自身实际情况适当增加剂量。基础治疗慢性肾上腺皮质功能减退症需长期替代治疗。

病因

(一)促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)不足。
(二)垂体功能不足:产后垂体坏死(希恩综合征),垂体肿瘤,切除术后或发育不全,选择性ACTH不足等。
(三)糖皮质类固醇或其他类固醇药物血浓度长期升高,引起下丘脑和垂体抑制。
1、能性肾上腺肿瘤切除后。
2、医源性皮质类固醇应用过度。
3、口服避孕药或免疫抑制剂应用。
4、长期ACTH治疗。

症状

肾上腺危象
肠道功能紊乱
嗜睡
腹泻
食欲不振
腹胀
乏力
恶心
低血压

医保范围

患病率

0.001%

易感人群

无特定的人群

传染性

无传染性

并发症

昏迷

治疗科室

内科
内分泌科

治疗方式

药物治疗
支持性治疗

治疗周期

30天

治愈率

30%

常用药物

醋酸氢化可的松片
注射用甲泼尼龙琥珀酸钠

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)

医学检查

促肾上腺皮质激素(ACTH)
血浆皮质醇
尿17-羟皮质类固醇
尿游离皮质醇
肾上腺CT检查
肾素活性
血常规
血液电解质检查

建议食物

鹿肉
鹅肉
腰果
葵花子仁

饮食禁忌

啤酒
白酒
杏仁
核桃

建议饮食

皮蛋瘦肉粥
花生杏仁粥
桂圆黑豆粥
紫米红枣粥
口蘑香菇粥
萝卜豆腐汤
西兰花素鸡马蹄冬菇汤
龙须汤

建议药物

醋酸可的松注射液
注射用甲泼尼龙琥珀酸钠
醋酸氢化可的松片

药物详细信息

信谊醋酸氢化可的松片(醋酸氢化可的松片)
米乐松(注射用甲泼尼龙琥珀酸钠)
甲强龙(注射用甲泼尼龙琥珀酸钠)
金耀药业注射用甲泼尼龙琥珀(注射用甲泼尼龙琥珀酸钠)
上海通用药业醋酸可的松注射(醋酸可的松注射液)
比利时辉瑞注射用甲泼尼龙琥(注射用甲泼尼龙琥珀酸钠)
米乐松(注射用甲泼尼龙琥珀酸钠)
重庆华邦制药注射用甲泼尼龙(注射用甲泼尼龙琥珀酸钠)
金耀药业注射用甲泼尼龙琥珀(注射用甲泼尼龙琥珀酸钠)
辽宁海思科注射用甲泼尼龙琥(注射用甲泼尼龙琥珀酸钠)
辽宁海思科注射用甲泼尼龙琥(注射用甲泼尼龙琥珀酸钠)
甲强龙(注射用甲泼尼龙琥珀酸钠)
甲强龙(注射用甲泼尼龙琥珀酸钠)
南光注射用甲泼尼龙琥珀酸钠(注射用甲泼尼龙琥珀酸钠)
南光注射用甲泼尼龙琥珀酸钠(注射用甲泼尼龙琥珀酸钠)
南光注射用甲泼尼龙琥珀酸钠(注射用甲泼尼龙琥珀酸钠)
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米乐松(注射用甲泼尼龙琥珀酸钠)
米乐松(注射用甲泼尼龙琥珀酸钠)
米乐松(注射用甲泼尼龙琥珀酸钠)
比利时辉瑞注射用甲泼尼龙琥(注射用甲泼尼龙琥珀酸钠)