by 名称
特发性血小板减少性紫癜
描述
特发性血小板减少性紫癜(idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITP)是小儿最常见的出血性疾病，其特点是自发性出血，血小板减少，出血时间延长和血块收缩不良，本病是一种与免疫反应相关的出血性疾病，根据患者的病程在6个月以内或是6个月以上可将本病划分为急性型和慢性型，两型在发病年龄、病因和发病机制及预后方面都有所不同。
预防
一、预防：
预防感冒，密切观察紫斑的变化，如密度，颜色，大小等，注意体温，神志及出血情况，有助于了解疾病的预后和转归，从而予以及时的处理，避免外伤，出血严重者须绝对卧床休息，慢性患者，可据实际情况，适当参加锻炼，避免七情内伤，保持心情愉快，饮食宜细软，如有消化道出血，应进半流质或流质，忌食烟酒辛辣刺激之物，斑疹病痒者，可用炉甘石洗剂或九华粉洗剂涂擦，注意皮肤卫生，避免抓搔划破皮肤弓随感染。
二、调理：
(一)生活调理
1.发病较急，出血严重者需绝对卧床，缓解期应注意休息，避免过劳，避免外伤。
2.慢性紫癜者，则可根据体力情况，适当进行锻炼。
(二)饮食调理
1.饮食宜软而细，如有消化道出血，应给予半流质或流质饮食，宜凉不宜热.。
2.可给蔬菜水果，绿豆汤，莲子粥，忌用发物如鱼，虾，蟹，腥味之食物。
3.有药物过敏史者，应在用药时注意避免使用致敏药物，紫班多有皮肤蓬痒者，可用炉甘石洗剂或九华粉洗剂涂擦，注意皮肤清洁，避免过萨你防抓破感染。
(三)精神调理：调节情绪，避免情绪波动或精神刺激。
病因
多数学者认为ITP是机体对自身血小板相关抗原发生免疫反应所引起的血小板减少，但血小板相关抗原的实质至今尚无定论，1982年Van Leenwen报道某些ITP患者的自身抗体是针对血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa(GpⅡb/Ⅲa)分子的抗原决定簇，以后又发现在某些ITP患者血小板上GPⅠb/Ⅸ复合物也是自身抗体的靶抗原，提示ITP是由不同的相关抗原决定簇引起的一组自身免疫病，能与抗体相合的膜抗原部位相当广泛，故ITP患者的血小板自身抗原主要有GPⅡb/Ⅲa，GPⅠb/Ⅸ，尚有未完全阐明的其他抗原类型。抗血小板抗体检测对ITP的诊断和治疗价值还存在争议，但毫无疑问自身抗体的产生在ITP的发病中占重要地位。
ITP患者的血小板生成率可以是减少，正常或增加，平均血小板生成率接近于正常，但ITP患者血小板在血管内的平均寿命缩短(仅为2.9天，正常平均为8.0天)，主要是由于血小板的破坏增加，通常情况下ITP患者的骨髓巨核细胞数量正常或增加，巨核细胞数量增加可能与血小板破坏增加而引起巨核细胞代偿性增生有关，由于抗血小板抗体同时作用于巨核细胞或其祖细胞，也可能造成血小板不能生成。
(1)慢性ITP的出血机制：①血小板相关抗体引起血小板破坏增加是主要的出血原因。②抗体固定在血小板相关抗原上引起血小板功能异常。③抗体还可损伤毛细血管内皮细胞，引起通透性增加而出血。
(2)急性ITP的出血机制：①结合免疫复合物的血小板同时被巨噬细胞吞噬，破坏而减少。②吞噬过程中释放大量蛋白酶使毛细血管通透性增高。(3)免疫复合物可固定补体，C3和C5的裂解可引起组胺释放，导致血管通透性变化而出血。
发病机制
血小板破坏
(1)慢性ITP的血小板破坏机制：慢性ITP的血小板破坏是由于血小板抗体与其相关抗原结合后引起的：PAIg通过Fab段与血小板特异抗原相结合，其暴露的Fc段可与单核巨噬细胞系统的巨噬细胞的Fc受体相结合，致使血小板被吞噬破坏，巨核细胞上也有相关抗原，因而其生成血小板的功能也受到损害，当血小板表面IgG抗体较多时可形成IgG二聚体，从而激活补体C1q，随之补体系统各成分相继被激活，C3裂解产物C3b附着于血小板表面，并与巨噬细胞的C3b受体结合，也导致血小板被吞噬，血小板的破坏与巨噬细胞的活性水平也有关系，例如，当病毒感染时，巨噬细胞上的Fc或C3b受体数量增加，亲和力可升高，使血小板更易被破坏，这可以解释临床上常见的一种现象，即ITP患者在病毒感染时往往病情加重。
(2)急性ITP的血小板破坏机制：急性ITP多见于儿童，常与病毒感染有关，急性型是病毒感染后的一种天然免疫防卫反应引起的免疫复合物病，其血小板被破坏的机制有：
①病毒感染可直接损伤巨核细胞和血小板：也可致血小板膜抗原性改变，诱导产生自身抗体。
②通过单核巨噬系统扣押和破坏血小板：A.体内形成免疫复合物(IC)：抗病毒抗体与血小板吸附的病毒结合，也可由抗体与循环中非血小板抗原结合，然后再与血小板膜上的Fc受体结合，结合并清除循环中的免疫复合物本是正常单核巨噬系统的功能，但却导致血小板减少;B.在急性ITP患者中也存在抗血小板自身抗体，除有GPⅡb/Ⅲa和GPⅠb/Ⅸ自身抗体外，还可能有GPV自身抗体。
抗血小板抗体
(1)抗血小板抗体的检测：1975年Dixon和Rosse首次直接用定量方法检测了ITP患者血小板表面的免疫球蛋白，称之为血小板相关抗体(PAIgG)，发现PAIgG和血小板计数之间呈负相关关系，此后，随着方法学的改进，RIA，ELISA等方法相继问世，测得正常人PAIgG/106血小板的浓度为1～11ng，而ITP患者血小板PAIgG含量为正常人的4～13倍以上，尽管方法各异，各家报道的结果不尽相同，但都证明大多数ITP患者(78.6%～100%)的PAIgG水平明显高于正常人群，PAIgG的数量与血小板计数呈负相关，也与血小板寿命呈负相关;PAIgG水平能够反映临床征象，与疾病的严重程度相关，当治疗有效时随着血小板数量上升，PAIgG下降或降至正常。
此后进一步研究发现，细菌性败血症，活动性系统性红斑狼疮(SLE)，传染性单核细胞增多症合并血小板减少，Graves病，桥本甲状腺炎，淋巴瘤，慢性淋巴细胞性白血病等疾病的PAIgG水平可能都会升高，认为PAIgG并非是ITP的特异性相关抗体，对PAIgG的解释应持谨慎态度，1983年Lo Bugli等应用125I标记单克隆抗体——抗人IgG测定PAIgG，发现正常对照血小板表面PAIgG为(169±79) IgG分子;ITP患者血小板表面PAIgG为790～13095 IgG分子;非免疫性血小板减少患者血小板表面的PAIgG为(246±156) IgG分子，这一资料提示，尽管PAIgG升高不是ITP诊断的特异性指标，但在ITP的诊断中仍有重要参考价值，结合临床征象，血小板减少，PAIgG升高，若能除外其他继发性疾患(如SLE，甲状腺疾患，淋巴细胞增殖疾患及感染等)，应高度怀疑ITP的可能性;若PAIgG阴性，则很可能不是ITP。
(2)血小板相关抗体的类型：随着对ITP的深入研究，发现并非所有ITP的血小板减少都由PAIgG介导，可能还存在其他影响血小板减少的因素，如PAIgM，PAIgA和PAC3，PAIgM有较高的结合价和凝聚能力，1分子IgM即可激活补体，促使血小板破坏，有报道PAIgM水平与血小板计数的相关性最强，PAIgM在ITP的发病机制中可能占有主导地位，还有报道患者仅有PAC3增高而PAIgG不增高者，提示在无血小板相关抗体存在时，补体能单独破坏血小板，但许多患者血小板表面相关抗体属于PAIgG，多数情况下PAIgG单独存在，约占70%，也有PAIgG和PAIgM和(或)PAIgA并存者，少数患者，尤其急性ITP时单独存在PAIgM抗体，在IgG抗体的亚型中以IgG1最多见，IgG1常与IgG3，IgG4并存，与IgG2并存者较少见。
(3)抗血小板抗体产生及血小板破坏的部位：已知PAIgG主要产生于脾脏，其他淋巴组织和骨髓也可能是产生PAIgG的重要场所，目前认为ITP，血小板破坏的主要器官是在脾脏，肝脏和骨髓，其中脾脏最为重要，正常脾脏含有大量巨噬细胞，阻留了人体1/3以上的血小板，ITP患者脾脏中IgG的含量是正常对照的5～35倍，抗血小板抗体与相关抗原结合后被脾脏巨噬细胞吞噬和破坏增加，大多数ITP患者进行脾切除术后血小板计数立即升高也说明脾脏在ITP的发病机制中起着中心作用，而有些患者脾切除后ITP仍然复发，PAIgG明显增高，则可能与淋巴组织和骨髓仍能产生抗血小板抗体，并成为血小板的主要破坏场所有关。
症状
| 休克 |
| 齿龈出血 |
| 脾大 |
| 黑便 |
| 血小板寿命缩短 |
| 瘀斑 |
| 鼻衄 |
| 血小板减少 |
| 骨髓巨核细胞成熟障碍 |
| 鼻出血 |
医保范围
否
患病率
0.001%
易感人群
无特定人群
传染性
无传染性
并发症
| 休克 |
治疗科室
| 内科 |
| 血液科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
1-2个月
治愈率
85%
常用药物
| 转移因子口服溶液 |
| 硫唑嘌呤片 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000——5000元）
医学检查
| 抗血小板膜糖蛋白自身抗体测定 |
| 凝血时间 |
| 血小板寿命 |
| 出血时间 |
建议食物
| 鸡心 |
| 葵花子仁 |
| 白果（干） |
| 黑豆 |
饮食禁忌
| 啤酒 |
| 白酒 |
| 杏仁 |
| 绿豆 |
建议饮食
| 豆薯小米粥 |
| 花生杏仁粥 |
| 小麦粥 |
| 虾皮香芹燕麦粥 |
| 荞麦粥 |
| 肉片粥 |
| 杂粮粥 |
| 蔬菜杂烩粥 |
建议药物
| 血康口服液 |
| 维生素C片 |
| 氨肽素片 |
| 肾上腺色腙片 |
| 断血流胶囊 |
| pH4 |
| 硫唑嘌呤片 |
| 环孢素口服溶液 |
| 转移因子口服溶液 |
| 断血流分散片 |
| 利可君片 |
药物详细信息
| 圣泰转移因子口服溶液(转移因子口服溶液) |
| 孚泰转移因子口服溶液(转移因子口服溶液) |
| 嘉林硫唑嘌呤片(硫唑嘌呤片) |
| 天津亚宝维生素C片(维生素C片) |
| 西安利君维生素C片(维生素C片) |
| 银诺克断血流胶囊(断血流胶囊) |
| 信谊硫唑嘌呤片(硫唑嘌呤片) |
| 金港血康口服液(血康口服液) |
| 南京瑞尔转移因子口服溶液(转移因子口服溶液) |
| 金花转移因子口服溶液(转移因子口服溶液) |
| 精一转移因子口服溶液(转移因子口服溶液) |
| 川抗环孢素口服溶液(环孢素口服溶液) |
| 十万山断血流分散片(断血流分散片) |
| 丹生氨肽素片(氨肽素片) |
| 吉贝尔利可君片(利可君片) |
| 远大医药肾上腺色腙片(肾上腺色腙片) |
| 江苏亚邦爱普森肾上腺色腙片(肾上腺色腙片) |
| 山西康宝静注人免疫球蛋白((静注人免疫球蛋白(pH4)) |
| 浙江瑞新维生素C片(维生素C片) |
| 广东华南维生素C片(维生素C片) |
| 长治三宝氨肽素片(氨肽素片) |
| 华润双鹤维生素C片(维生素C片) |
| 百利金转移因子口服溶液(转移因子口服溶液) |