营养性巨幼红细胞性贫血

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名称

营养性巨幼红细胞性贫血

描述

营养性巨幼红细胞性贫血(NutritionalMegaloblasticAnemia)又名营养性大细胞性贫血,多见于婴幼儿、尤其是2岁以内,我国华北、东北、西北农村多见,近年已明显减少。主要因缺乏维生素B12或叶酸所致。其特点为:各期红细胞大于正常,红细胞比血色素减少更明显,粒细胞和血小板减少,粒细胞核右移,骨髓出现巨幼红细胞等造血特点,经维生素B12及叶酸治疗有效。

预防

预防本病应从改善人群膳食结构及改变生活习惯着手,对易发病个体应提高药物预防意识,WHO推荐每日叶酸需要量为:6月内婴儿40~50μg,7~12月龄120μg,1~12岁200μg,13岁以上400μg,孕妇800μg,哺乳期600μg,对蔬菜摄入量,加工方法应进行宣传指导,对素食者的膳食应有维生素含量的规定,对发病较高的农村应进行改变其生活习惯的宣传教育。

病因

维生素B12主要存在于动物食品中,肝、肾、肉类较多,奶类含量甚少。叶酸以新鲜绿叶蔬菜、肝、肾含、较多。维生素B12主要需要量成人为每日~3g、婴儿为每日~1g。叶酸的生理需要量成人为每日~75g。婴儿为每日~20g。如不及时添加辅食、或年长儿长期偏食,易发生维生素B12或叶酸的缺乏。
在慢性腹泻小肠切除,局限性回肠炎、肠结核等皆可影响维生素B12与叶酸的吸收,肝脏病、急性感染,胃酸减少或维生素C缺乏,皆可影响维生素B12与叶酸的代谢或利用。
未成熟儿,新生儿及婴儿期生长发育迅速。造血物质需要量相对增加,如摄入不足,则易缺乏。反复感染时,维生素B12吸叶酸消耗增加,从而需要量增多而易导致缺乏。
胎儿可通过胎盘,获得维生素B12叶酸贮存在肝脏中,如孕妇患维生素B12或叶酸缺乏时则新生儿贮存少,易发生缺乏。
发病机理
叶酸和维生素B12均为细胞核内DNA合成的必需物质,细胞的增殖分裂,关键是DNA的复制和加倍,DNA是由2条多核苷酸链组成,其基本单位是由4种不同的碱基单核苷酸组成的聚合体,四种碱基为腺嘌呤,鸟嘌呤,胸腺嘧啶和胞嘧啶。
叶酸在肝内经二氢叶酸还原酶的作用,变为具有活性的THFA,THFA是体内转移一碳基团的辅酶,这些基团来自一些氨基酸的分解代谢和甲酸等化合物,可连接在THFA的分子上,并可转移至其它中间代谢物上,参与核酸等重要化合物的合成,如参与嘌呤的合成,嘧啶的生物合成,氨基酸的转化以及甲酸盐的生成和利用。
维生素B12在人体主要参与四个重要代谢反应:
①使无活性的甲基THFA变为有活性的THFA,提高了叶酸利用率。
②促进叶酸进入细胞内。
③参与脱氧胸腺嘧啶核苷酸的生成,由上可见,维生素B12缺乏是通过叶酸代谢障碍,引起DNA合成失常,故其引起贫血的临床表现和形态学变化,难与叶酸缺乏引起的贫血区别,这说明为什么维生素B12可使叶酸缺乏的贫血好转,以及大量叶酸能改变维生素B12缺乏的血液学变化的现象。
④维生素B12能促使脂肪代谢产物参与三羧酸循环,这一作用与神经髓鞘中脂蛋白的形成有关,因而能保持中枢和外周有髓鞘的神经纤维的完整功能,维生素B12缺乏时,上述神经纤维发生病变,因而出现精神神经症状,因叶酸不参与此代谢,不能改变维生素B12缺乏所致的神经系统损害,叶酸增加造血细胞对维生素B12的利用,故可加剧神经系统的症状。

症状

淋巴结肿大
震颤
疲乏
腹泻
营养不良
抽搐
腱反射亢进
反应迟钝

医保范围

患病率

0.001%

易感人群

无特殊人群

传染性

无传染性

并发症

腹泻

治疗科室

内科
血液科

治疗方式

药物治疗
支持性治疗

治疗周期

1-2个月

治愈率

80%

常用药物

甲钴胺胶囊
叶酸片

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——5000元)

医学检查

维生素B1
维生素B12
血清精氨酸酶
血清精氨酸酶(ARG)
叶酸
红细胞大小异常
血常规
血小板体积分布宽度(PDW)
血小板体积分布宽度
血小板体积分布宽度(PDW)

建议食物

鸡蛋
鸭肝
鸡肝
腰果

饮食禁忌

啤酒
白酒
杏仁
花生

建议饮食

皮蛋瘦肉粥
花生杏仁粥
小麦粥
荞麦粥
肉片粥
蔬菜杂烩粥
杂粮粥
牛奶玉米汤

建议药物

腺苷钴胺片
叶酸片
维生素B12片
甲钴胺胶囊

药物详细信息

华山药业甲钴胺胶囊(甲钴胺胶囊)
爱普森药业叶酸片(叶酸片)
斯利安(叶酸片)
广东三才叶酸片(叶酸片)
天津力生制药叶酸片(叶酸片)
天津亚宝药业叶酸片(叶酸片)
麦迪海药业叶酸片(叶酸片)
石药欧意腺苷钴胺片(腺苷钴胺片)
华北制药腺苷钴胺片(腺苷钴胺片)
华北制药腺苷钴胺片(腺苷钴胺片)
山西云鹏制药维生素B12片(维生素B12片)
美天福(叶酸片)
亨瑞达制药维生素B12片(维生素B12片)
奇信(甲钴胺胶囊)
联环药业叶酸片(叶酸片)
利丰华瑞制药维生素B12片(维生素B12片)
乐亢(甲钴胺胶囊)
鑫惠药业叶酸片(叶酸片)
明华制药叶酸片(叶酸片)
信谊黄河叶酸片(叶酸片)
格林生物叶酸片(叶酸片)
国润制药维生素B12片(维生素B12片)
星昊医药甲钴胺胶囊(甲钴胺胶囊)