by 名称
遗传性血管性水肿
描述
遗传性血管性水肿(hereditaryangioedema)系一具有家族史，反复发生软组织急性局限性水肿的疾病。属常染色体显性遗传，其发作与轻微外伤、情绪波动、感染，气温骤变以及月经、雌激素型避孕药等有关。
预防
短期预防最好用雄激素象康力龙或达那唑，他们可减少C1抑制因子的生产，而雄性激素对妇女和孩子有副作用，因而这些药不能长期使用，但是，间歇地使用很小的剂量也可以使病人相对地无症状，伊普西隆—氨基己酸(12-18g/日)或超己酸比雄性激素效果要差些。
加强护理和营养：以提高患者的抵抗力和免疫力。
预防感染：应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。
病因
(一)发病原因
遗传性血管性水肿(hereditary angioedema)为常染色体显性遗传病，其病因是患者血清中C1脂酶抑制因子(一种α2球蛋白)减少或功能缺损，以致C1过度活化，C4及C2的裂解失控，所生成的补体激肽增多，以致使微血管通透性增高，引起水肿。
(二)发病机制
本病是由于C1酯酶抑制物水平降低(85%)或功能异常(15%)所致，为常染色体显性遗传，主要由于C1酯酶抑制物缺乏(85%)或无功能(15%)，使血清中生成活化的C1 -(酯酶)量过高，增强血管通透性，影响Hageman凝血因子的生成，导致皮肤，呼吸道和胃肠黏膜水肿及出血。
症状
| 旅行者水肿 |
| 腹泻 |
| 呼吸困难 |
| 腹胀 |
| 血管性水肿 |
| 腹痛 |
| 恶心 |
| 喉头水肿 |
| 瘙痒 |
| 身体的低垂部位水肿 |
医保范围
否
患病率
发病率约为0.006%-0.008%，多与过敏有关
易感人群
无特殊人群
传染性
无传染性
并发症
| 腹泻 |
治疗科室
| 内科 |
| 风湿免疫科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
1-2年
治愈率
65%
常用药物
| 氢氯噻嗪片 |
| 螺内酯片 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（6000-10000元）
医学检查
| 补体结合试验 |
| 血清补体C4含量测定 |
| 血清总补体 |
| 血管造影 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
| 氢氯噻嗪片 |
| 螺内酯片 |
药物详细信息
| 天津力生制药氢氯噻嗪片(氢氯噻嗪片) |
| 亚太药业螺内酯片(螺内酯片) |
| 信谊螺内酯片(螺内酯片) |
| 正大丰海螺内酯片(螺内酯片) |
| 瑞年前进制药螺内酯片(螺内酯片) |
| 海神同洲螺内酯片(螺内酯片) |
| 仁和堂氢氯噻嗪片(氢氯噻嗪片) |
| 常州制药氢氯噻嗪片(氢氯噻嗪片) |
| 信谊氢氯噻嗪片(氢氯噻嗪片) |
| 广东三才氢氯噻嗪片(氢氯噻嗪片) |
| 世贸天阶江苏氢氯噻嗪片(氢氯噻嗪片) |
| 使尔通(螺内酯片) |
| 杭州民生药业螺内酯片(螺内酯片) |
| 衡山药业螺内酯片(螺内酯片) |
| 康和螺内酯片(螺内酯片) |
| 世贸天阶江苏螺内酯片(螺内酯片) |
| 可济药业螺内酯片(螺内酯片) |
| 山西云鹏制药氢氯噻嗪片(氢氯噻嗪片) |
| 沈阳一药氢氯噻嗪片(氢氯噻嗪片) |
| 康诺药业氢氯噻嗪片(氢氯噻嗪片) |
| 江苏长江螺内酯片(螺内酯片) |
| 金陵制药螺内酯片(螺内酯片) |
| 永寿制药氢氯噻嗪片(氢氯噻嗪片) |