I型肾小管性酸中毒

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名称

I型肾小管性酸中毒

描述

Ⅰ型肾小管性酸中毒系远端肾小管功能缺陷,不能在肾小管腔液与管周液之间建立起有效的PH梯度,泌氢及生成氨减少,使氢离子滞留体内,致产生酸中毒。家庭性者以成人女性比较多见,婴儿型为短暂,好转后很少复发。

预防

原发性DRTA如能得到早期诊断和治疗,使HCO-3维持在正常水平,酸中毒完全纠正,临床症状可消失,生长发育于2年内达到正常标准,预后较好,如诊断时已有肾钙化,则多遗留肾功能障碍。

病因

原发性,家庭性及散发性并可伴发某些遗传病如骨硬化病,肝豆状核变性,碳酸酐酶缺乏;原发性高丙种球蛋白血症,系统性红斑狼疮,干燥综合征,桥本氏甲状腺炎,肝硬化。
特发性尿钙增多症,甲状旁腺机能亢进,维生素D过多等;梗阻性肾病,肾移植排斥反应,海绵肾,止痛药性肾病,镰状红细胞病等。
药物所致:两性霉素B,锂,甲苯及氨氯吡咪。

症状

恶心与呕吐
骨质疏松
骨痛
气短
乏力
心律失常
恶心
多尿
脱水
心悸

医保范围

患病率

0.0002%-0.0003%

易感人群

以成人女性比较多见

传染性

无传染性

并发症

佝偻病
纤维性骨炎
肾功能不全
肾功能衰竭

治疗科室

内科
肾内科

治疗方式

药物治疗
支持性治疗

治疗周期

3-6个月

治愈率

40-50%

常用药物

枸橼酸钾缓释片
甘露醇注射液

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——5000元)

医学检查

四肢的骨和关节平片
尿co2测定
血清磷(Pi)
大生化检查
肾脏超声检查
二氧化碳结合力
血液酸碱度(pH)
血清氯(Cl-,Cl)

建议食物

饮食禁忌

建议饮食

建议药物

复方碳酸氢钠片
复方甘露醇注射液
枸橼酸钾缓释片
甘露醇注射液
碳酸氢钠注射液

药物详细信息

杰士同枸橼酸钾缓释片(枸橼酸钾缓释片)
丽珠集团枸橼酸钾缓释片(枸橼酸钾缓释片)
华仁药业甘露醇注射液(甘露醇注射液)
山东威高甘露醇注射液(甘露醇注射液)
广东怡翔甘露醇注射液(甘露醇注射液)
湖南康源复方甘露醇注射液(复方甘露醇注射液)
福建兴源甘露醇注射液(甘露醇注射液)
浙江康乐甘露醇注射液(甘露醇注射液)
河南鼎昌甘露醇注射液(甘露醇注射液)
陕西京西碳酸氢钠注射液(碳酸氢钠注射液)
山东齐都复方甘露醇注射液(复方甘露醇注射液)
浙江震元碳酸氢钠注射液(碳酸氢钠注射液)
上海长征富民甘露醇注射液(甘露醇注射液)
江苏远恒甘露醇注射液(甘露醇注射液)
新疆华世丹甘露醇注射液(甘露醇注射液)
河南天方华中甘露醇注射液(甘露醇注射液)
南京小营甘露醇注射液(甘露醇注射液)
吉林金恒复方碳酸氢钠片(复方碳酸氢钠片)
石药银湖碳酸氢钠注射液(碳酸氢钠注射液)
广东南国甘露醇注射液(甘露醇注射液)
昆明南疆甘露醇注射液(甘露醇注射液)
四川美大康佳乐甘露醇注射液(甘露醇注射液)
金陵浙江天峰甘露醇注射液(甘露醇注射液)