by 名称
进行性脊髓性肌萎缩症
描述
本病为运动神经元疾病，变性限于脊髓前角α运动神经元。特点是进行肌萎缩和肌软弱，通常自手的小肌肉开始，蔓延至整个上肢和下肢，反射消失，感觉障碍不出现。表现为双手活动软弱无力，手的内在肌萎缩，可有“爪形手”，“猿手”畸形，系衣服扣，拣小物件及写字困难，以后肌无力波及邻近肌群，累及臂和肩，再发展到下肢，也有从足发病，扩展到下肢，然后上肢者。
预防
专业指导
本病的预防措施主要有以下几点：
1、保持乐观愉快的情绪，较强烈的长期或反复精神紧张，焦虑，烦燥，悲观等情绪变化，可使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，使肌跳加重，使肌萎缩发展。
2、合理调配饮食结构，肌萎缩患者需要高蛋白，高能量饮食补充，提供神经细胞和骨骼肌细胞重建所必需的物质，以增强肌力，增长肌肉，早期采用高蛋白，富含维生素，磷脂和微量元素的食物，并积极配合药膳，如山药，苡米，莲子心，陈皮，太子参，百合等，禁食辛辣食物，戒除烟，酒，中晚期患者，以高蛋白，高营养，富含能量的半流食和流食为主，并采用少食多餐的方式以维护患者营养及水电解质平衡。
3、劳逸结合，忌强行性功能锻炼，因为强行性功能锻炼会因骨骼肌疲劳，而不利于骨骼肌功能的恢复，肌细胞的再生和修复。
4、严格预防感冒，胃肠炎，肌萎缩患者由于自身免疫机能低下，或者存在着某种免疫缺陷，肌萎缩患者一旦感冒，病情加重，病程延长，肌萎无力，肌跳加重，特别是球麻痹患者易并发肺部感染，如不及时防治，预后不良，甚至危及患者生命。
5、胃肠炎可导致肠道菌种功能紊乱，尤其病毒性胃肠炎对脊髓前角细胞有不同程度的损害，从而使肌萎缩患者肌跳加重，肌力下降，病情反复或加重，肌萎缩患者维持消化功能正常，是康复的基础。
病因
确切原因仍不清楚。有人记述本病的常染色体显性或隐性遗传特征。不同的病例可术不同的原因，如受寒、疲劳、感染、铅中毒、外伤，还有继发于梅毒，脊髓灰质炎的报导。
症状
| 脊髓性肌萎缩 |
| 肌束震颤 |
| 肌张力减低 |
| 肌肉萎缩 |
医保范围
否
患病率
0.0035%
易感人群
好发于中年男性
传染性
无传染性
并发症
| 肺炎 |
| 胃肠道功能紊乱 |
| 呼吸道感染 |
治疗科室
| 内科 |
| 神经内科 |
治疗方式
| 康复治疗 |
| 支持性治疗 |
| 药物治疗 |
治疗周期
1-3个月
治愈率
70%
常用药物
| 三磷酸腺苷二钠片 |
| 三磷酸腺苷二钠注射液 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000——5000元）
医学检查
| 神经系统检查 |
| 肌电图 |
| 颅脑MRI检查 |
| 颅脑CT检查 |
建议食物
| 鸭蛋 |
| 鸡蛋 |
| 鸡肉 |
| 南瓜子仁 |
饮食禁忌
| 啤酒 |
| 白酒 |
| 腐竹 |
| 白扁豆 |
建议饮食
| 鸡肉鱼片枸杞豆腐汤 |
| 马蹄鸡肉饺 |
| 羊肉汤面 |
| 羊肉温补汤 |
| 清炒木耳菜 |
| 杏鲍菇炖鸭 |
| 草菇炖双鸽 |
| 草菇瘦肉汤 |
建议药物
| 三磷酸腺苷二钠片 |
| 三磷酸腺苷二钠注射液 |
| 肌氨肽苷注射液 |
药物详细信息
| 广东三才石岐三磷酸腺苷二钠(三磷酸腺苷二钠片) |
| 山东惠诺三磷酸腺苷二钠片(三磷酸腺苷二钠片) |
| 白云山三磷酸腺苷二钠片(三磷酸腺苷二钠片) |
| 北海阳光三磷酸腺苷二钠片(三磷酸腺苷二钠片) |
| 广西浦北三磷酸腺苷二钠片(三磷酸腺苷二钠片) |
| 成都天台山三磷酸腺苷二钠片(三磷酸腺苷二钠片) |
| 广东南国三磷酸腺苷二钠片(三磷酸腺苷二钠片) |
| 迎春三磷酸腺苷二钠片(三磷酸腺苷二钠片) |
| 广东南国三磷酸腺苷二钠注射(三磷酸腺苷二钠注射液) |
| 白云山制药总厂三磷酸腺苷二(三磷酸腺苷二钠片) |
| 山西晋新双鹤三磷酸腺苷二钠(三磷酸腺苷二钠注射液) |
| 河南灵佑三磷酸腺苷二钠片(三磷酸腺苷二钠片) |
| 辽宁可济三磷酸腺苷二钠注射(三磷酸腺苷二钠注射液) |
| 长春精优肌氨肽苷注射液(肌氨肽苷注射液) |
| 山东海山三磷酸腺苷二钠片(三磷酸腺苷二钠片) |
| 北京赛升肌氨肽苷注射液(肌氨肽苷注射液) |
| 吉林敖东洮南肌氨肽苷注射液(肌氨肽苷注射液) |
| 浙江国镜三磷酸腺苷二钠片(三磷酸腺苷二钠片) |
| 河北医科大学生物医学肌氨肽(肌氨肽苷注射液) |
| 南京恒生三磷酸腺苷二钠片(三磷酸腺苷二钠片) |
| 江苏神龙三磷酸腺苷二钠注射(三磷酸腺苷二钠注射液) |
| 中山尼克美三磷酸腺苷二钠片(三磷酸腺苷二钠片) |
| 常州千红三磷酸腺苷二钠片(三磷酸腺苷二钠片) |