先天性椎体畸形

外科 疾病百科 骨外科

名称

先天性椎体畸形

描述

先天性椎体畸形系胚胎时期,椎体发育过程中分节不全或形成不全所引起。它可以部分或全部形成不全,部分单侧椎体形成不全时,椎体出现楔形或斜方形,X线片上表现为一个小的发育不全椎体,半椎体由单侧完全形成不全所引起,半椎体与相邻椎体可以不分布,半分节或分节,分节半椎体导致椎体生长不对称。

预防

本病为先天性疾病,无有效预防措施,早诊断早治疗是本病的防治关键。

病因

先天性椎体畸形多认为与常染色体显性和隐性遗传有关,Winter报告有家族史者占1%。
根据椎体病变不同,一般可分为椎体分节不全及椎体形成不全。
1.椎体分节不全
根据Winter的观察,将其分为如下四种类型:
(1)侧方未分节 椎体分节不全发生在一侧,最终导致严重脊柱侧凸。
(2)前方未分节 椎体前方未分节,导致脊柱后凸畸形。
(3)后方双侧未分布 导致后凸畸形。
(4)对称性双侧未分布 椎体纵轴不生长,不发生成角或旋转畸形。
2.椎体形成不全
它可以部分或全部形成不全,部分单侧椎体形成不全时,椎体出现楔形或斜方形,X线片上表现为一个小的发育不全椎体 ,半椎体由单侧完全形成不全所引起,半椎体与相邻椎体可以不分布,半分节或分节,分节半椎体导致椎体生长不对称,尤其一侧出现二个半椎体时可出现严重脊柱侧凸,当椎体后方出现半椎体时则导致后凸成角畸形,半分节半椎体与相邻一个椎体融合,侧凸畸形相对较轻,不分节半椎体与相邻两个椎体融合,一般不引起进展性脊柱侧凸,根据Nasca报告一起60例半椎体病人,将其分为6型:①单纯多余半椎体:可与相邻一个或两个椎体融合,发生在胸椎时可有椎弓根及多余肋骨,②单纯楔形半椎形,③多个半椎体,④多个半椎体伴有一侧椎体融合,⑤平稀半椎体:两侧均有数量相等的半椎体,一般不引起脊柱侧凸,⑥后侧半椎体:易引起后凸畸形。

症状

胸腰段及腰椎前凸消失
脊柱的成角畸形
脊柱侧弯
胸椎畸形
椎节分裂

医保范围

患病率

0.002%

易感人群

儿童

传染性

无传染性

并发症

腭裂

治疗科室

外科
骨外科

治疗方式

支持性治疗
康复治疗

治疗周期

3-6个月

治愈率

40%

常用药物

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——20000元)

医学检查

脊柱MRI检查
脊柱椎体平扫
X线碘油造影
CT检查
核磁共振成像(MRI)

建议食物

南瓜子仁
葵花子仁
白果(干)
赤小豆

饮食禁忌

面肥
腐竹
白扁豆
螃蟹

建议饮食

胡萝卜香菜粥
鱼香油菜心

建议药物

药物详细信息