颈部囊状淋巴管瘤

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名称

颈部囊状淋巴管瘤

描述

淋巴管瘤并非真性肿瘤,而是一种先天性良性错沟瘤。由于胚胎发育过程中,某些部位的原始淋巴囊与淋巴系统隔绝后,所发生的肿瘤样畸形。约半数在出生时即已存在,90%以上在2岁以内发现,男女发生率大致相仿。囊状淋巴管瘤好发于颈部,又称囊状水瘤,是临床上最多见的,约占3/4,其余见于腋部,纵隔、后腹膜和盆腔。在胚胎期静脉丛中的中胚层裂隙融合形成大的原始淋巴囊,引流进入中心静脉系统,以后淋巴囊逐渐退化或发展成与静脉平行的淋巴管系统,若原始淋巴囊未与静脉系统相连能,就产生囊状淋巴管瘤,如与淋巴管系统主干不相通,可发生海绵状淋巴管瘤,如少量淋巴囊在淋巴管系统形成时被分隔,则形成单纯性淋巴管瘤,因颈静脉囊淋巴形成最早,体积最大,所致颈部发生囊状淋巴管瘤最常见。

预防

对于此病,目前还没有相关有效的办法可防止,早发现早诊断是治疗的关键。
囊状淋巴管瘤的实际病变范围往往超出原先的估计,手术时常难以彻底切除,手术时要求仔细解剖颈部的重要神经,血管等结构,防止面神经麻痹和舌神经,喉返神经,膈神经损伤而引起呼吸困难和声音嘶哑,对残存的囊壁,可涂擦0.5%碘酊破坏内皮细胞以防复发。

病因

在胚胎期静脉丛中的中胚层裂隙融合形成大的原始淋巴囊,引流进入中心静脉系统,以后淋巴囊逐渐退化或发展成与静脉平行的淋巴管系统,若原始淋巴囊未与静脉系统相连能,就产生囊状淋巴管瘤,如与淋巴管系统主干不相通,可发生海绵状淋巴管瘤,如少量淋巴囊在淋巴管系统形成时被分隔,则形成单纯性淋巴管瘤,因颈静脉囊淋巴形成最早,体积最大,所致颈部发生囊状淋巴管瘤最常见。
病理变化:
淋巴管瘤是由增生,扩张,结构紊乱的淋巴管所组成,可向周围呈浸润性生长,按其形态和分布可分为三种类型:
(一)单纯性淋巴管瘤:由扩张的不规则的毛细淋巴管丛所组成,间质较少,主要发生在皮肤,皮下组织和粘膜层。
(二)海绵状淋巴管瘤:淋巴管扩大呈窦状,其内充满淋巴液,呈多房性囊腔,周围间质较多,病变侵及皮肤,粘膜,皮下组织和深部结构发肌肉,后腹膜,纵隔等。
(三)囊状淋巴管瘤:其囊腔大,可单房或多房,相互交通,覆有内皮细胞,间质很少。
实际上临床见到的淋巴管瘤往往是混合型的,如果淋巴管瘤中混杂有血管瘤组织,则称为淋巴血管瘤。

症状

囊性坏死
闫铁
囊性肿块
淋巴结穿刺有草…
吞咽障碍
颈部囊性病变
生长缓慢
气管受压
肌肉萎缩

医保范围

患病率

0.002%

易感人群

2岁以内

传染性

无传染性

并发症

吞咽困难
小儿言语和语言障碍
运动障碍疾病
肌肉萎缩

治疗科室

肿瘤科
肿瘤内科

治疗方式

药物治疗
支持性治疗

治疗周期

1-3个月

治愈率

75%

常用药物

消癌平糖浆
醋酸泼尼松片

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——50000元)

医学检查

颈部MRI检查
颈部活动度检查
血液检查

建议食物

芝麻
杏仁
南瓜子仁
莲子

饮食禁忌

啤酒
白酒
鸭血(白鸭)
绿豆

建议饮食

黑豆莲藕鸡汤
芝麻黑豆粥
白菜蛋花粥
清汤白菜卷
小米素羹
小米粉粥
草鱼豆腐
冬瓜草鱼汤

建议药物

六甲蜜胺胶囊
甲氨蝶呤片
西达本胺片
苯丁酸氮芥片
消癌平片
重组人干扰素α1b注射液
醋酸泼尼松片
地塞米松片
复方环磷酰胺片
复方斑蝥胶囊
消癌平糖浆
醋酸地塞米松片

药物详细信息

陕西华西消癌平糖浆(消癌平糖浆)
三才石岐制药醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)
运德素(重组人干扰素α1b注射液)
留可然(苯丁酸氮芥片)
银诺克消癌平片(消癌平片)
瑞晴复方斑蝥胶囊(复方斑蝥胶囊)
亨通消癌平片(消癌平片)
柯爱立复方斑蝥胶囊(复方斑蝥胶囊)
华南牌醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)
绅泰消癌平片(消癌平片)
金世复方环磷酰胺片(复方环磷酰胺片)
爱谱沙(西达本胺片)
仙琚醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片)
力生醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)
天津天药醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)
仙琚醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)
三才石岐制药地塞米松片(地塞米松片)
中孚药业六甲蜜胺胶囊(六甲蜜胺胶囊)
遂成药业醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片)
华南牌地塞米松片(地塞米松片)
遂成药业醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)
信谊甲氨蝶呤片(甲氨蝶呤片)
华中药业醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)