by 名称
出血性休克和脑病综合征
描述
出血性休克和脑病综合征(HSES)是一种罕见疾病，其特征为患儿发生严重休克、脑病等症状，并导致严重的神经系统损害甚至死亡。该病发病迅速，生存者易留有严重的神经系统后遗症。其临床特点是突发的昏迷和抽搐、休克、水样腹泻、代谢性酸中毒、肝肾功能障碍。HSES主要发生在3～8个月之间的婴儿（平均年龄为5个月），但也有报道发生于15岁。
预防
本病暂无有效预防方法，早发现早治疗是预防的关键。
病因
病因尚不清楚，有报道从患儿的大便检测到轮状病毒、脊髓灰质炎病毒、埃可病毒，从痰液和咽喉分泌物中检出鼻病毒、副流感病毒，但目前无法明确分离到的病原菌就是致病菌。发病机制方面，现认为HSES患儿发病前存在明显引起高热的因素，如包被过多。高热可能是关键触发因素，导致肠道血流下降，损害肠黏膜屏障，使肠内毒素进入肝循环。此外患儿肠道淋巴细胞数量明显减少，加上严重肝损害，失去了肠道免疫保护和肝的解毒作用，大量内毒素得以移位进入体循环，发生全身炎症反应，产生大量炎症介质，可破坏血脑屏障，引起脑水肿，产生脑病。同时患儿可能有遗传性或获得性#z1-抗胰蛋白酶降低，微小感染和炎症即能使白细胞和组织释放的蛋白酶进入血循环，引起失控的凝血反应，激活补体和激肽，从而参与机体损伤。
症状
| 昏迷 |
| 发热伴有腹痛、… |
| 休克 |
| 低颅压综合征 |
| 肝被膜血肿破裂 |
| 抽搐 |
| 惊厥 |
医保范围
否
患病率
0.005%-0.008%
易感人群
3~8个月的婴儿
传染性
无传染性
并发症
| 代谢性酸中毒 |
治疗科室
| 外科 |
| 普外科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
1-2个月
治愈率
患儿死亡率大于60%，存活者中70%以上有严重的神经系统后遗症
常用药物
| 氯化钠注射液 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——20000元）
医学检查
| 血小板聚集试验（PAgT） |
| 脑电图检查 |
| 颅脑CT检查 |
| 凝血酶原时间（PT） |
| 尿常规 |
| 血常规 |
| 便常规 |
| 心电图 |
| 颅脑MRI检查 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
| 氯化钠注射液 |
药物详细信息
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