by 名称
朗格汉斯细胞组织细胞增生症
描述
郎格罕细胞组织细胞增生症(Langenhanscellhistiocytosis,LCH)，原称组织细胞增生症，是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。传统分为三种临床类型，即莱特勒西韦综合征，(Litterer-Siwe病，简称L-S病)，汉-薛-柯综合征，(Hand-Schuller-Christian病，简称H-S-C病)及骨嗜酸肉芽肿(eosinphilicgranulomaofbone,EGB)，病因未明，近年来研究发现多与体内免疫调节紊乱有关。
预防
在全身性朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者，对疾病和治疗中可能引起的慢性伤残，如整容的或功能性矫形的及皮肤的病损害和神经毒性，以及情绪波动均应加以监察。
病因
病因尚不明确，虽然其遗传特征尚不清楚，但有一定的家族性，在同胞兄弟姐妹中的发病率比普通儿童高得多，也有认为本病具有肿瘤的性质。
症状
| 肝功能异常 |
| 斑丘疹 |
| 肝脾肿大 |
| 腹泻 |
| 共济失调 |
| 腹水 |
| 肝纤维化 |
| 骨溶解 |
| 肝功能衰竭 |
| 构音障碍 |
医保范围
否
患病率
0.0003%
易感人群
儿童
传染性
无传染性
并发症
治疗科室
| 儿科 |
| 儿科综合 |
治疗方式
| 手术治疗 |
| 放射性治疗 |
| 药物治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
2-4月
治愈率
80%
常用药物
| 苯丁酸氮芥片 |
| 复方斑蝥胶囊 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（50000 —— 100000元）
医学检查
| 骨髓象分析 |
| 肾功能检查 |
| 肺功能检查 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
| 甲氨蝶呤片 |
| 苯丁酸氮芥片 |
| 依托泊苷软胶囊 |
| 醋酸泼尼松片 |
| 曲安西龙片 |
| 复方环磷酰胺片 |
| 复方斑蝥胶囊 |
| 醋酸地塞米松片 |
药物详细信息
| 留可然(苯丁酸氮芥片) |
| 仁仁复方斑蝥胶囊(复方斑蝥胶囊) |
| 华南药业醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 金世制药复方环磷酰胺片(复方环磷酰胺片) |
| 天津天药药业醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片) |
| 仙琚制药醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片) |
| 天津力生制药醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 天津天药药业醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 仙琚制药醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 亨瑞达制药醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 信谊醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片) |
| 遂成药业醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片) |
| 遂成药业醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 信谊甲氨蝶呤片(甲氨蝶呤片) |
| 泊瑞(依托泊苷软胶囊) |
| 亨瑞达制药醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片) |
| 醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片) |
| 辉南辉发复方环磷酰胺片(复方环磷酰胺片) |
| 方舟制药复方斑蝥胶囊(复方斑蝥胶囊) |
| 阿赛松(曲安西龙片) |
| 天津力生制药醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片) |
| 黄河中药复方斑蝥胶囊(复方斑蝥胶囊) |
| 华西制药复方斑蝥胶囊(复方斑蝥胶囊) |