晶体异位和脱位

五官科 疾病百科 眼科

名称

晶体异位和脱位

描述

在正常情况下,晶体(lens)由晶体悬韧带悬挂于睫状体上,其轴与视轴几乎一致。由于先天性,外伤或病变等原因使晶体悬韧带缺损或破裂,可引起悬挂力减弱,导致晶体异位(ectopialentis)或半脱位(subluxation);如果悬韧带发生完全断裂,可产生晶体完全脱位。晶体位置异常可由先天性发育异常引起,若出生后晶体不在正常位置,可称为晶体异位;若出生后因先天性因素,外伤或病变使晶体位置改变,可统称为晶体脱位(lensdislocotion)或半脱位(lenssublaxation),但在先天性晶体位置异常的情况下,有时很难分清何时发生晶体位置改变,因此晶体脱位或异位并无严格的分界,常常通用。

预防

1、避免眼部外伤。
2、术前需用碳酸酐酶抑制剂或高渗剂降低眼内压,手术时可预先缝上Flieringa环。
3、手术摘除晶体过程必须小心,尽可能减少玻璃体的脱失。

病因

晶体位置异常可由先天性发育异常引起,若出生后晶体不在正常位置,可称为晶体异位;若出生后因先天性因素,外伤或病变使晶体位置改变,可统称为晶体脱位(lens dislocotion)或半脱位(lens sublaxation),但在先天性晶体位置异常的情况下,有时很难分清何时发生晶体位置改变,因此晶体脱位或异位并无严格的分界,常常通用。
一、先天性晶体异位或脱位
可作为单独发生的先天异常;或与瞳孔异位和其他眼部异常伴发;或与中胚叶尤其是骨发育异常的全身综合征并发,不论何种情况,多由于一部分晶体悬韧带薄弱,牵引晶体的力量不对称,使晶体朝发育较差的悬韧带相反方向移位。
(一)单纯性晶体异位
有较明显的遗传倾向,为规则的或不规则的常染色体显性遗传,少数为常染色体稳性遗传,常为双眼对称性,可伴有裂隙状瞳孔畸形,悬韧带发育不良的原因尚不明了,虽然子宫内炎症,神经外胚层的睫状体萎缩等是可能诱发的因素,但确切机理不明,如果伴有葡萄膜广泛缺损等中胚叶发育异常,则可能与中胚叶发育紊乱有关。
(二)伴有晶体形态和眼部异常
常见的有小球形晶状体(microspherophakia),晶体缺损(coloboma of the lens),无虹膜症(aniridia)等。
(三)伴有先天性的晶体异位或脱位
1、 Marfan综合征是一种不规则的常染色体显性遗传病,为全身中胚叶组织广泛紊乱,以眼,心血管和骨骼系统异常为特征,Marfan于1896年首先报告,眼部异常表现为晶体异位,尤其是向上和向颞侧移位,由于虹膜色素层缺如可产生后透照试验阳性,瞳孔开大肌局部缺如使药物难以将瞳孔散大,另外,眼部还可有前房角异常,脉络膜和黄斑缺损,也可产生青光眼,视网膜脱离,眼球震颤,斜视,弱视等并发症,骨骼异常见于手足四肢骨细长,长头和长瘦脸,心脏卵圆孔不闭合,动脉瘤和主动脉狭窄等症,一般男性多于女性。
2、同型脱氨酸尿症(homocystinuria)为常染色体隐性遗传病,最常影响骨骼,它是以骨质疏松和有全身血栓形成趋势为特征,晶体多向鼻下脱位,晶体易于脱至前房和玻璃体腔内,晶体悬韧带的组织结构及超微结构有异常改变,眼部也可合并先天性白内障,视网膜脱离和变性,无虹膜等异常,实验室检查可检出血,尿中含有同型胱氨酸(homocystinuria),本病原因为缺乏脱硫醚合成酶,不能使同型胱氨酸转化为胱氨酸所致。
3、Marchesani综合征为常染色体隐性遗传病,体矮,肢指(趾)短粗,心血管系统正常,晶体球形,小于正常,常向鼻下方脱位,脱位后晶体进入前房,易发生青光眼,常伴有屈光性高度近视,其它眼部异常有上睑下垂,眼球震颤,小角膜等。
二、外伤性晶体脱位
眼外伤尤其眼球钝挫伤是晶体脱位的最常见原因,外伤性晶体脱位(traumatic dislocation of the lens)常伴有继发性白内障形成,脱位的晶体可脱入前房或玻璃体腔内;如伴有眼球破裂,晶体可脱至球结膜下。
三、自发性晶体脱位
自发性晶体脱位由眼内病变引起悬韧带机械性伸长,或由于炎症分解与变性所致,由于悬韧带机械性伸长引起的晶体脱位常见于牛眼,葡萄肿或眼球扩张,也可见于睫状体炎症粘连或玻璃体条索牵拉晶体,眼内肿瘤可推拉晶体离开正常位置,炎症破坏晶体悬韧带可见于眼内炎或全眼球炎,悬韧带可完全分解,长期慢性睫状体炎症可出现同样的病理过程,悬韧带可被睫状体的颗粒组织占据,悬韧带发生变性或营养不良是自然脱位最常见的原因,常常伴有玻璃体的变性和液化,如高度近视,陈旧性脉络膜炎或睫状体炎,视网膜脱离,铁或铜锈沉着症等也可使悬韧带逐渐变性分解,另一个常见的原因是老年性白内障的过熟期,晶体的变性改变也累及晶状体悬韧带,一旦悬韧带发生变性,晶体可由于本身的重量或轻微的外伤甚至用力和咳嗽,随时自发脱位。
晶体脱位时,断裂的悬韧带可与晶状体相连,且逐渐变混浊,悬韧带极少在睫状体端断离,而多数在晶体板层端断离,因而能在脱位的晶体找到悬韧带丝的机会很少。

症状

震颤
复视
角膜溃疡

医保范围

患病率

0.003%

易感人群

无特定人群

传染性

无传染性

并发症

视网膜病变

治疗科室

五官科
眼科

治疗方式

药物治疗
支持性治疗

治疗周期

3-6月

治愈率

85%

常用药物

乳酸依沙吖啶溶液
七厘散

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)

医学检查

裂隙灯
晶状体检查
眼科检查

建议食物

鸡蛋黄
杏仁
葵花子仁
黑芝麻

饮食禁忌

啤酒
黄酒
白酒
鸭血(白鸭)

建议饮食

三米红枣桂圆粥
桂圆粥
红枣银耳粥
红枣黑豆粥
清蒸甲鱼
酿冬瓜

建议药物

眼氨肽注射液
阿米卡星洗剂
七厘散
乳酸依沙吖啶溶液
三七片
维生素C注射液
环孢素滴眼液

药物详细信息

河北武罗乳酸依沙吖啶溶液(乳酸依沙吖啶溶液)
同仁堂七厘散(七厘散)
同仁堂三七片(三七片)
广东南国乳酸依沙吖啶溶液(乳酸依沙吖啶溶液)
皇隆阿米卡星洗剂(阿米卡星洗剂)
天津生物化学眼氨肽注射液(眼氨肽注射液)
蜀中三七片(三七片)
禅方三七片(三七片)
广西圣特三七片(三七片)
湖北美宝三七片(三七片)
恒健乳酸依沙吖啶溶液(乳酸依沙吖啶溶液)
上海雷允上三七片(三七片)
田可明环孢素滴眼液(环孢素滴眼液)
遂成药业维生素C注射液(维生素C注射液)
武汉海纳三七片(三七片)
郑州卓峰维生素C注射液(维生素C注射液)
芜湖张恒春三七片(三七片)
上海信谊维生素C注射液(维生素C注射液)
湖北威仕生物眼氨肽注射液(眼氨肽注射液)
成都倍特阿米卡星洗剂(阿米卡星洗剂)
济南维尔康眼氨肽注射液(眼氨肽注射液)
杭州华威三七片(三七片)
丹东药业三七片(三七片)