by 名称
先天性后鼻孔闭锁
描述
本病为严重鼻部畸型，属家族遗传性疾病。该病常与其他先天性畸形并发，如先天性虹膜缺损、先天性心脏病、先天性后鼻孔闭锁、生殖器发育不良等。该病以手术矫治为主要治疗措施，此外加强围产期保健可以有效预防该病。多数学者认为先天性后鼻孔闭锁是在胚胎6周时，颊鼻腔内的间质组织较厚，不能吸收穿透和与口腔相通，构成原始后鼻孔而成为闭锁的间隔，此间隔可能为膜性，骨性或混合性，闭锁部间隔可以菲薄如纸，也中厚达12mm，但多在2mm左右，其间亦可形成小孔，但通气不足，称为不完全性闭锁，闭锁间隔的位置分为前缘闭锁和后缘闭锁两种，常位于后鼻孔边缘软腭与硬腭交界处，向上后倾斜，附着于蝶骨体，外接蝶骨翼内板，内接梨骨，下连腭骨，闭锁间隔上下两面皆覆有鼻腔粘膜。
预防
预防要点为：在无损周围重要组织的前提下，应尽量扩大新建成的后鼻孔，妥善保护粘-骨膜瓣并充分利用之;硅胶扩张管留置时间可根据病人局部有否反应而定，有于术后数天即取出者，也有留置数周甚至数月者，一般经鼻腔径路者扩张时间亦长些，经腭径路者可略短，待创面完全上皮化之后方可取出。
对婴幼儿，应严密观察，加强护理：如给氧、吸痰、除痂、鼻腔滴药及雾化吸入等。术后早期，对留置于新生儿鼻中的扩张管，须予以特别重视：保持通畅，严防脱落。
病因
闭锁原因有下列学说：即胚胎发育时鼻颊膜遗留或颊咽膜遗留；后鼻孔被上皮栓块后堵塞，逐渐变为膜性或骨性组织;后鼻孔周围组织增生形成闭锁。
多数学者认为先天性后鼻孔闭锁是在胚胎6周时，颊鼻腔内的间质组织较厚，不能吸收穿透和与口腔相通，构成原始后鼻孔而成为闭锁的间隔，此间隔可能为膜性，骨性或混合性，闭锁部间隔可以菲薄如纸，也中厚达12mm，但多在2mm左右，其间亦可形成小孔，但通气不足，称为不完全性闭锁，闭锁间隔的位置分为前缘闭锁和后缘闭锁两种，常位于后鼻孔边缘软腭与硬腭交界处，向上后倾斜，附着于蝶骨体，外接蝶骨翼内板，内接梨骨，下连腭骨，闭锁间隔上下两面皆覆有鼻腔粘膜。
症状
| 息肉 |
| 紫绀 |
| 嗜睡 |
| 鼻孔闭锁 |
| 呼吸困难 |
| 窒息 |
医保范围
否
患病率
0.01%
易感人群
新生儿
传染性
无传染性
并发症
| 肺炎 |
治疗科室
| 五官科 |
| 耳鼻喉科 |
治疗方式
| 手术治疗 |
| 药物治疗 |
| 支持性治疗 |
| 康复治疗 |
治疗周期
2-4周
治愈率
81%
常用药物
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000——10000元）
医学检查
| 鼻腔内镜检查 |
| 耳鼻咽喉CT检查 |
| 鼻部功能检查 |
| 鼻部检查 |