by 名称
特发性嗜酸性粒细胞增多综合征
描述
特发性高嗜酸性粒细胞综合征(idiopathichypereosinophilicsyndrome，IHES)是一组原因不明、嗜酸性粒细胞持续高度增生，并伴有多种器官损害疾病。
预防
主要措施是针对诱发病因加强预防和治疗，以防止本病发生和进展。
病因
(一)发病原因
引起本症的常见原因有：
1.寄生虫病：如蛔虫，钩虫和血吸虫等感染。
2.过敏性疾病：如支气管哮喘和荨麻疹等。
3.皮肤疾病：如银屑病，湿疹和剥脱性皮炎等。
4.血液病及肿瘤：如淋巴瘤，嗜酸性粒细胞白血病，慢性粒细胞性白血病，转移癌等。
5.系统性红斑性狼疮等自身免疫病。
6.某些肺源性嗜酸性粒细胞增多症。
7.某些药物：如青霉素，链霉素，磺胺类。
8.其他：如嗜酸细胞性胃肠炎和心内膜炎及淋巴肉芽肿等，此外还有原因不明的嗜酸性粒细胞高于1500/µl并持续半年以上，同时伴有多脏器浸润的表现，预后差，常因心脏病变死亡，可能引起本病的疾病及见疾病分类。
(二)发病机制
IHES患者的嗜酸粒细胞胞质内颗粒较少，并含有正常细胞内见不到的体积较大的类晶体结构，胞质细小颗粒的比例较大，HES患者的嗜酸粒细胞主要为低密度细胞(约占61%)，同正常嗜酸粒细胞比较，它们白三烯C4的产生增加，抗体依赖的寄生虫毒性增强，而且发现外周血低密度嗜酸粒细胞的比例与嗜酸粒细胞增多的程度直接相关，同时发现在HES患者低密度和正常密度嗜酸粒细胞白三烯C4的产生均增加;也证明在HES患者血中IL-5含量增加，这可能是HES发病的原因之一，另外，在HES患者外周血单个核细胞中可检测出IL-2R：mRNA的表达，HES的嗜酸粒细胞既有形态功能均正常的，亦有异常的，形态特点：核分叶过多，颗粒体积较正常细胞的特异性颗粒数量减少，胞质可见空泡，HES的嗜酸粒细胞有细胞毒作用，可杀伤抗体和补体结合的寄生虫，有核细胞，研究发现，尽管HES嗜酸粒细胞中ECF，和MBP含量较正常嗜酸粒细胞少，但ECP释放量可增加83%，EPO释放可增加15%，这可能与脱颗粒的刺激因素不同有关，脱颗粒的增加可能是由于某些细胞因子，尤其是IL-5所诱发，也发现在HES患者，中性粒细胞的释放功能不受影响，嗜酸粒细胞胞质颗粒内的毒性产物导致组织损伤，如心内膜纤维化，神经系统功能障碍等。
症状
| 疲劳 |
| 嗜酸性粒细胞增多 |
| 胸痛 |
| 心力衰竭 |
| 体重减轻 |
| 肾损害 |
| 乏力 |
| 气短 |
| 心悸 |
医保范围
否
患病率
0.0006%
易感人群
无特定人群
传染性
无传染性
并发症
| 充血性心力衰竭 |
治疗科室
| 内科 |
| 血液科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
1-3个月
治愈率
40%
常用药物
| 头孢泊肟酯胶囊 |
| 头孢氨苄甲氧苄啶片 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000 —— 3000元）
医学检查
| 心电图 |
| 血常规 |
| 骨髓象分析 |
| 便常规 |
| 尿常规 |
| 脑电图检查 |
建议食物
| 乌龟 |
| 蜂蜜 |
| 鸭肉 |
| 鸭肝 |
饮食禁忌
| 啤酒 |
| 白酒 |
| 咸鸭蛋 |
| 鸡肉 |
建议饮食
| 菠菜双蛋羹 |
| 冰糖绿豆苋菜粥 |
| 卷心菜菠萝汁 |
| 紫菜芙蓉汤 |
| 白菜蛋花粥 |
| 花豆腐生菜瘦肉汤 |
| 海带果菜汁 |
| 瑶柱生菜白菜汤 |
建议药物
| 注射用盐酸头孢替安 |
| 注射用磺苄西林钠 |
| 托西酸舒他西林胶囊 |
| 头孢泊肟酯胶囊 |
| 头孢氨苄甲氧苄啶片 |
药物详细信息
| 亮博(头孢泊肟酯胶囊) |
| 搏沃欣(头孢泊肟酯胶囊) |
| 广州白云山光华头孢氨苄甲氧(头孢氨苄甲氧苄啶片) |
| 华润三九头孢氨苄甲氧苄啶片(头孢氨苄甲氧苄啶片) |
| 锋替新(注射用盐酸头孢替安) |
| 陕西西岳托西酸舒他西林胶囊(托西酸舒他西林胶囊) |
| 辽宁华瑞联合头孢氨苄甲氧苄(头孢氨苄甲氧苄啶片) |
| 哈药三精明水头孢氨苄甲氧苄(头孢氨苄甲氧苄啶片) |
| 本欣注射用磺苄西林钠(注射用磺苄西林钠) |
| 圣大药业头孢氨苄甲氧苄啶片(头孢氨苄甲氧苄啶片) |
| 吉林敖东大连托西酸舒他西林(托西酸舒他西林胶囊) |
| 万普健注射用磺苄西林钠(注射用磺苄西林钠) |
| DaewoongPharm(注射用盐酸头孢替安) |
| 赤峰维康托西酸舒他西林胶囊(托西酸舒他西林胶囊) |
| 广东彼迪托西酸舒他西林胶囊(托西酸舒他西林胶囊) |
| 复仙安(注射用盐酸头孢替安) |
| 哈药总厂头孢氨苄甲氧苄啶片(头孢氨苄甲氧苄啶片) |
| 山东云门头孢氨苄甲氧苄啶片(头孢氨苄甲氧苄啶片) |
| 哈药总厂注射用磺苄西林钠(注射用磺苄西林钠) |
| 萨兰欣(注射用盐酸头孢替安) |
| 欧爽(头孢泊肟酯胶囊) |
| 哈药总厂托西酸舒他西林胶囊(托西酸舒他西林胶囊) |
| 海南全星注射用盐酸头孢替安(注射用盐酸头孢替安) |