脉管畸形

外科 普外科 疾病百科

名称

脉管畸形

描述

脉管畸形是由衬有内皮细胞的无数血窦所组成。血窦的大小、形状不一,如海绵结构。窦腔内血液凝固而成血栓,并可钙化为静脉石。脉管畸形分类:(1)微静脉畸形。(2)静脉畸形。((3)动静脉畸形。(4)淋巴管畸形。(5)混合畸形。静脉畸形常发病于颊、颈、眼睑、唇、舌或口底部。位置深浅不一,如果位置较深,则皮肤或黏膜颜色正常,表浅病损则呈现蓝色或紫色。边界不太清楚,扪之柔软,可以被压缩,有时可扪到静脉石。当头低位时,病损区则充血膨大,恢复正常位置后,肿胀亦随之缩小,恢复原状,此称为体位移动试验阳性。静脉畸形可用血管硬化剂行病变腔内注射,使病变纤维化、闭锁,致病变缩小或消失。常用药物为平阳霉素、博莱霉素等。注射时需压追周围组织,阻断血流,采用小剂量多点拄射,每次间隔7~10天。如疗效不好,则静外科手术切除或低温治疗。

预防

专业指导
1.出院时带药
常规抗生素,如有神经受损症状应加用神经营养药物。
2.检查项目与周期
定期门诊随访,每半年到一年随访一次。
3.应当注意的问题
注意密切观察病变部位,如残余病变有继续展的迹象应及时复诊。

病因

引起脉管畸形的原因
1.在胚胎早期(8~12月)胚胎组织遭受机械性损伤,局部组织出血造成部分造血干细胞分布到其它胚胎特性细胞中,其中一部分分化成为血管样组织并最终形成脉管畸形。
2.人体胚胎发育过程中特别是在早期血管性组织分化阶段,由于其控制基因段出现小范围错构而导致其特定部位组织分化异常,并发展成脉管畸形。

症状

手背部皮肤发红肿胀
持续性疼痛
伴皮膜粘膜出血

医保范围

患病率

0.0001%

易感人群

无特殊人群

传染性

无传染性

并发症

失血性休克

治疗科室

外科
普外科

治疗方式

药物治疗
支持性治疗

治疗周期

1-3个月

治愈率

60%

常用药物

注射用盐酸平阳霉素
鱼肝油酸钠注射液

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000 —— 50000元)

医学检查

多普勒超声心动图
颅脑MRI检查
冠状动脉造影
颌面五官CT检查

建议食物

饮食禁忌

建议饮食

建议药物

鱼肝油酸钠注射液
注射用盐酸平阳霉素

药物详细信息

莱博通注射用盐酸平阳霉素(注射用盐酸平阳霉素)
海正辉瑞制药注射用盐酸平阳(注射用盐酸平阳霉素)
同盟药业鱼肝油酸钠注射液(鱼肝油酸钠注射液)
东海制药鱼肝油酸钠注射液(鱼肝油酸钠注射液)
太河注射用盐酸平阳霉素(注射用盐酸平阳霉素)
太河注射用盐酸平阳霉素(注射用盐酸平阳霉素)
信谊金朱鱼肝油酸钠注射液(鱼肝油酸钠注射液)
敖东延吉注射用盐酸平阳霉素(注射用盐酸平阳霉素)
海正辉瑞制药注射用盐酸平阳(注射用盐酸平阳霉素)